Enfermedad de Binswanger

Qué es la enfermedad de Binswanger

La enfermedad de Binswanger es una entidad nosológica del grupo de las demencias vasculares. Pertenece, junto con la demencia multiinfarto, la enfermedad de pequeño vaso aislada y la demencia mixta, al espectro de los deterioros cognitivos de origen vascular. Se distingue de las demás formas por dos rasgos centrales: la afectación predominante de la sustancia blanca subcortical y el origen microangiopático de la lesión, en oposición a las demencias por infartos de gran arteria.

El sustrato anatomopatológico es una microangiopatía hialinótica que afecta a las arteriolas perforantes profundas. La pared vascular se engrosa progresivamente y la luz se estrecha, lo que reduce el flujo sanguíneo cerebral en los territorios distales. El resultado es la rarefacción difusa de la sustancia blanca periventricular y profunda —fenómeno conocido como leucoaraiosis en la nomenclatura radiológica— junto con múltiples infartos lacunares en los ganglios basales, la cápsula interna y el centro semioval.

El cuadro debuta habitualmente entre la sexta y la séptima décadas de la vida, con ligero predominio masculino en algunas series y distribución equilibrada por sexos en otras. La hipertensión arterial es el factor de riesgo dominante: está presente en aproximadamente el 95 % de los pacientes. La diabetes y la enfermedad coronaria asociada son comorbilidades frecuentes que multiplican el riesgo.

Origen del epónimo: Otto Binswanger y la familia Binswanger

Otto Ludwig Binswanger (Münsterlingen, Suiza, 1852 – Kreuzlingen, 1929) fue un neuropsiquiatra suizo, hijo del fundador del sanatorio Bellevue de Kreuzlingen y miembro de una familia que dejó una huella importante en la psiquiatría europea. Su sobrino Ludwig Binswanger fue uno de los introductores del enfoque fenomenológico en psiquiatría. Otto estudió medicina en Heidelberg, Estrasburgo y Zúrich, y desarrolló su carrera en Jena (Alemania), donde ocupó la cátedra de Psiquiatría desde 1882 hasta 1919.

En 1894 publicó Die Abgrenzung der allgemeinen progressiven Paralyse («La delimitación de la parálisis general progresiva»), un trabajo cuyo objetivo principal era distinguir, dentro del cajón de sastre de las parálisis cerebrales del adulto, los cuadros sifilíticos (parálisis general progresiva del demente) de los cuadros de origen vascular. En el artículo describía a ocho pacientes con un cuadro de deterioro intelectual progresivo, alteraciones motoras y atrofia extensa de la sustancia blanca observada en autopsia, especialmente en las regiones periventriculares. Acuñó para el cuadro el término encephalitis subcorticalis chronica progressiva.

Fue Alois Alzheimer, en 1902, quien revisó los casos de Binswanger y propuso por primera vez la denominación enfermedad de Binswanger como entidad clinicopatológica autónoma. El término encefalopatía arteriosclerótica subcortical lo introdujo el neuropatólogo polaco-canadiense J. Olszewski en 1962, y desde entonces ambas denominaciones conviven en la literatura. Un dato biográfico curioso: Otto Binswanger trató brevemente a Friedrich Nietzsche en 1889, durante el colapso mental del filósofo, en la Clínica Psiquiátrica de Jena.

Mecanismo: del pequeño vaso a la sustancia blanca

La cadena patogénica del cuadro arranca con la hipertensión arterial crónica, que somete a las arteriolas perforantes a un estrés mecánico sostenido. Estas arteriolas, de muy pequeño calibre, son particularmente vulnerables: carecen de un sistema colateral eficaz y dependen de la integridad de su propia pared para mantener un flujo estable. Ante la hipertensión mantenida, la pared se engrosa por hialinosis y necrosis fibrinoide focal, y la luz se estrecha.

La consecuencia es una hipoperfusión crónica de la sustancia blanca profunda. La barrera hematoencefálica se altera, los oligodendrocitos —responsables de mantener las vainas de mielina— se lesionan y la mielina se degrada. Lentamente aparecen áreas confluentes de rarefacción de la sustancia blanca, junto con pequeños infartos isquémicos por oclusión arteriolar (los infartos lacunares). La distribución típica respeta la corteza cerebral y las fibras subcorticales en U, lo que explica el carácter «subcortical» del cuadro: las funciones puramente corticales (lenguaje, memoria episódica explícita) están relativamente preservadas, y predominan las disfunciones ejecutivas, la lentitud cognitiva y los fenómenos de bradipsiquia.

Las técnicas de imagen, particularmente la resonancia magnética cerebral, han transformado el reconocimiento del cuadro. Las hiperintensidades de la sustancia blanca en las secuencias T2 y FLAIR son el correlato radiológico de la leucoaraiosis y aparecen con un patrón bilateral, simétrico, periventricular y subcortical, característico del cuadro. La RM permite además identificar los infartos lacunares acompañantes y diferenciar el cuadro de otras causas de demencia.

