Espondilitis anquilopoyética o anquilosante

Qué es la espondilitis anquilosante

El nombre combina tres raíces griegas: σπόνδυλος (spóndylos, "vértebra"), ἄγκυλος (ánkylos, "curvado, rígido") y ποιεῖν (poieín, "producir, generar"). Anquilopoyético significa, literalmente, "que produce rigidez articular". La voz anquilosis comparte esa misma raíz y designa la pérdida total de movilidad de una articulación, ya sea por fusión ósea o por fibrosis capsular.

Se trata de una enfermedad inflamatoria crónica que compromete las pequeñas articulaciones intervertebrales, con afectación constante de las sacroilíacas y tendencia progresiva a la anquilosis. La Real Academia Nacional de Medicina la clasifica bajo el código CIE-10 M45 y señala que el 90 % de los pacientes son portadores del gen HLA-B27. No es una enfermedad infecciosa: su origen reside en una alteración del sistema inmunitario cuyo desencadenante preciso sigue sin conocerse con certeza.

Patogenia y papel del HLA-B27

La inflamación comienza en las entesis, las zonas donde ligamentos y tendones se insertan en el hueso. En la columna, esta inflamación (entesitis) afecta a las inserciones del anillo fibroso del disco intervertebral y de los ligamentos longitudinales. Con el tiempo, el tejido inflamado se reemplaza por hueso neoformado, que crece desde los márgenes vertebrales y acaba uniendo una vértebra con la siguiente. Son los llamados sindesmofitos.

Cuando la osificación es extensa y bilateral, la imagen radiológica resultante recuerda a un tallo de bambú: se conoce como "columna de bambú" y refleja la fusión completa de varios segmentos vertebrales. No todos los pacientes llegan a ese estadio. La velocidad de progresión varía considerablemente de un individuo a otro, y existe un porcentaje relevante de personas con formas leves que conservan buena movilidad raquídea durante toda su vida.

La asociación con el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 es una de las más potentes que se conocen en medicina entre un marcador genético y una enfermedad reumática. Alrededor del 90 % de los pacientes con espondilitis anquilosante son portadores de este antígeno, pero la relación no es directa: solo una minoría de las personas HLA-B27 positivas desarrolla la enfermedad. Otros factores genéticos (se han identificado más de cien loci de susceptibilidad) y probablemente ambientales intervienen en su aparición.

Epidemiología y contexto dentro de las espondiloartritis

La prevalencia global se sitúa entre el 0,1 % y el 1,4 % de la población según la región estudiada, con cifras más altas en poblaciones con mayor frecuencia del HLA-B27 (como los pueblos escandinavos o los haida de Norteamérica). Afecta con más frecuencia a hombres que a mujeres, con proporciones que oscilan entre 2:1 y 3:1 en la mayoría de las series publicadas.

Forma parte de la familia de las espondiloartritis, un grupo heterogéneo de enfermedades reumáticas que comparten rasgos clínicos, genéticos y de respuesta al tratamiento. Otras entidades de este grupo son la artritis psoriásica, la artritis reactiva y la artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal. Todas ellas pueden cursar con inflamación axial, pero la espondilitis anquilosante es la que muestra mayor tendencia a la fusión vertebral completa.

Descripción histórica: de Connor a Bechterew

La primera descripción documentada se atribuye al médico irlandés Bernard Connor, quien en 1695 publicó el hallazgo de un esqueleto humano con fusión completa de la columna, las costillas y parte de la pelvis en un cementerio francés. Connor interpretó correctamente que la rigidez era consecuencia de una enfermedad, no de una anomalía congénita.

Casi dos siglos después, tres clínicos europeos describieron la enfermedad de forma prácticamente simultánea: el neurólogo ruso Vladimir Bechterew en 1893, el internista alemán Adolf Strümpell en 1897 y el neurólogo francés Pierre Marie en 1898. De ahí que la literatura haya empleado denominaciones como enfermedad de Bechterew, síndrome de Bechterew-Strümpell o enfermedad de Marie-Strümpell, hoy en desuso progresivo a favor del término espondiloartritis axial.

Manifestaciones fuera de la columna

La espondilitis anquilosante no se limita al esqueleto axial. Hasta un tercio de los pacientes presenta artritis periférica, con afectación preferente de caderas, rodillas y articulaciones del tarso. La uveítis anterior aguda es la manifestación extraarticular más frecuente y puede ser el motivo de consulta inicial en algunos casos. Con menor frecuencia se observa afectación de la válvula aórtica, fibrosis de los lóbulos pulmonares superiores o amiloidosis secundaria en formas de larga evolución.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra anquilopoyética?

Del griego ἄγκυλος (ánkylos, "curvado, rígido") y ποιεῖν (poieín, "producir"). Significa "que produce rigidez o fusión articular". El término describe la consecuencia más visible de la enfermedad: la progresiva soldadura de las articulaciones vertebrales.

¿Es lo mismo espondilitis anquilosante que espondiloartritis axial?

No exactamente. La espondiloartritis axial es un concepto más amplio que engloba dos fases: la forma no radiográfica (sin cambios visibles en la radiografía convencional, aunque detectables por resonancia magnética) y la forma radiográfica, que es la espondilitis anquilosante propiamente dicha. El término espondiloartritis axial permite identificar la enfermedad en fases más tempranas, antes de que se produzcan cambios estructurales irreversibles.

¿Es hereditaria?

Existe una predisposición genética clara, vinculada sobre todo al HLA-B27. Pero tener el gen no significa desarrollar la enfermedad. Se estima que solo entre un 5 % y un 20 % de los portadores de HLA-B27 llegan a padecerla. En 1973, dos grupos de investigadores (Brewerton en Londres y Schlosstein en Los Ángeles) descubrieron de forma independiente esta asociación, que cambió radicalmente la comprensión de la enfermedad.

¿Es lo mismo que la enfermedad de Bechterew?

Sí. Enfermedad de Bechterew, síndrome de Bechterew-Strümpell y enfermedad de Marie-Strümpell son denominaciones históricas del mismo cuadro. La nomenclatura actual prefiere espondilitis anquilosante o, más recientemente, espondiloartritis axial radiográfica.

Referencias

1. Real Academia Nacional de Medicina. Espondilitis anquilosante. Diccionario de términos médicos.
2. MedlinePlus, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Espondilitis anquilosante.
3. Mayo Clinic. Espondiloartritis anquilosante.
4. Sociedad Española de Reumatología (SER) / Inforeuma. Espondiloartritis axial: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento.