DICCIONARIO MÉDICO
Anemia microangiopática
La anemia microangiopática —denominada en forma completa anemia hemolítica microangiopática (AHMA)— es un tipo de anemia hemolítica no inmune causada por la fragmentación mecánica de los eritrocitos a su paso por vasos sanguíneos de pequeño calibre que están dañados, obstruidos por microtrombos o que contienen superficies anómalas. El hallazgo morfológico característico es la presencia de esquistocitos (fragmentos de eritrocitos) en el frotis de sangre periférica. Las causas más frecuentes son la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el síndrome hemolítico urémico (SHU) y la coagulación intravascular diseminada (CID). La anemia microangiopática es una forma de hemólisis intravascular en la que los glóbulos rojos se destruyen no por un mecanismo inmunitario (como ocurre en la anemia hemolítica autoinmune), sino por un mecanismo puramente mecánico: los eritrocitos son literalmente fragmentados al ser forzados a pasar a través de una microvasculatura dañada o parcialmente obstruida. Los fragmentos resultantes, de formas triangulares, en casco o en media luna, reciben el nombre de esquistocitos y constituyen la firma morfológica del cuadro. El nombre es un compuesto de tres raíces griegas: μικρός (mikrós), "pequeño"; ἀγγεῖον (angeîon), "vaso"; y πάθος (páthos), "sufrimiento" o "enfermedad". La microangiopatía es, literalmente, la "enfermedad de los vasos pequeños", y la anemia microangiopática es la anemia que resulta de esa enfermedad vascular. El término fue popularizado en 1962 por los hematólogos británicos Brain, Dacie y Hourihane, quienes lo emplearon para designar las anemias hemolíticas asociadas a fragmentación eritrocitaria en el contexto de enfermedad de los pequeños vasos. Desde el punto de vista nosológico, la anemia microangiopática no es una enfermedad en sí misma sino un patrón hematológico que aparece como manifestación de un grupo heterogéneo de trastornos que comparten el mecanismo de la lesión microvascular. Identificar cuál de esos trastornos es responsable del cuadro es una urgencia diagnóstica, porque algunas de las causas —especialmente la púrpura trombótica trombocitopénica— son potencialmente letales sin un abordaje específico e inmediato. En condiciones normales, los eritrocitos son células extraordinariamente flexibles que se deforman para atravesar capilares de diámetro inferior al suyo propio y recuperan su forma de disco bicóncavo al salir. Esta deformabilidad depende de la integridad de su membrana, de la viscosidad de su citoplasma (determinada por la concentración de hemoglobina) y de la ausencia de obstáculos mecánicos en la luz de los vasos. En la anemia microangiopática, la luz de los vasos de pequeño calibre (arteriolas y capilares) está estrechada o parcialmente obstruida por microtrombos de fibrina y plaquetas, por depósitos de material anómalo sobre el endotelio o por el propio daño endotelial. Cuando los eritrocitos se ven forzados a pasar a través de estos obstáculos, la fuerza de cizallamiento mecánico supera la resistencia de su membrana y la célula se fragmenta en dos o más pedazos. Esos fragmentos irregulares son los esquistocitos. El proceso se denomina hemólisis mecánica intravascular: los eritrocitos se destruyen dentro de los propios vasos sanguíneos, liberando hemoglobina al plasma. El laboratorio detecta esta hemólisis por el descenso de la haptoglobina (que se consume al unirse a la hemoglobina libre) y la elevación de la lactato deshidrogenasa (LDH) y la bilirrubina indirecta. Un dato diferencial clave es que la prueba de Coombs directa (prueba de antiglobulina directa) es negativa, lo que distingue esta hemólisis mecánica de la hemólisis autoinmune, en la que sí hay anticuerpos adheridos a la superficie del eritrocito. Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT). Se debe a un déficit grave de la enzima ADAMTS13, encargada de fragmentar los multímeros ultralargos del factor de von Willebrand. Sin esa fragmentación, los multímeros persisten en la circulación, adhieren plaquetas y forman microtrombos en las arteriolas, que dañan los eritrocitos a su paso. La PTT puede ser congénita (por mutaciones en el gen ADAMTS13) o adquirida (por autoanticuerpos contra la enzima). Es una urgencia hematológica. Síndrome hemolítico urémico (SHU). La forma clásica, más frecuente en niños, se desencadena por la toxina Shiga producida por cepas de Escherichia coli enterohemorrágica (especialmente