Encefalopatía arteriosclerótica

Qué es la encefalopatía arteriosclerótica

En 1894, el neurólogo y psiquiatra alemán Otto Binswanger describió ocho pacientes con deterioro cognitivo progresivo en los que la autopsia revelaba una atrofia extensa de la sustancia blanca subcortical, con relativa preservación del córtex cerebral. Binswanger utilizó la expresión «encefalitis subcortical crónica progresiva» para referirse al cuadro. Fue Alois Alzheimer quien, en 1902, revisó esos casos y acuñó la denominación enfermedad de Binswanger como entidad diferenciada.

Durante décadas, el diagnóstico se consideró casi exclusivamente necrópsico: hacía falta abrir el cráneo para confirmar las lesiones de la sustancia blanca. La aparición de la tomografía computarizada en los años setenta y, sobre todo, de la resonancia magnética en los ochenta cambió radicalmente la situación. Olszewski propuso en 1962 el nombre «encefalopatía arteriosclerótica subcortical», que reflejaba mejor el mecanismo vascular subyacente, y ese término coexiste hoy con el epónimo clásico.

El daño de pequeño vaso como origen del cuadro

Las arteriolas que irrigan la sustancia blanca profunda del cerebro son vasos de calibre reducido, terminales en buena parte, y con escasa circulación colateral. La hipertensión arterial sostenida produce en ellos un engrosamiento de la pared (lo que se conoce como lipohialinosis) que estrecha progresivamente la luz. A medida que el flujo sanguíneo disminuye, la sustancia blanca recibe menos oxígeno y nutrientes del que necesita para mantener la integridad de la mielina y de las conexiones axonales.

El resultado es una desmielinización difusa, parcheada, que en las pruebas de imagen se manifiesta como leucoaraiosis: áreas de señal anómala en la sustancia blanca periventricular. Un dato llamativo es que las fibras subcorticales de asociación (las llamadas fibras en U, que conectan circunvoluciones adyacentes) suelen quedar respetadas. Esa preservación constituye un rasgo distintivo frente a otros procesos desmielinizantes.

Con frecuencia coexisten infartos lacunares en los ganglios basales, el tálamo y la cápsula interna, lo que añade déficits focales al cuadro subcortical difuso. La gliosis astrocitaria reactiva completa el panorama neuropatológico.

Presentación clínica

Los primeros indicios suelen aparecer entre la sexta y la séptima década de la vida, casi siempre en personas con hipertensión mal controlada durante años. El deterioro no es brusco; avanza de forma insidiosa, con periodos de estabilización aparente y empeoramientos escalonados que a veces coinciden con episodios vasculares menores.

Lo que predomina es una pérdida de las funciones ejecutivas: la capacidad de planificar, de mantener la atención en una tarea, de inhibir respuestas automáticas. La memoria episódica puede conservarse relativamente al principio, a diferencia de lo que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, donde el olvido temprano de hechos recientes suele ser el primer signo. Otros rasgos frecuentes incluyen la marcha a pequeños pasos (marche à petits pas), la lentitud psicomotora, los cambios de humor con apatía marcada y, en fases avanzadas, la incontinencia urinaria.

Diferenciación con entidades relacionadas

Demencia multiinfarto. La demencia multiinfarto clásica se produce por acumulación de infartos corticales de cierto tamaño, con deterioro escalonado y signos neurológicos focales evidentes. En la encefalopatía arteriosclerótica, la afectación es subcortical y difusa, y los ictus extensos son infrecuentes. En la práctica, ambas formas pueden coexistir en un mismo paciente.

Encefalopatía hipertensiva. Es un cuadro agudo, provocado por una elevación brusca de la presión arterial que supera la autorregulación cerebrovascular. La encefalopatía arteriosclerótica, por el contrario, representa el resultado acumulado de una hipertensión crónica durante años o décadas. Son mecanismos distintos con horizontes temporales opuestos.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama enfermedad de Binswanger?

Por el neurólogo y psiquiatra suizo-alemán Otto Binswanger (1852-1929), que describió los hallazgos neuropatológicos en 1894. El nombre se lo puso Alois Alzheimer en 1902, al revisitar los casos de Binswanger y reconocer en ellos una entidad clínica diferenciada de la demencia senil arteriosclerótica genérica.

¿Se puede prevenir?

Dado que la hipertensión arterial crónica es el factor de riesgo dominante, su control adecuado y sostenido en el tiempo constituye la medida preventiva con mayor respaldo. El manejo de otros factores vasculares (diabetes, dislipidemia, tabaquismo) también contribuye a reducir el daño de pequeño vaso.

¿Es lo mismo encefalopatía arteriosclerótica que leucoaraiosis?

No. La leucoaraiosis es un hallazgo radiológico: describe las áreas de señal anómala en la sustancia blanca que se observan en la resonancia magnética. La encefalopatía arteriosclerótica es la entidad clínica completa, que incluye la leucoaraiosis como correlato de imagen pero también el deterioro cognitivo, los trastornos de la marcha y el contexto vascular. Hay personas con leucoaraiosis en la resonancia que no presentan deterioro clínico relevante.

Referencias

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Binswanger's Disease Information Page.
2. National Institute on Aging (NIA). Vascular Dementia: Causes, Symptoms, and Treatments.
3. Pérez Nellar J, et al. Caracterización clínico-imagenológica de la enfermedad de Binswanger. Rev Cubana Med. 2002;41(3).
4. Huisa BN, Rosenberg GA. Binswanger's disease: Toward a diagnosis agreement and therapeutic approach. Expert Rev Neurother. 2014;14(10):1203-1213.