Leucoaraiosis

Qué es la leucoaraiosis

El término fue acuñado en 1987 por el neurólogo canadiense Vladimir Hachinski y sus colegas Potter y Merskey para dar nombre a unas imágenes que se observaban con frecuencia creciente en las TC cerebrales de pacientes ancianos: zonas de disminución de la densidad del tejido en la sustancia blanca periventricular y subcortical que no correspondían claramente a infartos focales. Hachinski eligió deliberadamente un neologismo neutro —sin implicaciones sobre la causa ni sobre la gravedad— para evitar que los clínicos asumieran un significado patológico que en aquel momento no estaba demostrado.

La palabra combina dos raíces griegas: λευκός (leukós), "blanco", y ἀραίωσις (araíōsis), "rarefacción" o "enrarecimiento", derivada del verbo ἀραιόω (araióō), "hacer raro, volver poco denso". El significado literal es, por tanto, "rarefacción de lo blanco": un debilitamiento del tejido que normalmente aparece blanco en el cerebro fresco, la sustancia blanca formada por axones recubiertos de mielina.

La sustancia blanca y su vulnerabilidad vascular

Para entender por qué la leucoaraiosis se localiza donde se localiza conviene recordar la peculiar vascularización de la sustancia blanca profunda. Las arteriolas que la irrigan son ramas perforantes largas y rectas que nacen en ángulo recto de las grandes arterias cerebrales y penetran hacia la profundidad del parénquima. Son vasos terminales: no establecen anastomosis con vasos vecinos, de modo que la sustancia blanca periventricular —la más alejada de la superficie cortical— constituye una zona fronteriza de irrigación, particularmente sensible a caídas de la presión de perfusión.

Cuando estas arteriolas sufren los cambios propios de la microangiopatía crónica —engrosamiento hialino de la pared, pérdida de elasticidad, estrechamiento de la luz—, el flujo sanguíneo hacia la sustancia blanca profunda se reduce de forma silente y progresiva. El resultado histopatológico es una combinación variable de desmielinización, pérdida axonal, gliosis reactiva y dilatación de los espacios perivasculares. Ese tejido dañado pierde agua ligada a la mielina y gana agua libre intersticial, y es ese cambio en el contenido hídrico lo que la RM capta como una señal hiperintensa en las secuencias T2 y FLAIR.

Prevalencia y relación con el envejecimiento

La frecuencia de la leucoaraiosis depende en gran medida de la edad de la población estudiada y de la sensibilidad de la técnica de imagen. En sujetos menores de 40 años sin patología conocida puede detectarse en torno al 9-22 % de las RM cerebrales, casi siempre como focos puntiformes aislados de escasa relevancia clínica. A partir de los 60 años la prevalencia se dispara: según las series, entre el 30 % y el 90 % de los adultos sanos de esa franja de edad presentan algún grado de hiperintensidad de sustancia blanca. Este hallazgo tan frecuente ha llevado a muchos autores a considerarlo, al menos en sus formas más leves, como un correlato normal del envejecimiento cerebral.

Ahora bien, cuando la leucoaraiosis es extensa y confluente —en lugar de puntiforme— o cuando progresa rápidamente en controles sucesivos, su asociación con deterioro cognitivo, alteraciones de la marcha y el equilibrio, depresión y un mayor riesgo de ictus y demencia está sólidamente documentada. Los principales factores de riesgo modificables son la hipertensión arterial (el más consistente), la diabetes, el tabaquismo, la hiperhomocisteinemia y la fibrilación auricular.

Diferenciación con entidades relacionadas

Leucoencefalopatía. Es un término más amplio que designa cualquier enfermedad que afecte a la sustancia blanca del cerebro, independientemente de su causa (vascular, infecciosa, desmielinizante, tóxica, genética). La leucoaraiosis puede ser una manifestación radiológica de una leucoencefalopatía vascular, pero no toda leucoencefalopatía es leucoaraiosis: la leucoencefalopatía multifocal progresiva, por ejemplo, tiene una causa viral (poliomavirus JC) y un mecanismo completamente distinto.

