Endocarditis eosinofílica

Qué es la endocarditis eosinofílica

Cuando el recuento de eosinófilos en sangre periférica se mantiene elevado durante semanas o meses (por encima de 1500 células por microlitro, según el criterio convencional), estos granulocitos pueden infiltrar diversos órganos. El corazón es uno de los más vulnerables. Los eosinófilos no dañan el endocardio simplemente por acumularse: el problema reside en las proteínas que almacenan dentro de sus gránulos citoplasmáticos. La proteína básica mayor y la proteína catiónica eosinofílica son tóxicas para las células endocárdicas y endoteliales, y su liberación masiva pone en marcha una cascada de necrosis, trombosis y, finalmente, cicatrización fibrótica que transforma la pared del ventrículo en un compartimento rígido.

El término aparece con frecuencia asociado al nombre del médico suizo Wilhelm Löffler, que describió en 1936 un cuadro de eosinofilia con afectación cardíaca grave. La entrada endocarditis de Löffler recoge la historia de ese epónimo y las razones por las que a veces genera confusión con otro síndrome pulmonar que lleva el mismo apellido.

Patogenia: de la degranulación a la fibrosis

El mecanismo lesivo depende de las proteínas granulares del eosinófilo. La proteína básica mayor, con carga fuertemente catiónica, se adhiere a las membranas celulares del endocardio y las desestabiliza. Actúa de forma semejante a un detergente biológico que perfora la bicapa lipídica. La proteína catiónica eosinofílica posee actividad ribonucleasa y genera poros en las células diana. A esos dos agentes se suman radicales superóxido, hidrolasas ácidas y eicosanoides liberados por los eosinófilos activados, que perpetúan la inflamación local.

No todos los pacientes con eosinofilia desarrollan daño cardíaco. Se estima que la afectación del corazón aparece en torno al 5 % de los casos durante la fase aguda del síndrome hipereosinofílico, cifra que asciende al 20 % cuando la enfermedad se cronifica. Esa discrepancia sugiere que el factor tiempo es determinante: cuanto más prolongada la exposición del endocardio a las proteínas granulares, mayor probabilidad de lesión irreversible.

Fases evolutivas del daño endomiocárdico

Se reconocen tres estadios que se suceden a lo largo de meses o años, y que en ocasiones se solapan en zonas distintas del mismo corazón.

En las primeras semanas (aproximadamente entre cuatro y ocho), la infiltración masiva de eosinófilos en el miocardio y el endocardio produce una fase necrótica aguda. Hay miocarditis intensa, a veces acompañada de arteritis de pequeño vaso, y el tejido cardíaco sufre destrucción celular directa.

Transcurridos unos diez meses, el endotelio dañado favorece la formación de trombos murales que pueden cubrir amplias superficies del endocardio ventricular, incluyendo las regiones subvalvulares y los tractos de salida. Es la fase trombótica. El proceso miocárdico tiende a atenuarse, pero los trombos intracavitarios suponen un riesgo de embolia sistémica.

Finalmente, pasados uno a dos años desde el inicio, la organización fibrosa del tejido dañado conduce a un engrosamiento progresivo del subendocardio. El ventrículo pierde distensibilidad y se comporta como una cámara restrictiva que no puede llenarse adecuadamente. Es la fase fibrótica, clínicamente indistinguible de la fibrosis endomiocárdica tropical descrita en regiones ecuatoriales de África y América del Sur, lo que durante décadas alimentó el debate sobre si ambas entidades eran manifestaciones de un mismo proceso.

Causas de la eosinofilia prolongada con afectación cardíaca

Cualquier causa de eosinofilia sostenida puede, en teoría, desencadenar daño endocárdico si persiste el tiempo suficiente. El síndrome hipereosinofílico idiopático, definido por Chusid en 1975 como una eosinofilia superior a 1500 células por microlitro mantenida al menos seis meses con daño orgánico y sin causa identificable, era la categoría clásica. Hoy se sabe que muchos de esos casos corresponden a trastornos clonales con anomalías moleculares concretas, como la fusión génica FIP1L1-PDGFRA, lo que ha restringido el terreno de lo verdaderamente idiopático.

Las parasitosis tropicales (sobre todo por helmintos con fase tisular) figuran entre las causas secundarias más relevantes a escala global. Reacciones farmacológicas graves y neoplasias hematológicas con componente eosinofílico completan el abanico etiológico habitual. En la práctica, identificar y corregir la causa de la eosinofilia es la intervención que más condiciona el pronóstico cardíaco.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo endocarditis eosinofílica que endocarditis de Löffler?

En sentido estricto, "endocarditis de Löffler" es el epónimo histórico que honra al médico suizo que describió la entidad en 1936, mientras que "endocarditis eosinofílica" es la denominación descriptiva actual que pone el foco en el mecanismo patogénico. En la práctica se usan de forma intercambiable, pero conviene no confundir la endocarditis de Löffler con el síndrome de Löffler pulmonar, que es una eosinofilia pulmonar transitoria benigna y no guarda relación directa con el daño cardíaco.

¿Qué relación tiene con la fibrosis endomiocárdica tropical?

Históricamente se consideraron entidades separadas. La fibrosis endomiocárdica, descrita en regiones ecuatoriales de África, comparte con la endocarditis eosinofílica de Löffler el resultado final (fibrosis restrictiva del endocardio), y durante décadas se discutió si ambas eran fases de un mismo proceso. Hoy la tendencia es considerarlas dentro de un espectro, con diferencias en el grado de eosinofilia circulante y en los factores ambientales implicados.

¿Todas las personas con eosinofilia alta desarrollan daño cardíaco?

No. La mayoría de los pacientes con eosinofilia, incluso cuando es marcada, no presentan afectación endocárdica. La cardiopatía aparece en una minoría de casos y parece depender tanto de la duración de la eosinofilia como del grado de activación y degranulación de los eosinófilos circulantes, más que del recuento absoluto aislado.

¿Es reversible la endocarditis eosinofílica?

Depende de la fase. La fase necrótica inicial puede responder si se controla la eosinofilia a tiempo. Una vez instaurada la fibrosis, el daño estructural es permanente y el ventrículo no recupera su distensibilidad normal.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Síndrome hipereosinofílico.
2. Mayo Clinic. Síndrome hipereosinofílico: síntomas y causas.
3. Manual MSD, versión para público general. Endocarditis no infecciosa.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU. (MedlinePlus). Desórdenes eosinofílicos.