Enfermedad de Bechterew

Qué es la enfermedad de Bechterew

La enfermedad de Bechterew es la denominación tradicional, todavía vigente en Alemania, Europa del Este y Rusia, de lo que en el resto del mundo se conoce como espondilitis anquilosante. En la literatura clásica conviven varios nombres compuestos —enfermedad de Marie-Strümpell, enfermedad de Strümpell-Marie, enfermedad de Béjterev-Strümpell-Marie— que reflejan la pluralidad de autores que contribuyeron, en pocos años, a su caracterización a finales del siglo XIX.

Pertenece al grupo de las espondiloartropatías seronegativas, junto a la artritis psoriásica, las artritis reactivas, la artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal y las espondiloartritis indiferenciadas. La asociación con el antígeno leucocitario humano HLA-B27, presente en aproximadamente el 90 % de los pacientes con la forma clásica, define gran parte de su sustrato inmunogenético.

La afectación característica avanza desde las articulaciones sacroilíacas hacia los segmentos lumbar, dorsal y cervical de la columna, y puede acompañarse de manifestaciones extraarticulares —uveítis anterior, afectación cardíaca, fibrosis pulmonar, enfermedad inflamatoria intestinal—. El curso evolutivo, en ausencia de un manejo adecuado, conduce a una rigidez progresiva por anquilosis ósea de la columna, con la imagen radiológica clásica de la «columna en caña de bambú».

Origen del epónimo: Vladímir Béjterev y la perspectiva rusa

Vladímir Mijáilovich Béjterev (Sarali, 1857 – Moscú, 1927) fue una figura singular de la medicina rusa de finales del siglo XIX y comienzos del XX. Graduado en la Academia Militar de Medicina de San Petersburgo en 1878 y doctorado en 1881, completó su formación en el extranjero junto a tres grandes figuras de la neurociencia europea: Wilhelm Wundt en Leipzig, Jean-Martin Charcot en París y Emil du Bois-Reymond en Berlín. A su regreso a Rusia ocupó la cátedra de Enfermedades Mentales de la Universidad de Kazán, donde fundó el primer laboratorio de psicología experimental del país.

En 1893, mientras dirigía la cátedra de Enfermedades Nerviosas y Mentales en la Academia Militar de San Petersburgo, publicó la descripción del cuadro al que daría nombre. La presentó como «inflamación anquilosante de la columna y de las grandes articulaciones de los miembros», e insistió en el carácter rigidificante del proceso y en su naturaleza inflamatoria, dos rasgos que la separaban con claridad de las espondiloartrosis degenerativas con las que se confundía habitualmente. Su enfoque era neurológico —llevaba años estudiando las consecuencias de la rigidez vertebral sobre los nervios raquídeos— y eso aportó al cuadro una perspectiva que, en aquellos años, no compartían los autores occidentales.

La obra científica de Béjterev fue inmensa: más de 800 publicaciones, varias estructuras anatómicas que llevan su nombre (el núcleo vestibular superior de Bechterew, la sustancia gelatinosa de Bechterew, el reflejo de Bechterew-Mendel) y la fundación del Instituto Psiconeurológico de San Petersburgo en 1907. Compitió con Iván Pávlov en el desarrollo de la teoría de los reflejos condicionados desde una perspectiva propia, la reflexología, que durante un tiempo rivalizó con el conductismo emergente. Murió en circunstancias controvertidas en diciembre de 1927, poco después de haber examinado a Iósif Stalin —algunos historiadores sostienen que la atribución de una etiqueta psiquiátrica al líder soviético precipitó su muerte, hipótesis que sigue debatiéndose.

Las descripciones casi simultáneas: Bechterew, Strümpell y Marie

Durante un periodo de cinco años, tres médicos europeos publicaron descripciones del mismo cuadro de modo independiente. Béjterev se adelantó en 1893; el alemán Adolf von Strümpell publicó en 1897 su Spondylitis deformans; el francés Pierre Marie acuñó en 1898 el término spondylose rhizomélique. Las tres descripciones, aparecidas en lenguas y revistas distintas, condujeron a una pluralidad de epónimos que se distribuyó geográficamente: enfermedad de Bechterew en Rusia y el espacio germánico, enfermedad de Marie-Strümpell o Strümpell-Marie en Francia y los países latinos.

La rivalidad entre las escuelas neurológicas francesa, alemana y rusa explica en parte la pervivencia simultánea de varios nombres. Cada tradición nacional reivindicó al autor propio y relegó a los demás, mientras la nomenclatura compuesta —enfermedad de Béjterev-Strümpell-Marie— intentaba dar satisfacción a las tres. El término no eponímico espondilitis anquilosante, propuesto en el contexto reumatológico anglosajón a comienzos del siglo XX, terminó imponiéndose por su transparencia descriptiva y por su independencia de las disputas de prioridad.

Una nota de interés histórico: la enfermedad no era nueva. Hallazgos paleopatológicos han documentado la presencia de columnas en caña de bambú en momias del Antiguo Egipto y en restos óseos romanos y medievales. Sir Benjamin Brodie, cirujano británico, había publicado en 1850 un caso aislado. Lo que aportaron Bechterew, Strümpell y Marie no fue, por tanto, el descubrimiento del cuadro, sino su caracterización clínica precisa y su separación nosológica de la artrosis vertebral común.

