Epilepsia infantil con paroxismos occipitales

Qué son las epilepsias occipitales autolimitadas de la infancia

Dentro del grupo de las epilepsias benignas infantiles, las formas occipitales ocupan el segundo lugar en frecuencia tras la epilepsia con paroxismos rolándicos. Su rasgo común es la presencia de descargas de punta-onda localizadas en los lóbulos occipitales del electroencefalograma, con frecuencia reactivas a la apertura ocular.

Henri Gastaut describió en 1982 una epilepsia parcial benigna infantil con paroxismos occipitales y crisis de contenido visual. Siete años después, en 1989, Chrysostomos P. Panayiotopoulos (neurólogo nacido en la isla griega de Tinos en 1938) publicó una serie de casos cuyas crisis eran sobre todo autonómicas, con vómitos y desviación oculocefálica como semiología predominante. La ILAE acabó reconociendo ambas como entidades independientes dentro de las epilepsias focales idiopáticas de la infancia.

Síndrome de Panayiotopoulos (forma de inicio temprano)

Se inicia habitualmente entre los 1 y los 14 años, con un pico entre los 3 y los 6. Afecta a ambos sexos por igual y representa aproximadamente el 6 % de las epilepsias en niños de 1 a 15 años. Las crisis son de predominio nocturno y suelen comenzar con un cuadro autonómico que puede confundirse con un proceso digestivo agudo: náuseas, palidez, vómitos. A continuación aparecen desviación tónica de los ojos, alteración parcial de la conciencia y, en algunos casos, hipotonía generalizada o movimientos clónicos de un hemicuerpo.

Un rasgo peculiar de este síndrome es la duración de las crisis, que no rara vez supera los 30 minutos y configura lo que se denomina estado epiléptico autonómico. A pesar de esta duración, el pronóstico es favorable: la mayoría de los niños presenta un número reducido de episodios a lo largo de su vida (con frecuencia menos de cinco) y la remisión ocurre en uno o dos años tras el debut.

Epilepsia occipital tipo Gastaut (forma de inicio tardío)

Aparece más tarde, generalmente entre los 6 y los 9 años, y se manifiesta con crisis breves de contenido visual: fosfenos, alucinaciones elementales (destellos, formas geométricas coloreadas) y, a veces, amaurosis transitoria. Las crisis duran segundos o pocos minutos y suelen ir seguidas de cefalea poscrítica intensa, lo que durante mucho tiempo llevó a confundirla con la migraña con aura. En un porcentaje de pacientes las crisis progresan hacia movimientos hemiclónicos o hacia una generalización tónico-clónica secundaria.

El pronóstico de la forma de Gastaut, sin dejar de ser favorable, comporta algo más de incertidumbre que el del síndrome de Panayiotopoulos. Algunos pacientes continúan presentando crisis durante la adolescencia, y la respuesta a la medicación no siempre es inmediata.

Diferenciación entre ambos síndromes y con otras entidades

La edad de inicio constituye la primera pista clínica: preescolar en el síndrome de Panayiotopoulos, escolar en la forma de Gastaut. La semiología también difiere: manifestaciones autonómicas con vómitos frente a fenómenos visuales con cefalea poscrítica. En el electroencefalograma de ambas aparecen puntas occipitales, pero en el tipo Panayiotopoulos los focos pueden ser multifocales o cambiantes.

Probablemente la migraña con aura visual sea la entidad que más a menudo se presta a confusión con la forma de Gastaut, porque comparte fenómenos visuales y cefalea. La diferencia radica en la secuencia temporal (en la epilepsia la cefalea es poscrítica, en la migraña el aura precede a la cefalea) y en la brevedad de los fenómenos visuales epilépticos frente a la progresión lenta del aura migrañosa. Los cuadros digestivos agudos, las gastroenteritis y el síndrome de vómitos cíclicos son diagnósticos diferenciales habituales del tipo Panayiotopoulos, especialmente cuando las primeras crisis se presentan sin componente motor evidente.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llaman "occipitales"?

Porque las descargas epileptiformes que las caracterizan se registran en los lóbulos occipitales, la región posterior del cerebro donde se procesa la información visual. El término occipital procede del latín occiput, "parte posterior de la cabeza".

¿Puede un niño tener ambos síndromes?

Existen casos documentados de formas intermedias o de evolución de un tipo al otro, pero son infrecuentes. Lo habitual es que el cuadro clínico encaje en una de las dos formas.

¿Son peligrosas las crisis autonómicas prolongadas?

Pese a su duración (pueden superar los 30 minutos), las crisis autonómicas del síndrome de Panayiotopoulos no suelen dejar secuelas neurológicas. El riesgo de complicaciones graves es bajo, aunque toda crisis prolongada requiere valoración médica.

¿Es lo mismo que la epilepsia rolándica?

No. Comparten la naturaleza autolimitada y la normalidad de la neuroimagen, pero difieren en la localización cortical de las descargas (centrotemporal en la rolándica, occipital en estas), en la semiología de las crisis y en la edad típica de inicio.

Referencias

1. Orphanet. Epilepsia occipital infantil autolimitada. Portal de enfermedades raras.
2. Epilepsy Foundation. Panayiotopoulos Syndrome.
3. Caraballo R et al. Epilepsia occipital idiopática de la infancia. Anales de Pediatría. 2001;55(4):345-349.
4. García-Peñas JJ, Fournier-Del Castillo MC, Domínguez-Carral J. Síndromes epilépticos según la edad. Pediatría Integral. 2020;XXIV(8):432-441.