Mixedema pretibial

Qué es el mixedema pretibial

El nombre confunde, y vale la pena explicar por qué. "Mixedema" evoca hipotiroidismo —la infiltración mucinosa generalizada del mixedema clásico—, pero el mixedema pretibial no tiene nada que ver con el déficit de hormona tiroidea. Su mecanismo es autoinmunitario y específico de la enfermedad de Graves: los anticuerpos estimulantes del tiroides (TSI) activan receptores de TSH presentes en los fibroblastos de la piel pretibial, y esos fibroblastos responden fabricando ácido hialurónico en exceso. Como esta molécula es enormemente hidrófila, retiene agua y expande el intersticio dérmico. El resultado es un engrosamiento firme, no depresible, con aspecto de piel de naranja.

Es poco frecuente: afecta al 1-5 % de los pacientes con Graves, aunque esa cifra sube por encima del 15 % si coexiste oftalmopatía tiroidea. De hecho, la asociación es tan estrecha que la aparición de mixedema pretibial sin afectación ocular previa resulta excepcional. En la literatura también se conoce como enfermedad de Jadassohn-Dösseker, aunque ese epónimo ha caído prácticamente en desuso.

Formas clínicas y localización

La región pretibial concentra más del 99 % de los casos, pero no es la única localización posible. Puede extenderse al dorso de los pies, a las rodillas, a los hombros e incluso a los codos, lo que ha llevado a muchos autores a preferir el término genérico "dermopatía tiroidea" en lugar de "pretibial".

Se describen cuatro variantes. La difusa, que es la más común, se presenta como un edema firme no depresible con coloración anaranjada o pardusca. La en placas forma lesiones elevadas, gruesas, con superficie escamosa. La nodular produce nódulos firmes que pueden confundirse con lesiones tumorales. Y la elefantiásica, la más rara y llamativa, causa un engrosamiento masivo de toda la pierna que recuerda al linfedema crónico. Pueden coexistir elementos de varias formas en un mismo paciente.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "mixedema" si no es un signo de hipotiroidismo?

Porque histológicamente el proceso es similar al del mixedema generalizado: acumulación de glucosaminoglicanos en la dermis. Pero la causa es distinta. En el mixedema clásico falta hormona tiroidea; en el pretibial son los autoanticuerpos de la enfermedad de Graves los que estimulan a los fibroblastos dérmicos. El resultado microscópico se parece, el mecanismo no.

¿Siempre aparece junto a la oftalmopatía de Graves?

Casi siempre. En más del 95 % de los pacientes con mixedema pretibial hay oftalmopatía tiroidea coexistente o previa. Los casos de dermopatía tiroidea sin afectación ocular se consideran excepcionales en la literatura.

¿Es lo mismo que el mixedema circunscrito?

Sí. Son dos nombres para el mismo proceso. "Circunscrito" resalta que la infiltración es localizada, no difusa; "pretibial" señala la localización más habitual. Hoy se tiende a hablar de "dermopatía tiroidea" como término paraguas que abarca las formas pretibiales y las de otras localizaciones.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Enfermedad de Graves. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Hipertiroidismo. Trastornos endocrinológicos y metabólicos.
3. Mayo Clinic. Enfermedad de Graves. Síntomas y causas.
4. American Thyroid Association. Tiroiditis.