Angioblastoma

Qué es el angioblastoma

El nombre combina el griego ἀγγεῖον (angeîon, vaso) con βλαστός (blastós, germen) y el sufijo -ωμα (-ōma, tumor). Literalmente: tumor de células germinales vasculares. La denominación refleja la hipótesis original de que la neoplasia procedía de angioblastos, los precursores embrionarios de los vasos sanguíneos. Cushing y Bailey introdujeron en 1928 el término hemangioblastoma (con el prefijo αἷμα, haîma, sangre) para recalcar el componente hemático de la red capilar del tumor, y esa forma acabó imponiéndose en la literatura anglosajona y en la clasificación de la OMS. En textos en español sigue apareciendo angioblastoma, que es, a efectos prácticos, su sinónimo exacto.

Estructura histológica y red capilar

Al microscopio, el hemangioblastoma muestra dos componentes entrelazados. Por un lado, una densa red de capilares de pared fina que confiere al tumor su aspecto hipervascular en las pruebas de imagen. Por otro, células estromales con citoplasma claro cargado de vacuolas lipídicas (lo que les da la positividad a la tinción PAS en los cortes histológicos). Son estas células estromales las que constituyen la población neoplásica genuina; la proliferación capilar es reactiva, no tumoral en sentido estricto.

Algunos de estos tumores producen eritropoyetina o sustancias con actividad similar, lo que puede elevar la cifra de glóbulos rojos y originar una policitemia secundaria. El fenómeno no se observa en todos los casos, pero cuando aparece puede ser la primera pista de la existencia del tumor.

Localización y asociación con la enfermedad de Von Hippel-Lindau

La localización más habitual es la fosa posterior, en particular los hemisferios cerebelosos. La presentación típica es la de un quiste con un nódulo mural sólido que capta contraste con intensidad, aunque existen formas puramente sólidas y formas puramente quísticas. Con menos frecuencia, el tumor aparece en el tronco del encéfalo o en la médula espinal; la localización supratentorial es excepcional.

Cuando se presenta de forma esporádica (el 70-80 % de los casos), suele ser una lesión única en un adulto de edad media, con ligero predominio masculino. El 20-30 % restante aparece en el marco de la angiomatosis cerebrorretinal o enfermedad de Von Hippel-Lindau, un trastorno autosómico dominante ligado a mutaciones del gen VHL en el cromosoma 3p25. En estos pacientes los tumores tienden a ser múltiples y a manifestarse a edades más tempranas.

Diferenciación con otros tumores vasculares

El angioblastoma no debe confundirse con el angioma ni con el angioma cavernoso cerebral, que son malformaciones vasculares sin componente neoplásico. Tampoco es equivalente al hemangioendotelioma, tumor de comportamiento intermedio que se origina en el endotelio vascular y puede aparecer fuera del sistema nervioso. La diferencia fundamental es que el componente proliferativo del hemangioblastoma reside en las células estromales, no en las células endoteliales de los vasos.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra angioblastoma?

Del griego angeîon (vaso), blastós (germen) y -ōma (tumor). La variante hemangioblastoma, propuesta por Cushing y Bailey en 1928, añade el prefijo haîma (sangre) para subrayar la naturaleza hemática de la red capilar del tumor.

¿Angioblastoma y hemangioblastoma son lo mismo?

Sí. Designan la misma neoplasia. La OMS y la mayoría de la literatura actual emplean hemangioblastoma; angioblastoma persiste como sinónimo en uso, sobre todo en textos en español.

¿Es un tumor maligno?

No. Corresponde al grado I de la OMS, el grado más bajo de agresividad. La neoplasia puede recidivar localmente si la resección es incompleta, pero no metastatiza. Su potencial de daño viene dado por la localización, ya que al crecer en estructuras del sistema nervioso central puede comprimir tejido cerebral o medular circundante.

Referencias

1. Orphanet. Hemangioblastoma.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL).
3. Revista Argentina de Neurocirugía. Tratamiento quirúrgico de los hemangioblastomas del sistema nervioso central.
4. Manual MSD (versión para público general). Introducción a los tumores cerebrales.