Reninoma

Qué es el reninoma

Se trata de un tumor sólido, generalmente único, de pequeño tamaño (en muchos casos por debajo de los tres centímetros) y localización cortical en el riñón. Su población celular procede de las células yuxtaglomerulares, una variante modificada de las células musculares lisas de la pared de la arteriola aferente que en condiciones normales producen y liberan renina. En el reninoma, esa producción se vuelve autónoma e incontrolada, al margen de los estímulos fisiológicos que normalmente la regulan (volumen circulante efectivo, sodio distal, sistema simpático).

El comportamiento biológico es benigno en la gran mayoría de los casos descritos. Existen, no obstante, comunicaciones aisladas de comportamiento agresivo con invasión vascular o recurrencia, por lo que la literatura no descarta del todo un potencial maligno bajo. Histológicamente está compuesto por células poligonales o fusiformes con bordes nítidos, dispuestas en sábanas, con una vascularización prominente; la inmunohistoquímica muestra positividad característica para renina, CD34 y CD117.

Etimología del término

«Reninoma» combina el sustantivo «renina» con el sufijo griego ‑ωμα (‑ōma), que en la nomenclatura médica designa una tumefacción o tumor. La palabra «renina» procede a su vez del latín ren («riñón»), con el sufijo ‑ina propio de muchas enzimas, dado que la renina es una proteasa renal descrita por Robert Tigerstedt y Per Gustaf Bergman en 1898. La denominación «reninoma» destaca el rasgo funcional dominante del tumor, su hipersecreción hormonal. El nombre alternativo «tumor de células yuxtaglomerulares» fue propuesto por Kihara y colaboradores en 1968 y subraya, en cambio, el origen celular concreto de la lesión.

Encuadre histórico

El primer caso fue descrito por Robertson y colaboradores en 1967 en la revista The American Journal of Medicine, bajo el título «Hypertension due to a renin-secreting renal tumour». Un año después, en 1968, Kihara y su grupo en Japón publicaron en Acta Pathologica Japonica una serie en la que acuñaron formalmente el término «tumor de células yuxtaglomerulares» tras caracterizar el origen histológico de la lesión. Desde entonces y hasta la actualidad se han comunicado unos ciento cincuenta a doscientos casos en la literatura mundial, lo que da idea de la rareza de la entidad.

Mecanismo fisiopatológico

Conviene recordar que el sistema renina-angiotensina-aldosterona constituye uno de los principales reguladores de la presión arterial y del equilibrio hidroelectrolítico. La renina liberada por las células yuxtaglomerulares cataliza la conversión del angiotensinógeno hepático en angiotensina I, que posteriormente da lugar a la angiotensina II, vasoconstrictora directa y estímulo principal de la síntesis de aldosterona suprarrenal.

En el reninoma, la secreción tumoral de renina pone en marcha esta cascada de forma sostenida y no fisiológica. El resultado es una elevación marcada de la actividad de renina plasmática y de los niveles de aldosterona circulante. La aldosterona promueve, en el túbulo distal, la reabsorción de sodio a cambio de la excreción de potasio e hidrogeniones, lo que explica el conjunto bioquímico clásico del cuadro: hipopotasemia con alcalosis metabólica e hipertensión arterial. Frente al hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn), donde la renina está suprimida, en el reninoma tanto la renina como la aldosterona se encuentran elevadas; este patrón se conoce como hiperaldosteronismo hiperreninémico o, en términos clásicos, hiperreninismo primario.

Encuadre dentro de las causas de hipertensión secundaria

El reninoma se sitúa, conceptualmente, dentro de las causas de hipertensión arterial secundaria mediadas por renina. Otras entidades comparten esa categoría: la estenosis de la arteria renal, la coartación de aorta y, con un mecanismo distinto, el feocromocitoma. La distinción se apoya en el patrón hormonal y en la presencia de una masa renal cortical, sin estenosis arterial demostrable. Frente al hiperaldosteronismo primario, el reninoma se identifica por la renina elevada y no suprimida.

Epidemiología

Se trata de una entidad muy rara. La revisión acumulada de casos publicados hasta la fecha ronda los ciento cincuenta a doscientos pacientes en toda la literatura mundial, con una distribución que muestra un pico de incidencia en la segunda y tercera décadas de la vida. Se han descrito casos pediátricos y, con menor frecuencia, en personas de edad más avanzada. La proporción mujer-hombre publicada es ligeramente superior en mujeres, aunque las series son pequeñas y los datos epidemiológicos deben tomarse con cautela.

Preguntas frecuentes

¿Por qué el reninoma también se llama tumor de células yuxtaglomerulares?

Porque su origen histológico se sitúa en las células yuxtaglomerulares de la arteriola aferente del glomérulo, una variante de células musculares lisas modificadas responsables, en condiciones normales, de la síntesis y liberación de renina. Kihara y colaboradores propusieron esa denominación en 1968 al caracterizar la estirpe celular del tumor; el término «reninoma» enfatiza, en cambio, el producto secretado.

¿En qué se diferencia del hiperaldosteronismo primario?

En el hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn) la aldosterona se eleva por una alteración suprarrenal autónoma y la renina queda suprimida por retroalimentación. En el reninoma sucede lo contrario: la renina está elevada de origen tumoral y la aldosterona sube de forma reactiva. Ambos cuadros cursan con hipertensión e hipopotasemia, pero el patrón hormonal es opuesto.

¿De dónde viene el nombre «renina»?

Del latín ren («riñón»), con el sufijo ‑ina característico de muchas enzimas. La renina fue descrita en 1898 por el fisiólogo finés Robert Tigerstedt y su colaborador Per Gustaf Bergman, que demostraron que extractos renales eran capaces de elevar la presión arterial.

¿Es siempre una lesión benigna?

La gran mayoría de los casos publicados describen un comportamiento benigno. Sin embargo, existen comunicaciones aisladas de invasión vascular, recurrencia o metástasis, por lo que la literatura especializada reconoce un potencial maligno bajo pero no nulo. La rareza del tumor dificulta establecer una estimación cuantitativa fiable.

Referencias

1. Robertson PW, Klidjian A, Harding LK, Walters G, Lee MR, Robb-Smith AHT. Hypertension due to a renin-secreting renal tumour. Am J Med. 1967;43(6):963-76.
2. Inam R, Gandhi J, Joshi G, Smith NL, Khan SA. Juxtaglomerular Cell Tumor: Reviewing a Cryptic Cause of Surgically Correctable Hypertension. Curr Urol. 2019;13(1):7-12.
3. Sierra J, Rigo D, Arancibia A, Mukdsi J, et al. Tumor de células yuxtaglomerulares como causa de hipertensión curable. Nefrología. 2015;35(1):110-4.
4. Kuroda N, Gotoda H, Ohe C, Mikami S, Inoue K, Nagashima Y, et al. Review of juxtaglomerular cell tumor with focus on pathobiological aspect. Diagn Pathol. 2011;6:80.