DICCIONARIO MÉDICO
Anemia leucoeritroblástica
La anemia leucoeritroblástica —también denominada anemia mieloptísica— es una anemia que se produce cuando el espacio de la médula ósea es infiltrado y ocupado por células no hematopoyéticas (tumores metastásicos, tejido fibroso, granulomas u otros depósitos patológicos), lo que desplaza a los precursores normales de las células sanguíneas. Su rasgo más característico es la aparición en la sangre periférica de células inmaduras de las series roja y blanca que normalmente no deberían estar fuera de la médula: eritroblastos (eritrocitos nucleados) y formas mieloides inmaduras (mielocitos, metamielocitos). Esa imagen en el frotis sanguíneo se denomina reacción leucoeritroblástica. La anemia leucoeritroblástica es una forma de anemia arregenerativa causada por la infiltración o sustitución del tejido hematopoyético normal de la médula ósea por un tejido patológico que ocupa su espacio. Al reducirse el espacio disponible para la producción de células sanguíneas, la médula ya no puede fabricar eritrocitos, leucocitos y plaquetas en cantidad suficiente. Además, la distorsión de la arquitectura medular altera la barrera que normalmente retiene a los precursores inmaduros dentro de la médula hasta que completan su desarrollo, y como consecuencia estos precursores escapan prematuramente al torrente sanguíneo. El nombre del trastorno es un compuesto de tres raíces griegas: λευκός (leukós), "blanco", en referencia a los leucocitos o glóbulos blancos; ἐρυθρός (erythrós), "rojo", en referencia a los eritrocitos o glóbulos rojos; y βλαστός (blastós), "germen" o "brote", que designa las formas celulares inmaduras o precursoras. Literalmente, "leucoeritroblástica" describe la presencia simultánea de precursores inmaduros de las series blanca (leuco-) y roja (eritro-) en forma de blastos en la sangre periférica. El sinónimo anemia mieloptísica procede de μυελός (myelós), "médula", y φθίσις (phthísis), "consunción" o "destrucción progresiva": la médula ósea consumida o destruida por un proceso que la invade. Desde el punto de vista nosológico, la anemia leucoeritroblástica no es una enfermedad en sí misma sino un patrón de anemia secundaria a múltiples procesos que comparten el mecanismo de la ocupación del espacio medular. Identificar la causa de esa infiltración es el objetivo diagnóstico principal. En condiciones normales, la médula ósea roja está compuesta por un entramado de trabéculas óseas en cuyo interior se dispone el tejido hematopoyético, organizado alrededor de una red de sinusoides vasculares. Los precursores de las células sanguíneas maduran dentro de ese tejido y, solo cuando han completado su desarrollo, atraviesan la pared de los sinusoides para pasar a la sangre periférica. La barrera sinusoidal actúa como un filtro selectivo que impide la salida de células inmaduras. En la anemia leucoeritroblástica, un proceso patológico infiltra la médula ósea y produce dos consecuencias simultáneas. En primer lugar, la reducción del tejido hematopoyético funcional: al ser desplazado por el tejido infiltrante, queda menos espacio para fabricar células sanguíneas, y la producción de eritrocitos, leucocitos y plaquetas desciende (pancitopenia). En segundo lugar, la disrupción de la barrera sinusoidal: la distorsión de la arquitectura medular rompe el filtro que normalmente retiene a los precursores, y estos escapan prematuramente a la circulación. Aparecen así en la sangre periférica eritroblastos (eritrocitos nucleados) y formas mieloides inmaduras (promielocitos, mielocitos, metamielocitos), configurando la reacción leucoeritroblástica que da nombre al cuadro. Otro hallazgo morfológico muy característico de esta anemia es la presencia de dacriocitos (eritrocitos en forma de lágrima o gota), que reflejan la deformación mecánica que sufren los glóbulos rojos al intentar atravesar una médula ósea rígida y fibrosa. La combinación de dacriocitos y reacción leucoeritroblástica en un frotis de sangre periférica es altamente sugestiva de infiltración medular. Cuando la médula ósea ya no puede asumir la producción de células sanguíneas, el organismo intenta compensar la pérdida activando focos de producción fuera de la médula, en el hígado y el bazo, un fenómeno denominado metaplasia mieloide o hematopoyesis extramedular. Esa producción extramedulacompensatoria es la responsable de la esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) que acompaña con frecuencia a este cuadro. Metástasis de tumores sólidos. Es la causa más frecuente de anemia leucoeritroblástica. Los carcinomas que metastatizan con mayor frecuencia a la médula ósea son los de mama, próstata, pulmón, riñón, tiroides y suprarrenal. Las células tumorales