Craneofaringioma

Qué es el craneofaringioma

Se trata de una neoplasia de bajo grado que se desarrolla en la proximidad de la hipófisis y del hipotálamo, en la base del encéfalo. A pesar de ser histológicamente benigno, su localización en una zona donde convergen estructuras neuroendocrinas y vías visuales le confiere un comportamiento clínico que dista mucho de ser inocuo. La compresión del quiasma óptico, del tallo hipofisario o del propio hipotálamo puede producir consecuencias funcionales relevantes, motivo por el cual la literatura lo describe habitualmente como «benigno pero no inofensivo».

El nombre combina tres raíces: κρανίον (kraníon, cráneo), φάρυγξ (phárynx, faringe) y el sufijo -ωμα (-ōma, tumor). La construcción alude al conducto craneofaríngeo, un canal transitorio que durante el desarrollo embrionario conecta la cavidad bucal primitiva (estomodeo) con la base del cerebro. Por ese conducto asciende la bolsa de Rathke, una evaginación del ectodermo oral que acaba formando la adenohipófisis (el lóbulo anterior de la glándula pituitaria). Normalmente el conducto se oblitera por completo antes del nacimiento, pero pueden persistir islotes de epitelio embrionario a lo largo de su trayecto. El craneofaringioma se origina a partir de esos remanentes epiteliales.

Origen embrionario y la bolsa de Rathke

Hacia la cuarta semana de vida embrionaria, una prolongación del techo del estomodeo se invagina en dirección craneal y forma la bolsa de Rathke, una estructura que recibirá señales inductoras del diencéfalo ventral para diferenciarse en tejido hipofisario. El conducto que conecta la bolsa con la faringe primitiva (el conducto craneofaríngeo) involuciona entre la sexta y la octava semana. Cuando la regresión es incompleta, quedan nidos de células epiteliales escamosas a lo largo del recorrido que va desde la nasofaringe hasta la silla turca. Esos nidos son el punto de partida del craneofaringioma.

Conviene no confundir el craneofaringioma con el quiste de la hendidura de Rathke, otra lesión también originada en restos de la bolsa de Rathke pero de naturaleza puramente quística, revestida por epitelio columnar ciliado y habitualmente asintomática. La distinción es relevante porque ambas lesiones comparten localización anatómica, pero su histología, su potencial de crecimiento y su manejo difieren.

Variantes histológicas

Craneofaringioma adamantinomatoso. Es el más frecuente y el que predomina en la población pediátrica. El adjetivo «adamantinomatoso» procede de su parecido histológico con el ameloblastoma (o adamantinoma) de la mandíbula: ambos comparten un epitelio escamoso con empalizada periférica y retículo estrellado central. Es característicamente mixto, con un componente sólido y otro quístico que contiene un líquido denso, rico en colesterol y de aspecto similar al aceite de motor. Las calcificaciones son muy habituales (presentes en más del 90 % de los casos pediátricos) y constituyen una pista radiológica valiosa. A nivel molecular, estos tumores portan con frecuencia mutaciones en el gen CTNNB1, que codifica la proteína beta-catenina.

Craneofaringioma papilar. Aparece casi exclusivamente en adultos. Suele ser una masa sólida, sin calcificaciones y sin el componente quístico exuberante del tipo adamantinomatoso. Su arquitectura histológica muestra un epitelio escamoso bien diferenciado dispuesto en papilas sobre un estroma fibrovascular. La mutación BRAF V600E está presente en la mayoría de los casos, lo que ha abierto líneas de investigación con inhibidores de BRAF en tumores recurrentes.

Epidemiología y localización

La incidencia del craneofaringioma se sitúa entre 1 y 3 casos nuevos por millón de habitantes y año. Representa el 6-13 % de los tumores intracraneales en la edad pediátrica y entre el 1 y el 3 % en adultos. La distribución bimodal (niños de 5 a 14 años y adultos de 50 a 74) se refleja en el reparto de las variantes histológicas: el adamantinomatoso predomina en el primer pico y el papilar en el segundo, aunque el adamantinomatoso puede aparecer a cualquier edad.

Prácticamente todos los craneofaringiomas asientan en la región selar o supraselar, en estrecha vecindad con la hipófisis, el tallo hipofisario, el hipotálamo y el quiasma óptico. Algunos alcanzan el tercer ventrículo cerebral. Esa proximidad a estructuras neuroendocrinas y visuales explica las repercusiones funcionales del tumor, que se detallan en la ficha clínica correspondiente del Cancer Center.

Diferenciación con otras lesiones de la región selar

La región selar alberga varias lesiones que pueden confundirse con un craneofaringioma. Los adenomas hipofisarios son los tumores más frecuentes de esta zona, pero se originan en el tejido glandular de la adenohipófisis (no en restos embrionarios), carecen de calcificaciones y rara vez presentan un componente quístico prominente con contenido colesterolémico.

El quiste de la hendidura de Rathke, mencionado antes, comparte el origen embriológico pero se distingue por su naturaleza puramente quística, su revestimiento epitelial columnar (frente al escamoso del craneofaringioma) y su curso generalmente indolente. Los meningiomas del tubérculo selar son tumores meníngeos sin relación embriológica con la bolsa de Rathke y presentan una captación de contraste homogénea y un anclaje dural que permite diferenciarlos en la imagen.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra craneofaringioma?

De κρανίον (kraníon, cráneo) y φάρυγξ (phárynx, faringe), con el sufijo -ωμα (-ōma, tumor). Hace referencia al conducto craneofaríngeo, el canal embrionario que conectaba la faringe primitiva con la base del cráneo y a partir de cuyos restos se origina el tumor.

¿Es un tumor maligno?

No. La OMS lo clasifica como grado I, es decir, benigno. Sin embargo, su localización junto a estructuras tan sensibles como el hipotálamo, la hipófisis y las vías ópticas hace que pueda producir alteraciones funcionales importantes, y su tendencia a la recurrencia local obliga a un seguimiento prolongado.

¿Qué diferencia hay entre el tipo adamantinomatoso y el papilar?

El adamantinomatoso es más frecuente, predomina en niños, suele contener quistes con líquido rico en colesterol y muestra calcificaciones abundantes. Porta mutaciones en CTNNB1. El papilar aparece casi solo en adultos, es habitualmente sólido, no se calcifica y tiene la mutación BRAF V600E. Las dos variantes comparten el origen en restos del conducto craneofaríngeo, pero difieren en su histología y su perfil molecular.

¿A qué edad es más frecuente?

Tiene dos picos de incidencia: uno en la infancia, entre los 5 y los 14 años (sobre todo el tipo adamantinomatoso), y otro en la edad adulta, entre los 50 y los 74 años (con mayor proporción del tipo papilar).

Referencias

1. MedlinePlus en español, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Craneofaringioma.
2. National Cancer Institute (NCI), Diccionario de cáncer. Definición de craneofaringioma.
3. National Organization for Rare Disorders (NORD). Craneofaringioma.
4. National Cancer Institute (NCI). Craneofaringioma infantil (PDQ), versión para pacientes.