Diplejía espástica

Qué es la diplejía espástica

Es un tipo específico de diplejía en el que la parálisis bilateral y simétrica se asocia a espasticidad, es decir, a un aumento del tono muscular dependiente de la velocidad del estiramiento, con hiperreflexia osteotendinosa y respuesta plantar extensora (signo de Babinski positivo). El patrón topográfico habitual afecta más a las piernas que a los brazos y, dentro de las piernas, con predominio de los músculos aductores y flexores.

La expresión "diplejía espástica" combina dos raíces griegas: διπλόος (diplóos), doble, y πληγή (pleghé), golpe, con el adjetivo "espástica" derivado de σπασμός (spasmós), tirón o contracción brusca. Etimológicamente describe un doble golpe con rigidez, imagen fiel del cuadro clínico que caracteriza a estos niños: dos piernas rígidas y difíciles de mover con voluntad.

Contexto histórico: William John Little y la enfermedad de Little

La primera descripción sistemática del cuadro se debe a William John Little (1810-1894), cirujano londinense fundador del Royal Orthopaedic Hospital. En 1861 presentó ante la Sociedad Obstétrica de Londres una comunicación titulada On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth, and asphyxia neonatorum, on the mental and physical condition of the child, publicada al año siguiente. En ese trabajo describió lo que llamó "rigidez espástica" en niños con antecedentes de parto prolongado, difícil o prematuro, y postuló que los trastornos motores observados eran consecuencia de complicaciones del nacimiento.

La hipótesis mecánica de Little dominó la comprensión de la parálisis cerebral durante casi un siglo. Aunque hoy sabemos que la etiología es mucho más heterogénea y que en muchos casos el daño precede al parto, la conexión que él estableció entre problemas perinatales y trastornos motores fue un hallazgo pionero. Como reconocimiento, el cuadro pasó a conocerse como enfermedad de Little y aún hoy algunos clínicos usan esta denominación. Curiosamente, Little había sufrido polio en la infancia y quedó con una secuela en la pierna izquierda, circunstancia biográfica a la que a menudo se atribuye su interés temprano por los trastornos motores del niño.

Mecanismo lesional en la sustancia blanca periventricular

La lesión típica de la diplejía espástica es la leucomalacia periventricular, una necrosis de la sustancia blanca situada alrededor de los ventrículos laterales. Esta región es particularmente vulnerable en el prematuro por dos razones: es una zona limítrofe entre territorios vasculares y las fibras que la atraviesan carecen aún de mielina protectora. Un episodio de hipoxia-isquemia o de infección perinatal puede dañar de manera selectiva esta franja de tejido.

Las fibras piramidales que descienden hacia las piernas discurren precisamente por esta zona periventricular en su recorrido hacia la cápsula interna. Las que se dirigen a los brazos y a la cara pasan más lejos de los ventrículos. Esta disposición explica por qué una lesión periventricular tiene consecuencias muy dispares según el segmento corporal: piernas gravemente afectadas, manos casi indemnes o con torpeza fina, cara respetada. Es un ejemplo clásico de cómo la anatomía dicta la clínica.

Frecuencia entre las formas de parálisis cerebral

Dentro del amplio grupo de la parálisis cerebral, la forma espástica representa el subgrupo mayoritario, y dentro de ella la diplejía espástica es el patrón topográfico más habitual. Las series clásicas la sitúan alrededor del 40% de todos los casos de parálisis cerebral, aunque este porcentaje varía con la mejora de los cuidados perinatales y la supervivencia de prematuros extremos. Su asociación con la prematuridad es tan estrecha que su prevalencia se ha usado como marcador indirecto de la calidad de la atención neonatal.

Diferenciación con otras formas de parálisis cerebral

La tetraparesia espástica compromete a las cuatro extremidades con intensidad comparable, e implica lesiones más extensas y peor pronóstico funcional. La distinción con la diplejía no siempre es tajante: la afectación de los brazos en la diplejía puede ser leve pero real, y en ocasiones el diagnóstico oscila entre ambos términos según la evolución.

La hemiparesia espástica afecta a un solo hemicuerpo. Su lesión característica es unilateral, típicamente asociada a infartos perinatales de la arteria cerebral media contralateral. Nada tiene que ver con el patrón simétrico de la diplejía.

Las formas discinéticas y atáxicas de la parálisis cerebral no cursan con espasticidad. En la discinesia predominan los movimientos involuntarios (coreoatetosis, distonía) y en la ataxia el trastorno del equilibrio y la coordinación, con hipotonía en lugar de hipertonía. Su base lesional es distinta: ganglios basales en la discinesia, cerebelo en la ataxia.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llamó durante tanto tiempo enfermedad de Little?

Porque William John Little fue el primer médico que la describió con detalle y la vinculó con antecedentes perinatales concretos, en dos comunicaciones de 1843 y 1861 y el trabajo publicado en 1862. Su nombre quedó asociado al cuadro durante más de un siglo. La sustitución progresiva del epónimo por la nomenclatura descriptiva (diplejía espástica, forma espástica bilateral de la parálisis cerebral) responde a la tendencia general de la medicina moderna a preferir términos que informen sobre la clínica antes que sobre la historia.

¿La diplejía espástica es lo mismo que la parálisis cerebral?

No. La parálisis cerebral es un grupo amplio de trastornos motores no progresivos originados en un daño cerebral precoz. La diplejía espástica es una forma específica dentro de ese grupo, definida por su patrón topográfico (afectación bilateral y simétrica, predominio en piernas) y por el tipo de alteración del tono (espasticidad). Es la forma más frecuente, pero no la única.

¿Por qué es tan característica la afectación de las piernas?

Por la anatomía de las fibras piramidales. Las que controlan las piernas discurren muy cerca de los ventrículos laterales, justo por la región más vulnerable a la lesión hipóxica del prematuro. Las que van a los brazos pasan más lejos. Un daño localizado en esta zona puede interrumpir el control de las piernas sin apenas afectar a las manos.

¿La diplejía espástica es progresiva?

No. La lesión que la origina ocurre una vez y no avanza. Lo que sí puede cambiar con el tiempo son las consecuencias secundarias: acortamientos musculares, deformidades articulares, alteraciones de la marcha. Por eso el seguimiento suele mantenerse a lo largo de toda la infancia y la adolescencia.

¿Se hereda la diplejía espástica?

En la inmensa mayoría de los casos, no. Es una consecuencia de una lesión adquirida en el desarrollo cerebral perinatal, no de una mutación heredada. Existen formas familiares muy raras de paraparesia espástica hereditaria que pueden imitar el cuadro, pero se diferencian por su curso progresivo y su patrón de herencia identificable.

Referencias

1. Pietrzak K, Grzybowski A, Kaczmarczyk J. William John Little (1810-1894). Journal of Neurology.
2. Little WJ. On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth and asphyxia neonatorum, on the mental and physical condition of the child (1862).
3. Federación ASPACE Castilla y León. Qué es la parálisis cerebral. Definición y clasificación.
4. Manual MSD, versión para profesionales. Parálisis cerebral.