Leucoencefalopatía

Qué es la leucoencefalopatía

El término se forma sobre tres piezas griegas: λευκός (leukós), "blanco"; ἐγκέφαλος (enképhalos), "lo que está dentro de la cabeza", esto es, el encéfalo; y el sufijo -patía, de πάθος (páthos), "padecimiento". Literalmente, enfermedad de la parte blanca del encéfalo. Ese "blanco" no es una licencia poética: la sustancia blanca debe su color a la mielina, la vaina lipídica que recubre los axones y que, acumulada en grandes tractos, tiñe el tejido de un tono pálido frente al gris de los cuerpos neuronales.

Conviene tener presente que leucoencefalopatía no es un diagnóstico cerrado. Un radiólogo que observa alteraciones difusas de la sustancia blanca en una resonancia puede describirlas como leucoencefalopatía antes de haber determinado su causa. Es una etiqueta topográfica: dice qué tejido está afectado y deja abierta la pregunta de por qué.

Por qué la sustancia blanca enferma de una manera propia

La sustancia blanca no contiene cuerpos neuronales, sino sus prolongaciones: millones de axones que enlazan unas regiones del cerebro con otras y con la médula espinal. Cada axón viaja recubierto de mielina, fabricada por unas células gliales llamadas oligodendrocitos. Esa envoltura acelera la transmisión del impulso nervioso. Cuando algo daña la mielina, el oligodendrocito o el propio axón, la conducción se enlentece o se interrumpe.

Puede fallar por vías distintas. La mielina se destruye una vez formada (desmielinización) o se construye mal desde el principio por un defecto genético (dismielinización). El tejido se queda sin riego y sufre isquemia, se infiltra por un tumor o se inflama por una infección. Un apunte que suele pasarse por alto: no toda leucoencefalopatía cursa con pérdida de mielina; una lesión isquémica pura del anciano daña la sustancia blanca sin que la desmielinización sea el fenómeno primario.

Cómo se clasifican

La primera gran división separa lo hereditario de lo adquirido. Bajo el nombre de leucodistrofias se reúnen las formas genéticas: enfermedades en las que un defecto heredado en la formación o el mantenimiento de la mielina deteriora poco a poco la sustancia blanca. La adrenoleucodistrofia y la enfermedad de Krabbe son dos ejemplos conocidos.

Mucho más heterogéneo resulta el grupo de las adquiridas. Aquí caben las leucoencefalopatías vasculares, por enfermedad crónica de pequeño vaso; las infecciosas, como la leucoencefalopatía multifocal progresiva por virus JC; las tóxicas o metabólicas, ligadas a quimioterapia, radioterapia o ciertos tóxicos; las de mecanismo inmunitario, próximas a los procesos desmielinizantes inflamatorios; y las hipóxico-isquémicas, entre las que figura la leucomalacia del recién nacido prematuro.

Leucoencefalopatía, leucodistrofia y leucoaraiosis

Tres términos vecinos generan confusión con frecuencia. Leucoencefalopatía es el más amplio: cualquier enfermedad de la sustancia blanca, sea cual sea su origen. La leucodistrofia designa solo el subconjunto hereditario, de modo que toda leucodistrofia es una leucoencefalopatía, pero la mayoría de las leucoencefalopatías no son leucodistrofias. La leucoaraiosis, sin embargo, no nombra una enfermedad sino un hallazgo de imagen: la rarefacción tenue de la sustancia blanca en la resonancia o la tomografía, casi siempre de raíz vascular. Y la leucomalacia introduce un matiz aparte, porque no habla de enfermedad genérica ni de hallazgo radiológico, sino de una lesión concreta: el reblandecimiento del tejido.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra leucoencefalopatía?

De tres raíces griegas: leukós (blanco), enképhalos (encéfalo) y el sufijo -patía (enfermedad). El "blanco" alude a la sustancia blanca, cuyo color procede de la mielina que envuelve los axones.

¿Es la leucoencefalopatía una enfermedad concreta?

No. Es un término genérico que nombra la localización y el tipo de tejido dañado, la sustancia blanca del encéfalo, pero no dice cuál es la causa. Detrás de una misma imagen de leucoencefalopatía puede esconderse un trastorno genético, una lesión vascular o una infección.

¿En qué se diferencia de la leucodistrofia?

La leucodistrofia es una clase particular de leucoencefalopatía: la de origen genético. El término se acuñó a mediados del siglo XX precisamente para separar las enfermedades hereditarias de la mielina de las adquiridas. La relación es de parte a todo.

¿Toda leucoencefalopatía implica desmielinización?

No necesariamente. La desmielinización, la pérdida de mielina ya formada, es uno de los mecanismos, pero no el único. Existen leucoencefalopatías por isquemia, por infiltración o por defecto congénito de la mielina en las que el proceso dominante no es la destrucción de una vaina antes sana.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Leucodistrofias. MedlinePlus en español. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/leukodystrophies.html
2. Manual MSD, versión para público general. Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/hogar
3. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Leukodystrophy. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/leukodystrophy
4. Real Academia Española. Encéfalo. Diccionario de la lengua española. Disponible en: https://dle.rae.es/encéfalo