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Miastenia gravis

"El pronóstico es positivo y en la mayoría de los casos tiende a estabilizarse con el tratamiento".

DR. JAIME GÁLLEGO PÉREZ DE LARRAYA
ESPECIALISTA. DEPARTAMENTO DE NEUROLOGÍA

La miastenia gravis es una enfermedad de la unión neuromuscular, de etiología autoinmune y caracterizada por debilidad muscular variable, que aparece tras la realización de actividad física y que se recupera con el reposo.

Únicamente se afecta la musculatura estriada o voluntaria, y no la musculatura involuntaria como la cardíaca o intestinal.

Aunque la miastenia gravis pueda ser fatal si una crisis respiratoria no es atendida inmediatamente, con los cuidados adecuados, habitualmente los pacientes tienen una expectativa de vida normal.

La enfermedad tiende a estabilizarse al cabo de unos años de haber aparecido, y tiende a no ser progresiva, a pesar de que la severidad de la enfermedad puede variar rápidamente.

El paciente típico que no está bajo tratamiento puede sentirse fuerte después de una noche de sueño o de una siesta, pero conforme progresa el día la debilidad va en aumento.

Imagen del icono de la consulta de Segunda Opinión. Clínica Universidad de Navarra

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¿Cuáles son los síntomas habituales?

Aunque la miastenia gravis puede manifestarse de manera diferente en cada paciente, el cuadro clínico se caracteriza por debilidad y fatigabilidad muscular variable, siempre en relación con la realización de actividad física, aunque es habitual un empeoramiento a lo largo del día y reversible total o parcialmente con el reposo.

Habitualmente sus primeros síntomas son la caída de los párpados (ptosis palpebral) y la visión doble o diplopia, ya que las manifestaciones clínicas se localizan principalmente en la musculatura extrínseca del ojo. Aparece hasta en el 90% de los pacientes de forma asimétrica y cambiante.

La debilidad de los músculos bulbares puede producir dificultad para hablar, para la masticación y la deglución.

Los síntomas más habituales son:

  • Debilidad y fatigabilidad muscular.
  • Caída de párpados.
  • Visión doble.

Estos síntomas pueden extenderse a las extremidades con falta de fuerza en los brazos y las piernas. A diferencia de otras enfermedades neuromusculares, la debilidad en las extremidades causada por la miastenia gravis no es simétrica, es decir, frecuentemente un lado del cuerpo está más débil que el otro.

La parte grave de la miastenia es especialmente evidente cuando la debilidad compromete a los músculos respiratorios. En estos casos se puede producir disnea e insuficiencia respiratoria aguda llegando a poderse requerir ingreso hospitalario. Esta situación se denomina crisis miasténica.

¿Tiene alguno de estos síntomas?

Puede que padezca miastenia gravis

¿Cuáles son las causas?

La causa de esta enfermedad no se conoce hoy en día, aunque el hallazgo de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina le presupone una base autoinmune.

Esto quiere decir que nuestro propio sistema de defensa inmunológico, por error, es capaz de reconocer como extraño, atacar y destruir algún componente de los tejidos nuestro propio organismo.

La relativa frecuencia con que se afecta el timo (timoma en un 10% de casos e hiperplasia tímica en un 70%), con que se asocian otras enfermedades autoinmunes y otros autoanticuerpos, apoyan asimismo la patogenia autoinmune de esta enfermedad.

¿Quién puede padecerlo?

Es una enfermedad poco frecuente y aunque puede aparecer a cualquier edad, suele comenzar a manifestarse entre la segunda o tercera década de la vida.

En ocasiones, niños nacidos de madres no miasténicas presentan síntomas debido a defectos genéticos que afectan la transmisión neuromuscular. Esto se conoce como miastenia congénita.

Afecta predominantemente a las mujeres, sobre todo cuando se inicia por debajo de los 40 años y no existe predominio racial.

¿Cómo se diagnostica?

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Ante la sospecha de miastenia gravis por el cuadro clínico y la exploración física, el diagnóstico debe confirmarse mediante la realización de exploraciones complementarias como son:

  • Administración de fármacos anticolinesterásicos. La prueba de edrofonio (Tensilón®) consiste en la consecución de un efecto antimiasténico rápido.
  • Estudios electrofisiológicos. Existen dos pruebas que son el test de estimulación repetitiva (sensibilidad del 77%) y el electromiograma de fibra aislada (sensibilidad 92%).
  • Determinación de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina. Son positivos hasta en el 50% de pacientes con miastenia ocular y en el 75% de los casos de miastenia generalizada.

Debe descartarse siempre una tumoración del timo (timoma) mediante TAC o RNM, estudiar la función tiroidea y descartar la presencia de otras enfermedades autoinmunes.

¿Cómo la tratamos?

Los anticolinesterásicos son el grupo de fármacos de primera elección y su acción consiste en bloquear la degradación de la acetilcolina por medio de la enzima colinesterasa. Este tipo de fármacos ayuda a que exista más acetilcolina disponible para que el músculo trabaje mejor.

En base al mecanismo inmunológico por el que se produce la enfermedad se pueden utilizar los corticoides u otros inmunosupresores como metotrexate, azatioprina o ciclosporina A, solos o asociados a los corticoides.

Con esta misma idea también se ha utilizado la plasmaféresis. Esta técnica consigue una mejoría clínica rápida.

La administración intravenosa de inmunoglubulinas es un procedimiento contrario a la plasmaféresis intentando un efecto supresor general del sistema inmune. Al igual que con la plasmaféresis la mejoría es rápida y transitoria.

El tratamiento quirúrgico consiste en la extirpación del timo (timectomía). Constituye la segunda opción terapéutica, tras los anticolinesterásicos y antes de utilizar otros tratamientos previamente señalados, consiguiendo mejorías en aproximadamente el 85% de los pacientes.

¿Dónde la tratamos?

EN NAVARRA Y MADRID

NUESTRO EQUIPO MÉDICO

Especialistas del Departamento de Neurología

El Departamento de Neurología cuenta con una dilatada experiencia en el diagnóstico y tratamiento multidisciplinar de las enfermedades neurológicas.

Ofrecemos un diagnóstico en menos de 72h., junto con una propuesta de tratamiento personalizado y un seguimiento post consulta del paciente por parte de nuestro equipo de enfermería especializado.

Disponemos de la tecnología más avanzada para un diagnóstico preciso con equipos de vanguardia como el HIFU, dispositivos de estimulación cerebral profunda, video EEG, PET y cirugía de la epilepsia, entre otras.

Organizados en áreas diagnósticas

  • Trastornos del movimiento.
  • Cognición y conducta.
  • Enfermedades cerebrovasculares.
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  • Epilepsia
  • Trastornos del sueño.
  • Esclerosis múltiple y neuroinmunología.
  • Neuro-oncología.
  • ELA y enfermedades neuromusculares.
Imagen de la fachada de consultas de la sede en Pamplona de la Clínica Universidad de Navarra

¿Por qué en la Clínica?

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