Epilepsia benigna infantil con paroxismos rolándica

Qué es la epilepsia rolándica

Se trata de una epilepsia focal de origen genético presunto en la que las descargas se originan en la región cortical próxima a la cisura de Rolando, el surco que separa el lóbulo frontal del parietal. Esta zona alberga las áreas motora y sensitiva primarias de la cara, la lengua y la faringe, lo que explica la semiología tan característica de las crisis.

El epónimo "rolándica" procede de Luigi Rolando (Turín, 1773-1831), anatomista italiano que, si bien no fue el primero en describir el surco central (Félix Vicq d'Azyr lo hizo en 1786), acabó dando nombre a la estructura. En la terminología anatómica actual conviven ambas denominaciones: surco central (sulcus centralis) y cisura de Rolando. Las puntas centrotemporales, el grafoelemento electroencefalográfico distintivo de este síndrome, se reconocieron como entidad en la década de 1950 y su asociación con una epilepsia focal benigna se formalizó en trabajos publicados entre 1958 y 1972.

La cisura de Rolando y la susceptibilidad cortical en la infancia

Durante la maduración cerebral, la corteza cerebral perisilviana atraviesa una fase de excitabilidad aumentada que coincide con el rango de edad en el que aparece este síndrome. Los circuitos inhibitorios GABAérgicos de esa región no han alcanzado aún su pleno funcionamiento, de modo que neuronas de la corteza centrotemporal generan descargas de punta-onda que, en la mayoría de los casos, solo se registran en el electroencefalograma intercrítico y se activan o incrementan durante el sueño.

Cuando esas descargas alcanzan el umbral suficiente para producir manifestaciones clínicas, se desencadena la crisis. Conviene subrayar que la resonancia magnética cerebral es normal: no existe lesión estructural subyacente. A medida que el cerebro madura, la hiperexcitabilidad cortical disminuye y las descargas dejan de producirse. Es un proceso dependiente de la edad, no de la intervención terapéutica, lo que explica la remisión espontánea del cuadro.

Epidemiología y edad de presentación

Representa entre el 15 % y el 25 % de todas las epilepsias diagnosticadas en menores de 15 años. El debut ocurre habitualmente entre los 3 y los 13 años, con un pico claro entre los 7 y los 10. Existe un discreto predominio en varones (proporción aproximada de 6:4). El 98 % de los pacientes experimenta su primera crisis antes de los 12 años.

Un dato que suele tranquilizar a las familias es que cerca del 95 % de los niños deja de presentar crisis antes de los 16 años. Muchos de ellos solo tienen un número reducido de episodios a lo largo de toda la evolución del síndrome.

Semiología de las crisis y patrón electroencefalográfico

Las crisis se producen de forma predominante durante el sueño o en las transiciones sueño-vigilia, sobre todo cuando la noche previa ha habido privación parcial de descanso (viajes, fiestas, situaciones de estrés). La secuencia típica incluye parestesias hemifaciales, sacudidas clónicas de un lado de la cara y sialorrea con imposibilidad para articular palabras, aunque la conciencia suele mantenerse preservada. El niño mira al adulto e intenta hablar, pero no puede hacerlo con claridad. En ocasiones la descarga se propaga y aparecen clonías de todo un hemicuerpo; con menor frecuencia se produce una generalización tónico-clónica.

En el electroencefalograma intercrítico aparecen puntas de morfología bifásica de alto voltaje en la región centrotemporal, con un dipolo tangencial característico. Estas puntas se activan notablemente con el sueño lento y pueden cambiar de lateralidad o aparecer de forma bilateral, lo cual no altera el pronóstico.

Comorbilidades cognitivas y conductuales

Pese a que el pronóstico de las crisis es excelente, estudios de seguimiento han documentado que un porcentaje variable de niños (cifras que oscilan entre el 10 % y el 40 % según las series) presenta dificultades en áreas específicas: atención, memoria de trabajo, lectura y funciones ejecutivas. Estas alteraciones tienden a mejorar tras la remisión de la actividad epileptiforme, pero pueden coincidir con etapas clave del aprendizaje escolar y pasar inadvertidas si no se buscan de forma activa.

Este hallazgo fue, precisamente, uno de los argumentos que llevaron a la ILAE a abandonar el calificativo "benigna". El término sugería que la enfermedad carecía de consecuencias más allá de las crisis y podía retrasar la evaluación neuropsicológica de niños que la necesitaban.

Diferenciación con otras epilepsias focales de la infancia

La epilepsia con paroxismos occipitales (síndromes de Panayiotopoulos y Gastaut) comparte con la rolándica la condición autolimitada y la normalidad de la neuroimagen, pero las crisis tienen una semiología distinta: predominan los fenómenos autonómicos y visuales, respectivamente. El patrón electroencefalográfico también difiere, con puntas occipitales en lugar de centrotemporales.

Más compleja resulta la distinción con la epilepsia con punta-onda continua durante el sueño (CSWS), porque algunos pacientes con epilepsia rolándica evolucionan hacia ese patrón en formas atípicas. Si las descargas intercríticas ocupan más del 85 % del sueño lento y se asocian a deterioro cognitivo o regresión del lenguaje, conviene replantear el diagnóstico sindrómico.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "rolándica"?

Porque las descargas epileptiformes se originan en la corteza próxima a la cisura de Rolando, el surco central del cerebro descrito por el anatomista italiano Luigi Rolando (1773-1831). La ILAE prefiere hoy la denominación "epilepsia autolimitada con puntas centrotemporales" (SeLECTS), más descriptiva y sin epónimo, pero el nombre clásico permanece en el uso clínico diario.

¿Desaparecerá la epilepsia con el tiempo?

Sí, en la inmensa mayoría de los casos. Cerca del 95 % de los niños con este síndrome dejan de tener crisis antes de los 16 años, y el electroencefalograma se normaliza durante la adolescencia. Las formas atípicas con persistencia de crisis más allá de esa edad son infrecuentes.

¿Puede confundirse con otros cuadros?

Depende de la presentación. Las crisis nocturnas con sialorrea y ruidos guturales pueden confundirse inicialmente con parasomnias. Las crisis diurnas con afectación facial unilateral y preservación de conciencia entran también en el espectro de otros procesos focales. El electroencefalograma con puntas centrotemporales es la herramienta que más contribuye a orientar el diagnóstico.

¿Es lo mismo epilepsia rolándica que epilepsia benigna infantil?

No exactamente. La epilepsia benigna infantil es el nombre genérico para varias epilepsias autolimitadas de la infancia (centrotemporal, occipital, entre otras). La rolándica es la forma más frecuente dentro de ese grupo.

Referencias

1. Stanford Children's Health. Convulsiones y la epilepsia en niños.
2. García-Peñas JJ et al. Epilepsia rolándica: características epidemiológicas, clínicas y evolutivas. Anales de Pediatría. 2008;68(3):267-272.
3. KidsHealth (Nemours). Epilepsia rolándica benigna (para padres).
4. Asociación Andaluza de Epilepsia (APICE). Epilepsia Rolándica o Epilepsia Parcial Benigna de la Infancia.