Enfermedad de Binswanger. Descrita en 1894 por Otto Binswanger como una demencia subcortical con afectación difusa de la sustancia blanca, la enfermedad de Binswanger puede considerarse el extremo clínico más grave del espectro de la enfermedad de pequeño vaso cerebral. Cuando un paciente con leucoaraiosis extensa desarrolla demencia progresiva, alteraciones de la marcha y signos pseudobulbares en el contexto de una hipertensión arterial crónica, el cuadro entra en lo que históricamente se ha denominado enfermedad de Binswanger. La leucoaraiosis sería, en este caso, la expresión radiológica del sustrato anatomopatológico.

Infartos lacunares. Son pequeñas lesiones isquémicas bien delimitadas, generalmente de menos de 15 mm, que afectan al territorio de una sola arteriola perforante. Comparten con la leucoaraiosis la base fisiopatológica —microangiopatía cerebral— y coexisten frecuentemente con ella, pero su morfología en la RM es distinta: cavidades hipointensas en FLAIR (no hiperintensidades difusas). La distinción importa porque los infartos lacunares suelen ser sintomáticos y la leucoaraiosis puede no serlo.

Enfermedad de Alzheimer. La leucoaraiosis aparece con frecuencia en las RM de pacientes con Alzheimer, pero la enfermedad de Alzheimer es una entidad neurodegenerativa primaria cuya lesión cardinal es la acumulación de placas de amiloide y ovillos de tau en la sustancia gris cortical. La coexistencia de ambos procesos (neurodegenerativo y vascular) es habitual en el anciano y complica la atribución clínica del deterioro cognitivo.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "leucoaraiosis"?

Del griego λευκός (leukós), "blanco", y ἀραίωσις (araíōsis), "rarefacción". El término fue acuñado en 1987 por el neurólogo Vladimir Hachinski para describir, de forma intencionadamente neutra, las zonas de baja densidad en la sustancia blanca cerebral que se visualizaban en las tomografías de pacientes ancianos. Hachinski quiso evitar que el nombre implicase un mecanismo causal o un pronóstico concreto.

¿Es lo mismo leucoaraiosis que leucoencefalopatía?

No. Leucoencefalopatía es un concepto más amplio que engloba cualquier enfermedad de la sustancia blanca, sea cual sea su causa (infecciosa, desmielinizante, genética, tóxica, vascular). La leucoaraiosis es un hallazgo de imagen concreto —hiperintensidades en RM o hipodensidades en TC— que se asocia sobre todo al envejecimiento y a la enfermedad de pequeño vaso cerebral, pero no presupone una etiología específica.

Si me encuentran leucoaraiosis en una resonancia, ¿tengo una enfermedad?

No necesariamente. En sus formas leves y puntiformes, la leucoaraiosis es un hallazgo extraordinariamente frecuente a partir de los 60 años y muchos especialistas la consideran parte del envejecimiento cerebral normal. La relevancia clínica depende de la extensión, la localización y la velocidad de progresión de las lesiones, así como de la presencia o ausencia de factores de riesgo vascular y de deterioro cognitivo asociado. El neurólogo es quien debe valorar cada caso en su contexto clínico.

¿Tiene relación con la demencia?

La leucoaraiosis extensa y confluente se asocia estadísticamente con un mayor riesgo de deterioro cognitivo y demencia, tanto vascular como de tipo Alzheimer. Sin embargo, muchas personas con leucoaraiosis moderada mantienen sus capacidades cognitivas intactas durante años. La asociación existe, pero no es determinista: tener leucoaraiosis no equivale a desarrollar demencia.

¿Se puede prevenir la leucoaraiosis?

Al ser la hipertensión arterial el factor de riesgo más consistentemente asociado, el control adecuado de la presión arterial es la medida preventiva con mayor respaldo científico. El manejo de la diabetes, la abstinencia del tabaco y el control de otros factores de riesgo cardiovascular también parecen contribuir a frenar su progresión, aunque la evidencia es menos concluyente para cada factor aislado que para la hipertensión.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Sustancia blanca del cerebro. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Defined DF, Defined MS, Defined AT. Lesiones en la sustancia blanca en el paciente anciano. Utilización de la terminología adecuada. Revista Argentina de Radiología.
3. Kang MK, et al. Leukoaraiosis: Epidemiology, Imaging, Risk Factors, and Management of Age-Related Cerebral White Matter Hyperintensities. Journal of Stroke.
4. Manual MSD, versión para profesionales. Generalidades sobre el coma y el deterioro de la consciencia.