Leucocoria

Qué es la leucocoria

La leucocoria —también llamada "pupila blanca" u "ojo de gato amaurótico"— designa la presencia de un reflejo blanquecino en el área pupilar cuando una fuente de luz incide sobre el ojo. En un ojo sano, la luz que atraviesa la pupila es absorbida en su mayor parte por la retina y la coroides; la pequeña fracción que se refleja de vuelta produce el característico brillo rojo-anaranjado visible con el oftalmoscopio o, de forma más cotidiana, el "efecto ojos rojos" de las fotografías con flash. Cuando alguna estructura intraocular —cristalino, vítreo, retina— pierde su transparencia o está ocupada por tejido anómalo, esa luz retorna como un reflejo blanco.

El término procede del griego λευκός (leukós), "blanco", y κόρη (kóre), "pupila". Merece la pena detenerse en κόρη: su significado primario es "doncella" o "muchacha", y pasó a designar también la pupila porque en ella se ve reflejada una imagen diminuta de quien mira, como una pequeña figura humana. La misma metáfora sobrevive en el latín pupilla, diminutivo de pupa ("niña"), de donde procede nuestro "pupila" castellano. Leucocoria, entonces, es literalmente "la doncella blanca del ojo".

El reflejo rojo y por qué desaparece

Para entender la leucocoria conviene saber qué produce el reflejo rojo normal. La luz entra por la córnea y la pupila, atraviesa el cristalino y el humor vítreo —medios que en el ojo sano son transparentes— y llega a la retina. Allí, los fotorreceptores absorben la mayor parte de los fotones, pero una fracción rebota hacia atrás, teñida de rojo-anaranjado por el pigmento de la coroides subyacente. Ese reflejo, llamado reflejo de Brückner, es el que el pediatra o el oftalmólogo evalúan al iluminar las pupilas.

Cualquier obstáculo en el trayecto de la luz —una opacidad del cristalino, material inflamatorio o hemático en el vítreo, una masa tumoral en la retina, tejido cicatricial, una retina desprendida— interrumpe el camino óptico y devuelve un reflejo blanco en vez de rojo. El mecanismo es siempre el mismo: la luz se refleja antes de alcanzar la retina o se refleja en una superficie anómala. Lo que varía es la estructura responsable.

Principales entidades que cursan con leucocoria

Retinoblastoma. Es el tumor intraocular maligno más frecuente en la infancia, con una incidencia aproximada de 1 caso por cada 15 000-20 000 nacimientos. La leucocoria es su forma de presentación más habitual —presente en torno al 60 % de los casos— y puede ser la primera pista que advierten los padres en una fotografía con flash. El diagnóstico precoz condiciona tanto la supervivencia como la conservación del globo ocular.

Catarata congénita. La opacificación total o parcial del cristalino desde el nacimiento es, en términos globales, la causa más frecuente de leucocoria en la infancia si se suman todas las series publicadas: según un estudio retrospectivo francés, las cataratas representaron el 74 % de los casos de leucocoria infantil. Puede ser hereditaria, secundaria a infecciones intrauterinas (rubéola, toxoplasmosis) o asociada a metabolopatías.

Enfermedad de Coats. Se caracteriza por telangiectasias retinianas que provocan exudación masiva y, en fases avanzadas, un desprendimiento de retina exudativo con aspecto blanquecino visible a través de la pupila. Predomina en varones y suele ser unilateral.

Persistencia del vítreo primario hiperplásico. Es una anomalía congénita en la que la vasculatura fetal del vítreo no involuciona tras el nacimiento, formando una masa retrolental blanquecina. Por lo general es unilateral y el ojo afectado puede ser microftálmico.

Fibroplasia retrolental (retinopatía del prematuro avanzada). En estadios III y superiores, la proliferación fibrovascular detrás del cristalino puede generar leucocoria. Se observa en prematuros que han recibido oxigenoterapia.

Otras causas menos frecuentes incluyen la toxocariasis ocular, la endoftalmitis, el desprendimiento de retina de cualquier etiología y el coloboma coriorretiniano extenso.

Contexto clínico: la exploración del reflejo rojo en la infancia

La prueba del reflejo rojo —también llamada test de Brückner— forma parte del examen neonatal y de las revisiones pediátricas de rutina. El explorador ilumina ambas pupilas simultáneamente con el oftalmoscopio directo a unos 30 cm de distancia y compara el reflejo: debe ser rojo-anaranjado, simétrico y homogéneo en ambos ojos. Un reflejo blanco, ausente o asimétrico obliga a derivar al oftalmólogo sin demora. Fuera del ámbito clínico, muchos casos de leucocoria se detectan de forma accidental en fotografías con flash, cuando los padres advierten que uno de los ojos del niño aparece blanco mientras el otro muestra el habitual "ojo rojo".

Diferenciación entre leucocoria y opacidad corneal

No toda "pupila blanca" equivale a leucocoria. Una córnea que ha perdido su transparencia —por edema, cicatrización o distrofia— puede producir un aspecto externamente similar, pero el mecanismo es distinto: la opacidad está en la superficie anterior del ojo, no detrás de la pupila. La exploración con lámpara de hendidura permite diferenciar ambas situaciones con facilidad. En la leucocoria verdadera, la córnea es transparente y el reflejo blanco procede de estructuras posteriores a la pupila.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra leucocoria?

Del griego λευκός (leukós), "blanco", y κόρη (kóre), "pupila". Literalmente, "pupila blanca". Lo curioso es que κόρη significaba primariamente "doncella": la pupila recibió ese nombre porque en ella se refleja una imagen diminuta de quien mira al ojo, como una pequeña figura humana. La misma metáfora existe en latín (pupilla, de pupa, "niña") y es la que ha llegado al castellano.

¿Es lo mismo leucocoria que tener cataratas?

No. La leucocoria es un signo —el reflejo blanco en la pupila—, no una enfermedad concreta. Las cataratas son una de sus posibles causas, pero no la única: el retinoblastoma, la enfermedad de Coats, la persistencia del vítreo primario, la retinopatía del prematuro y otras entidades también pueden producirla.

¿La leucocoria siempre indica algo grave?

Siempre indica que algo no es normal en el interior del ojo, pero la gravedad depende de la causa. Una catarata congénita operada a tiempo puede tener buen pronóstico visual. Un retinoblastoma diagnosticado precozmente tiene tasas de supervivencia superiores al 95 % en países con acceso a atención especializada. Lo que no debe hacerse es ignorar el hallazgo.

¿Puede detectarse la leucocoria en una fotografía?

Sí, y de hecho es una de las formas más frecuentes de detección accidental. En las fotografías con flash, el ojo sano muestra un reflejo rojo; si uno de los ojos aparece con un reflejo blanco o blanquecino de forma repetida, conviene consultar al oftalmólogo. Hay investigaciones que han explorado la fotografía recreacional como herramienta de cribado temprano del retinoblastoma.

¿La leucocoria solo aparece en niños?

Es mucho más frecuente en la edad pediátrica, porque varias de sus causas principales (retinoblastoma, catarata congénita, retinopatía del prematuro, persistencia del vítreo primario) son enfermedades de la infancia. Pero un adulto con una catarata madura, un desprendimiento de retina extenso o una endoftalmitis también puede presentar leucocoria.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Manchas blancas en las pupilas. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. National Eye Institute (NEI/NIH). Retinoblastoma.
3. Mayo Clinic. Retinoblastoma: síntomas y causas.
4. Real Academia Española. Leucocoria. Diccionario de la lengua española.