Acardia

Qué es la acardia

El término une el prefijo privativo griego ἀ- («sin») y καρδία (kardía, «corazón»): ausencia de corazón. Se aplica a uno de los dos gemelos. El feto acárdico carece de un corazón funcional, o lo tiene reducido a un esbozo, y depende de la circulación de su hermano, el gemelo bomba, que sostiene las dos circulaciones. Se da en gestaciones monocoriales, casi siempre de gemelos monocigóticos.

No es una cardiopatía aislada ni un defecto reparable, sino una malformación del conjunto del embarazo gemelar. El feto acárdico no es viable.

La secuencia de perfusión arterial invertida

En un embarazo monocorial las circulaciones de los dos fetos no están del todo separadas: la placenta compartida contiene anastomosis, conexiones directas entre los vasos de uno y otro. Cuando una de ellas une dos arterias, la sangre del gemelo bomba, ya desoxigenada, llega al feto acárdico por la arteria umbilical, en sentido contrario al normal, y regresa por una conexión venosa. Es la secuencia de perfusión arterial invertida, o secuencia TRAP por las siglas inglesas de twin reversed arterial perfusion. El cordón umbilical del feto acárdico muestra con Doppler en color ese flujo paradójico, incluso en el primer trimestre.

Cómo se llega a esa situación se discute, y se han propuesto dos vías. En la primera, un patrón vascular placentario anómalo en las fases iniciales de la placentación desequilibra el flujo entre los gemelos; la sangre desoxigenada que recibe el acárdico compromete su morfogénesis y le impide formar un corazón funcional. En la segunda, el fallo primario está en la cardiogénesis, por una anomalía cromosómica o factores ambientales, y las anastomosis solo aportan después el único sostén de perfusión. Los estudios citogenéticos de fetos acárdicos son escasos.

Formas del feto acárdico

Según su morfología se describen cuatro tipos, que permiten una descripción precisa pero no tienen valor pronóstico. El acardio acéfalo, el más frecuente (entre el 60 y el 75 % de los casos), tiene bien desarrollados la pelvis y las piernas, y le faltan el polo cefálico, las vísceras torácicas y los miembros superiores. El acardio anceps (cerca del 10 %) es el de forma más completa: cuerpo y extremidades reconocibles, con cabeza y rostro rudimentarios. El amorfo (alrededor del 20 %) es una masa sin ninguna estructura reconocible. El acormo, el más raro (hacia el 5 %), solo conserva el polo cefálico, y el cuerpo, si existe, es una masa arrugada.

Acardia y acefalia

Los dos términos se confunden porque coinciden en la forma más frecuente, el acardio acéfalo. Pero señalan ausencias distintas: la acefalia es la falta de la cabeza, y la acardia, la del corazón. El acormo lo muestra bien, porque en él lo que falta es el corazón y casi todo el cuerpo, no la cabeza. En la ecografía, un gemelo anómalo fallecido puede parecerse a un acardio; el crecimiento mantenido y el flujo intrafetal con Doppler corrigen el error. Los tumores intraamnióticos o placentarios se descartan al localizar el esqueleto o la inserción del cordón.

Preguntas frecuentes

¿Puede haber acardia en un embarazo de un solo bebé?

No. Exige dos fetos que compartan placenta y tengan conexiones vasculares entre sí. Sin un gemelo que haga de bomba, un feto sin corazón no recibiría sangre.

¿Es frecuente?

Es rara. La estimación clásica la sitúa en torno a 1 de cada 35.000 embarazos y en 1 de cada 100 embarazos de gemelos monocigóticos, y se apoya en datos publicados en 1953. Con una ecografía más precisa, un estudio de 2015 propuso una cifra mayor: el 2,6 % de los gemelos monocigóticos y 1 de cada 9.500 a 11.000 embarazos. Se calcula que en alrededor del 5 % de los casos la gestación es monoamniótica, con los dos fetos en una misma bolsa.

¿Qué es el gemelo bomba?

Se llama así al gemelo de corazón normal que impulsa la sangre de las dos circulaciones. Su morfología suele ser normal, pero el esfuerzo extra de su corazón puede comprometer su bienestar: la literatura recoge insuficiencia cardíaca, exceso de líquido amniótico, parto prematuro y retraso del crecimiento, con una mortalidad perinatal de hasta el 55 %. Por eso la atención médica se centra en él.

Referencias

1. Vitucci A, Fichera A, Fratelli N, Sartori E, Prefumo F. Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence: Current Treatment Options. Int J Womens Health. 2020;12:435-443.
2. Diagnosis and management of twin reversed arterial perfusion. Postgraduate Medical Journal of Ghana.
3. Twin Reversed Arterial Perfusion (TRAP) Sequence; Characteristic Gray-Scale and Doppler Ultrasonography Findings. Iranian Journal of Radiology.