Púrpura trombocitopénica idiopática

Por qué cambió el nombre

Durante décadas se llamó idiopática porque se desconocía su origen, y púrpura porque las manchas cutáneas se consideraban un rasgo definitorio. Ninguna de las dos palabras resiste bien el conocimiento actual: el mecanismo autoinmune está bien establecido, y una proporción notable de pacientes no presenta ninguna lesión cutánea visible, solo el hallazgo analítico de plaquetas bajas. Por eso las sociedades de hematología recomiendan desde hace años el término trombocitopenia inmune primaria, que describe el mecanismo sin presuponer un signo que puede estar ausente.

Mecanismo

Anticuerpos, casi siempre de tipo IgG, se unen a glucoproteínas de la membrana plaquetaria. El bazo, principal filtro del sistema fagocítico mononuclear, reconoce esas plaquetas marcadas y las retira de la circulación antes de tiempo. A esa destrucción acelerada se suma, en muchos pacientes, una producción medular insuficiente para compensarla, de manera que el problema no es solo de exceso de destrucción, sino también de defecto de reposición.

No siempre se identifica el desencadenante de la respuesta inmunitaria. En la infancia es frecuente encontrar el antecedente de una infección viral reciente, sarampión, rubéola o parotiditis entre las más citadas históricamente; en el adulto, el cuadro suele instaurarse sin ningún desencadenante reconocible y adoptar un curso más prolongado.

Historia: de Werlhof a la trombocitopenia inmune

El internista alemán Paul Gottlieb Werlhof documentó en 1735 el caso de una niña con hemorragias cutáneas y mucosas de aparición súbita, al que dio el nombre de Morbus maculosus haemorrhagicus. Con ese trabajo separó por primera vez la púrpura hemorrágica como enfermedad propia, y por eso el cuadro se conoce todavía, en ciertos textos, como enfermedad de Werlhof. Pasó más de un siglo hasta que, en 1883, los médicos Kraus y Denys relacionaran de forma independiente el sangrado con un descenso de las plaquetas; la confirmación mediante el recuento plaquetario llegó en 1890, de la mano del francés Georges Hayem.

El paso de trombocitopénica idiopática a inmune primaria es mucho más reciente y responde a otra lógica: no describe un nuevo descubrimiento aislado, sino el consenso alcanzado por un grupo internacional de trabajo en el año 2009 sobre cómo debía nombrarse, clasificarse y definirse la enfermedad.

Formas clínicas

En los niños predomina la forma aguda, que aparece típicamente entre los dos y los seis años, a menudo tras un cuadro viral, y remite de forma espontánea en la mayoría de los casos dentro de los primeros seis meses. En los adultos es más habitual la forma crónica, de curso prolongado y remisión espontánea poco frecuente. La incidencia pediátrica se estima en torno a 5 casos por cada 100.000 niños al año.

Diferenciación con otras púrpuras trombocitopénicas

Frente a la púrpura trombótica trombocitopénica, que también cursa con descenso de plaquetas pero por un mecanismo de consumo ligado a un déficit enzimático, la PTI se caracteriza por la ausencia de anemia hemolítica asociada y por un cuadro clínico, en conjunto, menos grave en su presentación inicial. Frente a la forma postransfusional, el rasgo distintivo es la ausencia de un antecedente reciente de transfusión y de un aloanticuerpo identificable.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama también enfermedad de Werlhof?

Porque Paul Gottlieb Werlhof fue quien, en 1735, la individualizó por primera vez como una entidad clínica propia, mucho antes de que se conociera su relación con las plaquetas.

¿Sigue siendo correcto decir PTI?

Como sigla, sí; se mantiene por costumbre y comodidad, aunque hoy se prefiere que despliegue trombocitopenia inmune (primaria), no idiopática.

¿Es hereditaria?

No se transmite de padres a hijos. Es un trastorno adquirido, ligado a una respuesta inmunitaria anómala frente a las propias plaquetas.

¿Afecta por igual a niños y adultos?

No. En los niños suele ser un episodio aislado y autolimitado; en los adultos tiende a cronificarse, y ese contraste es uno de los rasgos más citados en la práctica clínica.

Referencias

1. MedlinePlus. Púrpura trombocitopénica inmune (PTI): enciclopedia médica. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Consultar fuente
2. Pediatría Integral. Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria. Consultar fuente
3. American Society of Hematology. Immune Thrombocytopenia (ITP): An Historical Perspective. Hematology, ASH Education Program. Consultar fuente
4. MSD Manuals, versión para público general. Púrpura trombocitopénica inmunitaria (trombocitopenia inmunitaria). Consultar fuente