Acardia

Qué es la acardia

El término procede del griego ἀ- ("sin") y καρδία (kardía, "corazón"), y significa, literalmente, "ausencia de corazón". No describe, sin embargo, a un recién nacido que viva sin corazón —algo imposible—, sino a uno de los dos fetos de un embarazo de gemelos idénticos que comparten placenta. Ese feto, el feto acárdico, no tiene un corazón funcional, o lo tiene reducido a un esbozo, y depende por entero de la circulación de su hermano.

No es, por tanto, una cardiopatía aislada ni un defecto que pueda repararse: es una malformación del conjunto del embarazo gemelar, en la que uno de los gemelos crece sin el órgano que debería impulsar su sangre. Al gemelo sano se le llama por eso feto bomba, porque es su corazón el que mantiene en marcha las dos circulaciones.

La secuencia de perfusión arterial invertida

En un embarazo monocorial las dos circulaciones no están del todo separadas: la placenta que comparten contiene anastomosis, conexiones directas entre los vasos de uno y otro feto. Cuando una de esas conexiones une una arteria de un gemelo con una arteria del otro, puede establecerse un flujo anómalo. La sangre entra en el feto acárdico al revés: le llega ya empleada, pobre en oxígeno, y recorre su cuerpo en sentido inverso al normal antes de volver al gemelo sano por una conexión venosa. A esto se le llama secuencia de perfusión arterial invertida, o secuencia TRAP por sus siglas en inglés.

Esa forma de irrigación explica el aspecto del feto acárdico. La sangre alcanza primero la mitad inferior del cuerpo, de modo que las piernas y la pelvis suelen estar relativamente formadas, mientras que la cabeza, el tórax y el propio corazón —que para desarrollarse necesitan la sangre mejor oxigenada— apenas llegan a constituirse. El flujo invertido en el cordón umbilical puede apreciarse antes del nacimiento. Por qué se establece esta perfusión al revés en las primeras semanas de vida del embrión no se conoce con detalle.

Formas del feto acárdico

El grado de desarrollo del feto acárdico varía mucho de un caso a otro, y de ahí que se hayan descrito varias formas. La más frecuente con diferencia es el acardio acéfalo: faltan la cabeza y buena parte del tórax y de los brazos, pero las piernas y la pelvis están presentes; es habitual, de hecho, que la acardia se acompañe de acefalia. Las demás son menos comunes. En el acardio anceps hay una cabeza esbozada, con algo de tejido nervioso, y un cuerpo algo más formado. El acardio amorfo es solo una masa de tejidos (piel, grasa, hueso, vasos) sin forma reconocible, y el acormo, el más raro de todos, consiste casi únicamente en una cabeza. Una clasificación más antigua, todavía citada, se limita a separar los casos sin ningún tejido cardíaco de aquellos en los que persiste un resto de corazón.

Diferenciación con entidades próximas

En las primeras ecografías, sobre todo cuando adopta la forma amorfa, el feto acárdico puede confundirse con un teratoma u otra masa de la placenta; lo que lo distingue es comprobar que esa masa recibe sangre con flujo invertido a través de un cordón propio. La acardia tampoco es lo mismo que la acefalia, aunque coincidan a menudo en el mismo feto: una palabra señala la falta de corazón y la otra, la de la cabeza, y pueden darse por separado. Y conviene no equipararla a las cardiopatías de un feto único, porque la acardia no se entiende fuera de la circulación compartida de los gemelos monocoriales.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra acardia?

Del griego: el prefijo a- ("sin") y kardía ("corazón"), con el sufijo -ia que indica un estado. Significa, sin más, "ausencia de corazón". Es una palabra de raíz enteramente griega, a diferencia de otros términos médicos que combinan elementos de lenguas distintas.

¿Puede darse acardia en un embarazo de un solo bebé?

No. La acardia depende de que dos fetos compartan placenta y tengan conexiones vasculares entre ellos. Sin un gemelo que haga de bomba, un feto sin corazón funcional no recibiría sangre ni podría desarrollarse siquiera de forma parcial. Es, por eso, una alteración exclusiva de ciertos embarazos gemelares.

¿Es lo mismo la acardia que la acefalia?

Suelen ir juntas, pero no son lo mismo. La forma más frecuente de feto acárdico carece también de cabeza, y por eso se habla de acardio acéfalo. Aun así, una cosa es la falta de corazón y otra la de la cabeza; pueden presentarse por separado.

¿Es frecuente?

Es muy rara. Se calcula en torno a un caso por cada 35.000 embarazos, y aparece aproximadamente en el 1 % de los gemelos que comparten placenta. El feto acárdico no es viable; la atención médica se centra en el gemelo sano, cuyo corazón asume el esfuerzo de sostener las dos circulaciones.

Referencias

1. Orphanet. Secuencia de perfusión arterial reversa en gemelos.
2. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Gemelos, trillizos, nacimiento múltiple. MedlinePlus en español.
3. Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia. Secuencia de perfusión arterial reversa en embarazo gemelar (TRAP) monocoriónico con feto acárdico.
4. Acta Médica Costarricense. Secuencia de perfusión arterial reversa (TRAP).