Diferenciación con cuadros que se le parecen

Espondiloartrosis degenerativa. Comparte con la enfermedad de Bechterew la afectación de la columna vertebral, pero su mecanismo es degenerativo no inflamatorio. La distinción radiológica clásica se basa en el tipo de osteofito: en la artrosis, osteofitos horizontales y asimétricos; en la enfermedad de Bechterew, sindesmofitos verticales y simétricos que forman puentes entre los cuerpos vertebrales.

Hiperostosis esquelética idiopática difusa (enfermedad de Forestier). Cuadro de osificación de los ligamentos vertebrales, sin sacroileítis inflamatoria ni asociación a HLA-B27. La calcificación predomina en la cara anterior de la columna, con preservación del espacio discal.

Espondilitis infecciosas. Las espondilitis tuberculosa (mal de Pott) y brucelósica afectan a uno o varios cuerpos vertebrales, no a la columna de modo global, y se distinguen por su sustrato infeccioso. En el Diccionario Médico CUN están desarrolladas en las entradas espondilitis tuberculosa y espondilitis brucelósica.

Otras espondiloartropatías seronegativas. La artritis psoriásica, las artritis reactivas y la artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal comparten con la enfermedad de Bechterew la sacroileítis y la asociación parcial con HLA-B27. La distinción se establece por las manifestaciones cutáneas, intestinales o genitourinarias asociadas, ausentes en la forma clásica del cuadro.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «enfermedad de Bechterew»?

Del apellido de Vladímir Mijáilovich Béjterev (1857-1927), neurólogo y psiquiatra ruso de la Academia Militar de Medicina de San Petersburgo, que publicó en 1893 la primera descripción detallada del cuadro en lengua rusa. La grafía Bechterew corresponde a la transliteración alemana del apellido, ampliamente utilizada en la literatura científica europea de finales del siglo XIX. Las grafías Béjterev y Bechterev también son habituales según la convención de transliteración del cirílico.

¿Por qué el cuadro tiene tantos nombres distintos?

Porque tres médicos europeos —Béjterev en Rusia, Strümpell en Alemania, Marie en Francia— publicaron descripciones casi simultáneas a finales del siglo XIX, sin conocer recíprocamente sus trabajos. Cada tradición nacional adoptó al autor propio, y eso produjo una pluralidad de epónimos —enfermedad de Bechterew, enfermedad de Strümpell-Marie, enfermedad de Marie-Strümpell, enfermedad de Béjterev-Strümpell-Marie— que conviven todavía hoy en la literatura. El término no eponímico espondilitis anquilosante, propuesto por la reumatología anglosajona, es la denominación dominante en la nomenclatura científica internacional contemporánea.

¿Es lo mismo que la espondilitis anquilosante?

Sí, designan la misma entidad. Enfermedad de Bechterew es el epónimo histórico de uso preferente en el espacio germánico y eslavo; espondilitis anquilosante es el nombre descriptivo no eponímico de uso preferente en la nomenclatura científica internacional contemporánea. En el Diccionario Médico CUN, el desarrollo clínico, etiopatogénico y de manejo del cuadro se recoge en la entrada espondilitis anquilopoyética-anquilosante.

¿Qué aportó Bekhterev que no aportaron Marie ni Strümpell?

Una perspectiva neurológica del cuadro. Mientras Marie y Strümpell describieron principalmente el aspecto osteoarticular —rigidez, deformidad, postura encorvada—, Bekhterev enfocó el cuadro desde su impacto sobre las raíces nerviosas y la médula espinal, atento a las consecuencias neurológicas de la rigidez vertebral. Su descripción incluyó observaciones sobre dolor radicular, déficits sensitivos y compresión medular en formas evolucionadas. Esta perspectiva neurológica explica por qué el cuadro recibió el epónimo de un neurólogo y no de un reumatólogo —disciplina que en 1893 prácticamente no existía como especialidad autónoma.

¿Por qué los epónimos siguen utilizándose en algunos países?

Por inercia académica y por respeto histórico a las escuelas nacionales. En Alemania, la Deutsche Vereinigung Morbus Bechterew es la asociación nacional de pacientes y mantiene activa la denominación; en Rusia y los países del Este, el nombre de Béjterev sigue siendo el habitual. En la literatura científica internacional, sin embargo, el término dominante es espondilitis anquilosante (ankylosing spondylitis), por su transparencia descriptiva y porque se mantiene al margen de las disputas históricas de prioridad.

Referencias

1. Real Academia Nacional de Medicina de España. Diccionario de términos médicos. Enfermedad de Bechterew.
2. Pearce JMS. Vladimir Mikhaylovich Bekhterev (1857-1927). Advances in Clinical Neuroscience and Rehabilitation.
3. Revista Española de Reumatología. Sociedad Española de Reumatología. Espondilitis anquilosante.
4. Manual MSD. Versión para profesionales. Espondiloartritis axial y espondilitis anquilosante.