el serotipo O157:H7). La toxina daña el endotelio de los vasos renales y produce microtrombos que fragmentan los eritrocitos y causan insuficiencia renal aguda. La forma atípica se debe a una desregulación de la vía alternativa del complemento. Coagulación intravascular diseminada (CID). Es un proceso de consumo en el que la activación masiva de la cascada de la coagulación genera microtrombos generalizados que fragmentan los eritrocitos. Se distingue de la PTT y el SHU porque cursa con un consumo llamativo de los factores de coagulación (dímero D muy elevado, fibrinógeno bajo, tiempos de coagulación prolongados), mientras que en la PTT y el SHU la coagulación suele estar poco alterada. Otras causas. Incluyen las válvulas cardíacas mecánicas o protésicas disfuncionantes (que producen cizallamiento mecánico directo de los eritrocitos), la hipertensión maligna, la preeclampsia grave y el síndrome HELLP, la crisis renal esclerodérmica, ciertas neoplasias diseminadas (especialmente adenocarcinomas productores de mucina) y, de forma excepcional, el ejercicio físico extremo (hemoglobinuria de la marcha). La distinción fundamental es con la anemia hemolítica autoinmune. En ambas hay destrucción acelerada de eritrocitos, pero el mecanismo es radicalmente distinto: en la autoinmune, anticuerpos IgG o IgM se fijan a la superficie del eritrocito y provocan su destrucción mediada por el sistema inmunitario (prueba de Coombs directa positiva); en la microangiopática, la destrucción es mecánica y la prueba de Coombs es negativa. El frotis de sangre periférica es la clave: los esquistocitos son el sello de la microangiopática; los esferocitos son el sello de la autoinmune. Dentro de las anemias microangiopáticas, la distinción más importante es entre PTT/SHU y CID, porque el abordaje difiere por completo. La CID cursa con alteración grave de los parámetros de coagulación (dímero D muy elevado, fibrinógeno descendido); la PTT y el SHU cursan con coagulación esencialmente normal y trombocitopenia profunda. La anemia leucoeritroblástica comparte la aparición de formas eritrocitarias anómalas en sangre periférica (dacriocitos), pero su mecanismo es distinto (infiltración del espacio medular) y no presenta esquistocitos como hallazgo predominante. De tres raíces griegas: μικρός (mikrós), "pequeño"; ἀγγεῖον (angeîon), "vaso"; y πάθος (páthos), "enfermedad". Literalmente describe una enfermedad de los vasos pequeños. El término fue popularizado en 1962 por Brain, Dacie y Hourihane para designar las anemias hemolíticas por fragmentación eritrocitaria en el contexto de lesión microvascular. Son fragmentos de eritrocitos con formas irregulares (triangulares, en casco, en media luna) que aparecen en el frotis de sangre periférica cuando los glóbulos rojos se rompen mecánicamente al atravesar vasos sanguíneos dañados u obstruidos. Su nombre procede del griego σχιστός (schistós), "hendido" o "dividido". La presencia de esquistocitos en un frotis es el hallazgo morfológico que define la anemia hemolítica microangiopática. No exactamente, aunque están estrechamente relacionadas. La microangiopatía trombótica (MAT) es el proceso patológico subyacente: el daño del endotelio vascular con formación de microtrombos. La anemia hemolítica microangiopática es una de las consecuencias de ese proceso: la destrucción mecánica de los eritrocitos al atravesar los vasos dañados. La MAT produce anemia microangiopática, pero la anemia microangiopática también puede tener otras causas no trombóticas, como las válvulas cardíacas mecánicas. Porque algunas de las causas —especialmente la púrpura trombótica trombocitopénica— son potencialmente letales en horas o días si no se identifican e inician medidas específicas a tiempo. El hallazgo de esquistocitos en un frotis de sangre periférica, combinado con trombocitopenia y signos de hemólisis, debe desencadenar un estudio etiológico urgente. Si desea profundizar en conceptos asociados a la anemia microangiopática, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la anemia microangiopática
El mecanismo: cómo se fragmentan los eritrocitos
Causas principales: las microangiopatías trombóticas y más allá
Diferenciación con entidades relacionadas
Preguntas frecuentes
¿De dónde viene la palabra "microangiopática"?
¿Qué son los esquistocitos?
¿Es lo mismo anemia microangiopática que microangiopatía trombótica?
¿Por qué es una urgencia diagnóstica?
Referencias
Entradas relacionadas en el diccionario