Leucoencefalopatía

Qué es la leucoencefalopatía

La leucoencefalopatía no designa una enfermedad concreta, sino una categoría amplia de trastornos que comparten una característica: la afectación de la sustancia blanca del cerebro y, en algunos casos, de la médula espinal. La sustancia blanca —formada por axones cubiertos de mielina— es el entramado de conexiones que permite la comunicación entre las distintas regiones del encéfalo. Cuando se daña, las señales nerviosas se enlentecen o se interrumpen, lo que puede producir una combinación muy variable de déficits motores, cognitivos, sensoriales y conductuales.

El término se compone de tres raíces griegas: λευκός (leukós), "blanco"; ἐγκέφαλος (enképhalos), "encéfalo" —literalmente "lo que está dentro de la cabeza", de ἐν (en) + κεφαλή (kephalé), "cabeza"—; y πάθος (páthos), "enfermedad" o "padecimiento". Leucoencefalopatía es, pues, "enfermedad de lo blanco del encéfalo". El término se generalizó con la difusión de la resonancia magnética, que permite visualizar las alteraciones de la sustancia blanca in vivo con gran resolución y ha revelado que el abanico de enfermedades que la afectan es mucho más amplio de lo que se sospechaba antes de la era de la neuroimagen.

Principales mecanismos de leucoencefalopatía

Genético (leucodistrofias). Un defecto hereditario en el metabolismo o la estructura de la mielina causa una afectación progresiva de la sustancia blanca desde la infancia o la juventud. Ejemplos: la leucodistrofia metacromática, la leucodistrofia de células globoides y la adrenoleucodistrofia.

Vascular. La isquemia crónica de pequeño vaso —por hipertensión arterial, diabetes o edad avanzada— produce lesiones difusas de la sustancia blanca periventricular y subcortical. Es, con diferencia, la leucoencefalopatía más frecuente en la población adulta y se detecta como hiperintensidades en la resonancia magnética. En fases avanzadas se asocia a deterioro cognitivo y alteraciones de la marcha.

Infecciosa. La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), causada por la reactivación del virus JC en pacientes con inmunodepresión grave, es el paradigma. Produce una desmielinización multifocal, asimétrica y rápidamente progresiva.

Tóxica. Ciertas sustancias —entre ellas algunas drogas de abuso inhaladas, quimioterápicos y la radioterapia craneal— pueden dañar la sustancia blanca de forma difusa, produciendo una leucoencefalopatía tóxica.

Inmunomediada. El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES, por sus siglas en inglés) es un cuadro agudo de edema vasogénico predominantemente de la sustancia blanca posterior, asociado a hipertensión grave, eclampsia o fármacos inmunosupresores. A diferencia de las anteriores, suele ser reversible con el control del factor desencadenante.

Diferenciación entre leucoencefalopatía y leucodistrofia

Es una distinción que conviene tener clara. Leucoencefalopatía es el término paraguas: cualquier enfermedad de la sustancia blanca encefálica, sea cual sea su origen. Leucodistrofia es un subconjunto dentro de ese paraguas: designa específicamente las leucoencefalopatías de base genética en las que el defecto primario afecta a la formación, el mantenimiento o el metabolismo de la mielina o de las células gliales. Por tanto, toda leucodistrofia es una leucoencefalopatía, pero la leucoencefalopatía vascular del anciano o la LMP por virus JC no son leucodistrofias.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra leucoencefalopatía?

Del griego λευκός (leukós), "blanco", ἐγκέφαλος (enképhalos), "encéfalo", y πάθος (páthos), "enfermedad". Literalmente: "enfermedad de lo blanco del encéfalo". El término ganó difusión con la resonancia magnética, que permitió visualizar las lesiones de la sustancia blanca de forma no invasiva.

¿La leucoencefalopatía es siempre grave?

Depende por completo de la causa. Las leucodistrofias infantiles son enfermedades devastadoras. La leucoencefalopatía multifocal progresiva tiene un pronóstico muy sombrío sin recuperación inmunitaria. En cambio, la leucoencefalopatía vascular leve del adulto mayor puede ser un hallazgo incidental en una resonancia magnética sin repercusión clínica aparente en ese momento. Y el PRES es, por definición, reversible si se controla el factor desencadenante.

¿Es lo mismo leucoencefalopatía que leucodistrofia?

No. Leucoencefalopatía es el concepto amplio: cualquier enfermedad de la sustancia blanca del encéfalo. Leucodistrofia es un subgrupo específico: las de origen genético con defecto primario en la mielina o las células gliales. Una leucoencefalopatía puede ser vascular, infecciosa, tóxica o inmunomediada sin ser una leucodistrofia.

¿Qué es lo que se ve en la resonancia magnética?

Las leucoencefalopatías suelen manifestarse como áreas de señal anormalmente alta en las secuencias ponderadas en T2 y FLAIR de la resonancia magnética, que reflejan un aumento del contenido de agua en la sustancia blanca dañada. La distribución, la simetría, la localización (periventricular, subcortical, posterior) y el patrón de realce con contraste ayudan a orientar la causa.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Leucoencefalopatía multifocal progresiva. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS/NIH). Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Leucodistrofias. MedlinePlus en español.
4. Manual MSD, versión para público general. Leucoencefalopatía multifocal progresiva.