Mixedema

Qué es el mixedema

El término procede del griego μύξα (mýxa), "moco" o "sustancia mucosa", y οἴδημα (oídēma), "hinchazón". Lo propuso en 1877 el médico británico William Miller Ord ante la Royal Medical and Chirurgical Society de Londres, en una comunicación publicada al año siguiente con el título On Myxœdema. Ord eligió la raíz μύξα porque, al examinar al microscopio la piel de sus pacientes, encontraba un material gelatinoso de aspecto mucoso, muy distinto del líquido seroso del edema convencional.

Cuatro años antes, el 24 de octubre de 1873, Sir William Gull había presentado ante la Clinical Society de Londres cinco casos de lo que llamó "estado cretinoide sobrevenido en la vida adulta en mujeres". Gull relacionó el cuadro con la atrofia del tiroides, pero no propuso ningún nombre para la alteración cutánea. Fue Ord quien lo hizo, y el término acabó extendiéndose por metonimia hasta designar el cuadro completo del hipotiroidismo grave. En el uso médico actual conviven ambos sentidos: mixedema como signo dermatológico concreto y mixedema como sinónimo clásico de hipotiroidismo avanzado. Esta entrada se centra en la primera acepción, la histopatológica.

Acumulación de glucosaminoglicanos en la dermis

Cuando la concentración de tiroxina y triiodotironina desciende de forma sostenida, los fibroblastos de la dermis aumentan su producción de glucosaminoglicanos, sobre todo ácido hialurónico. Estas moléculas son intensamente hidrófilas (cada gramo de ácido hialurónico puede retener varios litros de agua) y, a medida que se acumulan en el intersticio dérmico, arrastran consigo un volumen creciente de líquido que queda atrapado entre las fibras de colágeno.

El resultado visible es una piel engrosada, tensa, de aspecto céreo. A diferencia del edema por insuficiencia cardíaca o por retención renal de sodio, la presión del dedo no deja fóvea: el líquido no fluye libremente, sino que queda retenido en una matriz mucoide semisólida. La cara (párpados, labios, lengua), las manos, los pies y la región supraclavicular son las zonas más visibles. En formas avanzadas la infiltración alcanza las cuerdas vocales, lo que produce ronquera, y puede afectar también al pericardio.

Formas clínicas del mixedema

El mixedema generalizado acompaña al hipotiroidismo severo no controlado. Afecta de forma difusa a la piel de todo el cuerpo y se asocia a otros signos del déficit tiroideo: bradicardia, hipotermia, somnolencia, macroglosia. Su forma más grave es el coma mixedematoso, una emergencia endocrina con hipotermia profunda y alteración del nivel de conciencia.

Muy distinto es el mixedema pretibial. No depende del déficit hormonal, sino de un mecanismo autoinmunitario propio de la enfermedad de Graves-Basedow, y aparece en la piel de las piernas de pacientes con hipertiroidismo, no con hipotiroidismo. La entrada dedicada a ese término desarrolla su mecanismo y sus formas clínicas.

Diferenciación con el edema convencional

La confusión entre mixedema y edema es frecuente, pero la distinción es nítida. El edema, de origen cardíaco, renal o hepático, consiste en acumulación de líquido libre en el intersticio; cede a la presión digital (fóvea positiva) y mejora con la elevación del miembro. El mixedema no deja fóvea, porque el material retenido no es un trasudado sino una matriz mucoide sólida.

También hay induración cutánea en la paquidermia de otras causas, como el linfedema crónico, pero ahí el mecanismo es la fibrosis y no la infiltración mucinosa. Cuando la biopsia es necesaria, la tinción de azul alcián a pH 2,5 tiñe selectivamente la mucina de color azul y permite confirmar el depósito y distinguirlo de otras mucinosis cutáneas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "mixedema"?

Del griego μύξα (mýxa), "moco", y οἴδημα (oídēma), "hinchazón". William Miller Ord la propuso en 1877 porque, al examinar la piel de sus pacientes, encontraba una tumefacción de aspecto gelatinoso y mucoide, muy diferente de la del edema común.

¿Es lo mismo mixedema que hipotiroidismo?

No exactamente. El mixedema es un signo: la infiltración mucinosa de los tejidos. El hipotiroidismo es la enfermedad de fondo que puede producir ese signo, entre otros muchos. Hoy se reserva "mixedema" sobre todo para las formas avanzadas en las que la infiltración cutánea resulta clínicamente evidente.

¿Por qué existe un mixedema que aparece con hipertiroidismo?

Es una de las paradojas más conocidas de la endocrinología. El mixedema pretibial no depende de la falta de hormona tiroidea: se debe a un mecanismo autoinmunitario distinto, propio de la enfermedad de Graves-Basedow. Comparte con el mixedema clásico el hallazgo histológico (acumulación de glucosaminoglicanos), pero no la causa.

¿Se puede revertir el mixedema?

El generalizado mejora al corregir el déficit de hormona tiroidea: la infiltración se va reabsorbiendo a medida que se normalizan los niveles hormonales. En formas muy avanzadas, sin embargo, la recuperación puede ser lenta e incompleta.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Hipotiroidismo. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Hipotiroidismo. Trastornos endocrinológicos y metabólicos.
3. Mayo Clinic. Hipotiroidismo (tiroides hipoactiva). Síntomas y causas.
4. Real Academia Española. Mixedema. Diccionario de la lengua española.