Encefalopatía hepática

Qué es la encefalopatía hepática

El término combina ἐγκέφαλος (enképhalos, cerebro) y πάθεια (pátheia, enfermedad) con el adjetivo hepática, del griego ἧπαρ (hêpar, hígado). Designa el deterioro neuropsiquiátrico que sobreviene cuando el hígado ya no filtra adecuadamente la sangre portal.

Se reconocen tres categorías según el tipo de afectación hepática subyacente: la asociada a insuficiencia hepática aguda (como la que acompaña a una hepatitis fulminante), la ligada a derivaciones portosistémicas sin enfermedad hepática intrínseca, y la que complica la cirrosis y otras hepatopatías crónicas. Esta última es, con diferencia, la más frecuente. En los pacientes con cirrosis avanzada, los episodios de encefalopatía pueden repetirse a lo largo de los años, desencadenados por infecciones, hemorragias digestivas, deshidratación o sobrecarga proteica.

El amonio y el edema astrocitario

El amonio se produce en el intestino, fundamentalmente por la acción de bacterias sobre las proteínas de la dieta. En condiciones normales, el hígado lo capta a través de la circulación portal y lo convierte en urea, que el riñón excreta. Cuando la función hepática fracasa (o cuando la sangre portal sortea el hígado a través de colaterales portosistémicas), el amonio circulante se eleva y atraviesa la barrera hematoencefálica.

En el cerebro, los astrocitos son las únicas células capaces de metabolizar el amonio: lo hacen mediante la enzima glutamina sintetasa, que lo incorpora al glutamato para formar glutamina. El problema es que un exceso de glutamina dentro del astrocito actúa como osmolito, atrae agua hacia el interior celular y provoca un edema que compromete la neurotransmisión. En la insuficiencia hepática aguda, este edema puede llegar a producir hipertensión intracraneal. En la cirrosis crónica, los astrocitos adoptan una morfología peculiar (los llamados astrocitos Alzheimer tipo 2, con núcleo pálido y nucléolo prominente), reflejo de la exposición prolongada a niveles elevados de amonio.

El amonio no actúa solo. El manganeso, las citocinas inflamatorias y los mercaptanos contribuyen al daño, y se ha descrito una modulación de los receptores GABA que podría explicar parte de la somnolencia y la inhibición motora. La realidad clínica es multifactorial.

Grados clínicos

La clasificación más extendida distingue cuatro grados, además de una forma subclínica (la llamada encefalopatía hepática mínima, detectable solo mediante pruebas neuropsicológicas). En el grado I predominan los fallos de atención y un cambio sutil en el ritmo del sueño. El grado II añade desorientación y la aparición de asterixis, ese temblor de aleteo de las manos que durante décadas se ha considerado el signo exploratorio más característico del cuadro. Los grados III y IV corresponden al estupor y al coma, respectivamente.

Diferenciación con la encefalopatía urémica y otras formas

La encefalopatía urémica comparte con la hepática el hecho de ser una encefalopatía metabólica reversible, pero su origen es renal, no hepático. Además, la asterixis, tan vinculada a la encefalopatía hepática en la mente del clínico, puede aparecer también en la urémica. La diferenciación se apoya en el contexto clínico: valores de amonio sérico elevados con función renal conservada apuntan al hígado; niveles de urea y creatinina desproporcionadamente altos, al riñón.

Conviene recordar que la encefalopatía de Wernicke también afecta con frecuencia a pacientes con hepatopatía alcohólica, y ambas entidades pueden coexistir. La tríada de ataxia, alteraciones oculomotoras y confusión debe hacer pensar en un déficit de tiamina superpuesto.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra encefalopatía hepática?

De la unión de dos raíces griegas: ἐγκέφαλος (enképhalos, cerebro) y ἧπαρ (hêpar, hígado), con el sufijo -patía (enfermedad). Literalmente, «enfermedad del cerebro originada en el hígado».

¿Es reversible?

En muchos casos, sí. Cuando se identifica y corrige el factor precipitante (una infección, una hemorragia digestiva, una deshidratación), la función cerebral puede recuperarse por completo. Los episodios recurrentes en la cirrosis avanzada, sin embargo, van dejando un deterioro cognitivo acumulado que no siempre revierte del todo.

¿Qué es la asterixis?

Es un movimiento involuntario de las manos, una especie de «aleteo», que se pone de manifiesto al pedir al paciente que extienda los brazos y las muñecas hacia arriba. Se produce por una pérdida momentánea del tono muscular. No es exclusiva de la encefalopatía hepática, pero se ha convertido en su signo clínico más reconocible.

¿El amonio sérico confirma el cuadro?

No por sí solo. Los niveles de amonio en sangre están elevados en la mayoría de los pacientes con encefalopatía hepática, pero la correlación con la gravedad clínica no es lineal: algunos pacientes con amonio alto no presentan clínica, y otros con niveles moderados están gravemente afectados. La valoración es clínica y se apoya en el contexto, no en una cifra aislada.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Encefalopatía hepática. MedlinePlus en español.
2. Fundación Americana del Hígado. Encefalopatía hepática.
3. Torre Delgadillo A, et al. Guías clínicas de diagnóstico de la encefalopatía hepática. Fisiopatología y diagnóstico. Rev Gastroenterol Mex. 2009;74(Supl.1).
4. Córdoba J. Encefalopatía hepática. Medicina Integral. 2000;36(2).