Diferenciación con otras demencias y leucoencefalopatías

Enfermedad de Alzheimer. La demencia neurodegenerativa por excelencia, con predominio del compromiso cortical (memoria episódica, lenguaje, funciones visuoespaciales) y sustrato anatomopatológico de placas amiloides y ovillos neurofibrilares. La diferencia con Binswanger es nítida en imagen (atrofia hipocampal en Alzheimer; lesiones de sustancia blanca en Binswanger) y en perfil neuropsicológico, aunque ambos cuadros coexisten con frecuencia en el anciano («demencia mixta»).

Demencia multiinfarto. Otra forma de demencia vascular, pero por infartos de mediano o gran tamaño en territorios corticales o subcorticales, no por microangiopatía. La presentación clínica es escalonada —cada ictus añade un déficit nuevo—, frente al curso lento y progresivo del cuadro de Binswanger.

Leucoencefalopatía de otra causa. El término leucoencefalopatía engloba todas las enfermedades de la sustancia blanca, incluidas las desmielinizantes (esclerosis múltiple), las infecciosas (leucoencefalopatía multifocal progresiva), las tóxicas y las genéticas (CADASIL, CARASIL, leucodistrofias). El cuadro de Binswanger es la forma vascular más frecuente de leucoencefalopatía en el adulto mayor.

CADASIL. Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, debida a mutaciones del gen NOTCH3. La imagen es similar a la del cuadro de Binswanger, pero los pacientes son más jóvenes (debut entre los 30 y los 50 años), hay agregación familiar marcada y la hipertensión arterial no es un factor causal obligado.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «enfermedad de Binswanger»?

Del apellido del neuropsiquiatra suizo Otto Binswanger (1852-1929), que ocupó la cátedra de Psiquiatría en la Universidad de Jena, en Alemania. Publicó en 1894 la primera descripción detallada del cuadro en ocho pacientes con deterioro cognitivo y atrofia extensa de la sustancia blanca cerebral. El epónimo lo propuso formalmente Alois Alzheimer en 1902, cuando revisó los casos de Binswanger y los reconoció como una entidad clinicopatológica autónoma. La familia Binswanger dejó otros nombres en la psiquiatría europea: Ludwig Binswanger, sobrino de Otto, fue pionero del enfoque fenomenológico en psiquiatría.

¿Es lo mismo que la demencia vascular?

No exactamente. La enfermedad de Binswanger es una de varias formas posibles de demencia vascular, junto con la demencia multiinfarto, la demencia por infartos estratégicos y la enfermedad de pequeño vaso aislada. Lo que la distingue de las demás es su mecanismo —microangiopatía hipertensiva con afectación selectiva de la sustancia blanca— y su patrón de imagen característico, con leucoaraiosis difusa e infartos lacunares múltiples.

¿Quién está en mayor riesgo de desarrollarla?

Las personas mayores de 60 años con hipertensión arterial crónica de larga evolución, en particular si está mal controlada. La diabetes mellitus, el tabaquismo, la dislipemia y los antecedentes de cardiopatía isquémica multiplican el riesgo. El cuadro suele aparecer en pacientes con un perfil cardiovascular complejo, lo que recuerda que el cerebro es un órgano vascular vulnerable a los mismos factores que dañan al corazón.

¿Por qué afecta tanto a la marcha?

Porque la sustancia blanca subcortical alberga las vías motoras descendentes y los circuitos frontosubcorticales que regulan la marcha y la coordinación. Cuando estas vías se lesionan de modo difuso, aparece una marcha característica: lenta, de pequeños pasos —descrita en la literatura francesa como «marche à petit pas»—, con dificultad para iniciar el movimiento y para girar. A esta alteración se añade con frecuencia la incontinencia urinaria, también de origen frontosubcortical, configurando un cuadro clínico relativamente típico aunque inespecífico.

¿Qué relación tuvo Binswanger con Friedrich Nietzsche?

Una relación clínica breve y, en su momento, sumamente comentada. En enero de 1889, tras el famoso colapso mental de Nietzsche en Turín, el filósofo fue ingresado en la Clínica Psiquiátrica de Jena, donde Otto Binswanger lo atendió durante varios meses. La impresión clínica fue de una parálisis general progresiva, atribuida entonces a la sífilis terciaria —la etiqueta nosológica estándar de la psiquiatría finisecular para los cuadros demenciales del adulto—, aunque biógrafos e historiadores modernos han propuesto hipótesis alternativas, incluida la enfermedad por microangiopatía que el propio Binswanger empezaría a describir poco después.

Referencias

1. Real Academia Nacional de Medicina de España. Diccionario de términos médicos. Enfermedad de Binswanger.
2. Manual MSD. Versión para profesionales. Demencia vascular.
3. Revista Cubana de Medicina. Caracterización clínico-imagenológica de la enfermedad de Binswanger.
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Enfermedad de Binswanger.