Leucomalacia

Qué es la leucomalacia

La leucomalacia designa, en sentido literal, un reblandecimiento (malacia) de la sustancia blanca (leuco-) del cerebro. Fue Rudolf Virchow quien empleó por primera vez el término en 1867, al describir focos de tejido cerebral reblandecido y pálido en la autopsia de neonatos fallecidos. El concepto quedó asociado desde entonces a la patología del cerebro inmaduro, y hoy sigue siendo la lesión más temida de la neonatología porque, cuando es extensa, determina secuelas neurológicas de por vida.

La raíz λευκός (leukós), "blanco", señala que el tejido dañado es la sustancia blanca —los haces de axones recubiertos de mielina que conectan las distintas regiones del encéfalo—. Y μαλακία (malakía), "blandura" o "reblandecimiento" (del griego μαλακός, malakós, "blando"), describe la consistencia que adquiere ese tejido al necrosarse: pierde su firmeza normal y se ablanda, un hallazgo macroscópico que Virchow reconoció con nitidez.

Por qué se daña la sustancia blanca del prematuro

La sustancia blanca que rodea los ventrículos laterales —la zona periventricular— es especialmente vulnerable en el cerebro del prematuro de menos de 32 semanas de gestación, y lo es por dos razones que confluyen. La primera es vascular: esa región se encuentra en una zona limítrofe de irrigación, entre las arterias que penetran desde la corteza y las que ascienden desde los núcleos profundos. En un cerebro inmaduro, la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral aún no funciona con eficacia, y cualquier caída de la presión arterial puede dejar sin riego suficiente esa frontera vascular.

La segunda razón es celular. En el cerebro del prematuro, la sustancia blanca periventricular está poblada por preoligodendrocitos, las células precursoras de los oligodendrocitos que fabricarán la mielina. Estos preoligodendrocitos son extraordinariamente sensibles al estrés oxidativo y a la excitotoxicidad por glutamato. Cuando la isquemia priva de oxígeno a la zona y después se restaura el flujo (lesión de isquemia-reperfusión), los radicales libres generados destruyen selectivamente esas células precursoras. Sin ellas, la mielina no se formará de modo adecuado, y las fibras nerviosas que debían mielinizarse quedan desprotegidas.

Formas anatomopatológicas

Leucomalacia periventricular quística. Es la forma clásica: focos de necrosis macroscópica que evolucionan hacia la formación de quistes visibles en la ecografía transfontanelar. Aunque es la más fácil de detectar por imagen, representa una minoría de los casos. Se asocia con especial frecuencia a la diplejía espástica, porque las fibras motoras destinadas a las extremidades inferiores discurren precisamente por la sustancia blanca periventricular.

Leucomalacia periventricular difusa (no quística). Es la forma más frecuente en la práctica actual. No produce quistes macroscópicos, sino focos microscópicos de necrosis que dejan pequeñas cicatrices gliales y una pérdida difusa de preoligodendrocitos. En la resonancia magnética se manifiesta como una reducción del volumen de la sustancia blanca y una dilatación ventricular con bordes irregulares. Las consecuencias neurológicas tienden a ser más cognitivas y conductuales que motoras, con cociente intelectual bajo, déficit de atención y dificultades en las funciones ejecutivas.

Diferenciación con la hemorragia intraventricular

La leucomalacia periventricular y la hemorragia intraventricular son las dos lesiones cerebrales más frecuentes del prematuro, y pueden coexistir, pero su mecanismo es distinto. La hemorragia intraventricular es un sangrado originado en la matriz germinal —una estructura vascularizada y frágil, también típica del cerebro inmaduro— que se vierte hacia los ventrículos. La leucomalacia, en cambio, es una lesión isquémica de la sustancia blanca que no implica sangrado. La ecografía transfontanelar puede identificar ambas, pero los signos y la cronología difieren: la hemorragia se detecta precozmente como una imagen ecogénica intraventricular, mientras que los quistes de la leucomalacia quística aparecen más tarde, generalmente semanas después del insulto.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra leucomalacia?

Del griego λευκός (leukós), "blanco", y μαλακία (malakía), "reblandecimiento". Literalmente: "reblandecimiento de lo blanco". Fue acuñado por Rudolf Virchow en 1867 al describir los focos de tejido reblandecido en la sustancia blanca de cerebros neonatales.

¿Es lo mismo leucomalacia que leucomalacia periventricular?

En la práctica, sí. Aunque "leucomalacia" podría referirse teóricamente a cualquier reblandecimiento de la sustancia blanca, el término se usa casi siempre para designar la leucomalacia periventricular del prematuro. Es poco habitual encontrar "leucomalacia" en un contexto diferente.

¿Solo afecta a los prematuros?

Afecta de forma predominante a prematuros de menos de 32 semanas de gestación, porque es en esa edad gestacional cuando la sustancia blanca periventricular tiene su máxima vulnerabilidad vascular y celular. No obstante, puede aparecer excepcionalmente en recién nacidos a término que hayan sufrido episodios graves de hipoxia-isquemia perinatal.

¿Qué relación tiene con la parálisis cerebral?

La leucomalacia periventricular es la causa más frecuente de parálisis cerebral en el prematuro. La forma quística se asocia especialmente a la diplejía espástica de las extremidades inferiores, porque las fibras motoras destinadas a las piernas discurren por la zona periventricular más vulnerable. La forma difusa, aunque menos limitante desde el punto de vista motor, puede causar alteraciones cognitivas y conductuales significativas.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Leucomalacia periventricular. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS/NIH). Periventricular Leukomalacia.
3. Stanford Medicine Children's Health. Leucomalacia periventricular.
4. Nicklaus Children's Hospital. ¿Qué es la leucomalacia periventricular?.