colonizan el espacio medular, estimulan una reacción fibrosa local y desplazan al tejido hematopoyético. Mielofibrosis primaria. Es un síndrome mieloproliferativo crónico en el que una proliferación clonal de megacariocitos anómalos estimula el depósito progresivo de tejido fibroso en la médula ósea. A medida que avanza la fibrosis, el tejido hematopoyético es sustituido por colágeno y la producción de células sanguíneas se traslada al bazo y al hígado. Es la causa clásica de la tríada dacriocitos + reacción leucoeritroblástica + esplenomegalia masiva. Trastornos granulomatosos. Enfermedades como la tuberculosis miliar, la sarcoidosis o las infecciones fúngicas diseminadas pueden formar granulomas en la médula ósea que ocupan el espacio hematopoyético. Enfermedades de depósito. Trastornos como la enfermedad de Gaucher, en los que los macrófagos cargados de lípidos se acumulan en la médula, pueden producir una mieloptisis progresiva. Otras causas. Incluyen la mielofibrosis secundaria a otros síndromes mieloproliferativos (evolución de la policitemia vera o la trombocitemia esencial), la infiltración medular por linfomas, la osteopetrosis (que reduce el espacio medular por engrosamiento del hueso) y, con menor frecuencia, la mielofibrosis autoinmune. La distinción más importante es con la anemia aplásica. En ambas, la médula ósea produce menos células de lo normal, pero el mecanismo es distinto: en la aplásica, las células madre hematopoyéticas están dañadas o destruidas (por mecanismo autoinmune, tóxico o congénito) y la médula está vacía de células, sustituida por grasa. En la leucoeritroblástica, la médula está ocupada por un tejido infiltrante (tumor, fibrosis, granulomas). La biopsia medular permite distinguirlas: la aplásica muestra hipocelularidad con grasa; la mieloptísica muestra un tejido infiltrante identificable. También conviene distinguir la reacción leucoeritroblástica de la leucocitosis reactiva. En la leucocitosis reactiva (infecciones graves, hemorragias agudas), pueden aparecer formas mieloides inmaduras en sangre, pero no suelen acompañarse de eritroblastos ni de dacriocitos. La presencia simultánea de precursores de las series blanca y roja, junto con dacriocitos, orienta hacia la infiltración medular. Los síndromes mielodisplásicos comparten la producción ineficaz de eritrocitos, pero su mecanismo es la diseritropoyesis (maduración anómala de los precursores) y la médula suele ser normo o hipercelular, no infiltrada por un tejido ajeno. Es un compuesto de tres raíces griegas: λευκός (leukós), "blanco" (por los leucocitos); ἐρυθρός (erythrós), "rojo" (por los eritrocitos); y βλαστός (blastós), "germen" o "brote" (por las formas celulares inmaduras). Describe la presencia en la sangre periférica de precursores inmaduros de ambas series, roja y blanca, que normalmente permanecen en la médula ósea hasta completar su maduración. El sinónimo "mieloptísica" añade la idea de consunción de la médula: del griego μυελός (myelós), "médula", y φθίσις (phthísis), "destrucción". En la práctica clínica se usan como sinónimos. Ambos designan la anemia producida por la infiltración de la médula ósea. "Leucoeritroblástica" destaca el hallazgo diagnóstico más llamativo (la presencia de células inmaduras en sangre), mientras que "mieloptísica" destaca el mecanismo (la destrucción o consunción de la médula). La literatura anglosajona contemporánea tiende a preferir myelophthisic anemia. Los dacriocitos son eritrocitos con forma de lágrima o gota. Aparecen porque los glóbulos rojos se deforman al intentar atravesar una médula ósea rígida y fibrosa. Su nombre procede del griego δάκρυ (dákry), "lágrima". La presencia de dacriocitos junto con eritroblastos y formas mieloides inmaduras en un frotis sanguíneo es una combinación altamente sugestiva de infiltración medular. La causa más frecuente es la metástasis de tumores sólidos a la médula ósea, especialmente carcinomas de mama, próstata, pulmón, riñón y tiroides. La mielofibrosis primaria (un síndrome mieloproliferativo crónico) es la segunda gran causa y la responsable de las formas más intensas de reacción leucoeritroblástica con esplenomegalia masiva. Si desea profundizar en conceptos asociados a la anemia leucoeritroblástica, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la anemia leucoeritroblástica
Mecanismo: la ocupación del espacio medular
Causas principales
Diferenciación con entidades relacionadas
Preguntas frecuentes
¿De dónde viene el nombre "leucoeritroblástica"?
¿Es lo mismo anemia leucoeritroblástica que anemia mieloptísica?
¿Qué son los dacriocitos y por qué aparecen en esta anemia?
¿Cuál es la causa más frecuente?
Referencias
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