Mixedema pretibial

Qué es el mixedema pretibial

El nombre confunde, y vale la pena explicar por qué. "Mixedema" evoca hipotiroidismo, la infiltración mucinosa generalizada del mixedema clásico, pero el mixedema pretibial no tiene relación alguna con el déficit de hormona tiroidea. Su mecanismo es autoinmunitario y específico de la enfermedad de Graves: los anticuerpos estimulantes del tiroides, las inmunoglobulinas estimulantes del tiroides, activan receptores de TSH presentes en los fibroblastos de la piel pretibial. Esos fibroblastos responden fabricando ácido hialurónico en exceso, y como esta molécula retiene agua con enorme facilidad, el intersticio dérmico se expande. El resultado es un engrosamiento firme, no depresible, con aspecto de piel de naranja.

Afecta a entre el 1 y el 5 % de los pacientes con enfermedad de Graves-Basedow, cifra que sube hasta el 15 % cuando la oftalmopatía tiroidea es grave. Suele aparecer tarde en el curso de la enfermedad y casi nunca de forma aislada: en torno al 97 % de los casos coexiste con afectación ocular tiroidea. Predomina en mujeres de la quinta y sexta décadas de la vida. En la literatura también se recoge el epónimo enfermedad de Jadassohn-Dösseker, hoy en desuso.

Formas clínicas y localización

La región pretibial concentra la inmensa mayoría de los casos, pero no es la única localización posible: la infiltración puede extenderse al dorso de los pies, a los hombros o a los codos, lo que ha llevado a buena parte de la literatura a preferir el término genérico "dermopatía tiroidea" frente a "pretibial".

Se describen cuatro variantes, ordenadas de mayor a menor frecuencia. La forma difusa o indurada-edematosa se presenta como un engrosamiento firme, no depresible, de coloración anaranjada o pardusca. En placas forma lesiones elevadas, gruesas, de superficie escamosa. Nodular produce nódulos firmes que en ocasiones se confunden con lesiones tumorales. Elefantiásica, la más rara, causa un engrosamiento masivo de toda la pierna que recuerda al linfedema crónico y suele acompañarse de un componente verrugoso en la superficie. No es raro que coexistan rasgos de varias formas en el mismo paciente, ni que una progrese hacia otra con el tiempo.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "mixedema" si no es un signo de hipotiroidismo?

Porque histológicamente el proceso se parece al del mixedema generalizado: acumulación de glucosaminoglicanos en la dermis. La causa, sin embargo, es distinta. En el mixedema clásico falta hormona tiroidea; en el pretibial son los autoanticuerpos de la enfermedad de Graves los que estimulan a los fibroblastos dérmicos. El resultado microscópico se parece, el mecanismo no.

¿Siempre aparece junto a la afectación ocular de Graves?

Casi siempre, aunque no en el cien por cien de los casos. Los estudios sitúan la coexistencia en torno al 97 %. Los casos de dermopatía tiroidea sin afectación ocular previa o simultánea se consideran una rareza clínica.

¿Es lo mismo que el mixedema circunscrito?

Sí. Son dos nombres para el mismo proceso. "Circunscrito" subraya que la infiltración es localizada, no difusa; "pretibial" señala la localización más habitual. Hoy se tiende a hablar de "dermopatía tiroidea" como término paraguas que abarca las formas pretibiales y las de otras localizaciones.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Enfermedad de Graves. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Hipertiroidismo. Trastornos endocrinológicos y metabólicos.
3. Mayo Clinic. Enfermedad de Graves. Síntomas y causas.
4. National Library of Medicine (PMC). Local immune microenvironment of skin in pretibial myxedema.