Demencia subcortical

Qué es la demencia subcortical

Albert y sus colaboradores publicaron en el Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry la observación de que ciertos pacientes con deterioro cognitivo presentaban un perfil muy diferente al del Alzheimer clásico. No había afasia, ni agnosia, ni apraxia en el sentido cortical del término. Lo que dominaba era la lentitud: lentitud para pensar, lentitud para responder, lentitud para iniciar movimientos. El olvido existía, pero con un matiz: si se le daban pistas al paciente, la información reaparecía, lo que sugería un fallo en la recuperación de recuerdos más que en su almacenamiento.

Desde entonces, la dicotomía cortical/subcortical se ha usado ampliamente en neurología, aunque no sin controversia. La corteza prefrontal mantiene conexiones masivas con los ganglios basales y el tálamo, de modo que una lesión subcortical produce una desconexión funcional del córtex frontal que explica buena parte de los déficits ejecutivos observados. La separación es útil como esquema clínico, pero en la biología del cerebro las fronteras entre «cortical» y «subcortical» se difuminan.

Perfil cognitivo y motor

Lo que distingue a la demencia subcortical en la exploración neuropsicológica es una constelación reconocible. El procesamiento mental se ralentiza (bradipsiquia), las funciones ejecutivas se resienten (planificación, flexibilidad mental, alternancia de tareas) y el estado de ánimo se altera con frecuencia hacia la apatía o la depresión. La memoria episódica, que en el Alzheimer se deteriora de forma temprana y profunda, se conserva mejor en las fases iniciales de una demencia subcortical: el paciente puede evocar la información si se le proporcionan claves contextuales.

El componente motor es otro rasgo diferenciador. La bradicinesia, las alteraciones de la marcha, la rigidez y la disartria son habituales en las demencias subcorticales y raramente aparecen en las fases tempranas de un Alzheimer. Un paciente que consulta por lentitud general (física y mental) con marcha arrastrada y dificultad para articular el habla orienta más hacia un proceso subcortical que hacia una demencia cortical pura.

Enfermedades que cursan con demencia subcortical

La enfermedad de Parkinson es probablemente el ejemplo más conocido, aunque no todos los pacientes parkinsonianos desarrollan demencia: las cifras oscilan entre el 20 y el 30 %. La enfermedad de Huntington produce una demencia subcortical de progresión más predecible, con corea y alteraciones psiquiátricas asociadas. La parálisis supranuclear progresiva, el cuadro que motivó la descripción original de Albert, añade la parálisis de la mirada vertical como signo diferencial. Y la enfermedad de Binswanger (leucoencefalopatía subcortical arteriosclerótica) representa el prototipo de demencia subcortical de origen vascular, con lesiones extensas de la sustancia blanca en pacientes hipertensos.

No todas estas enfermedades permanecen «subcorticales» a lo largo de toda su evolución. La enfermedad de Parkinson, en fases avanzadas, compromete también la corteza, y la enfermedad de Huntington acaba afectando áreas corticales. Lo subcortical del nombre se refiere al predominio inicial, no a un confinamiento anatómico absoluto.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la expresión «demencia subcortical»?

De Martin L. Albert, neurólogo estadounidense, que la propuso en 1974 al describir el perfil cognitivo de la parálisis supranuclear progresiva. El artículo original se publicó en el Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry (volumen 37, páginas 121-130).

¿Es lo mismo demencia subcortical que demencia mixta?

No. La demencia subcortical es una categoría topográfica: señala dónde se localiza la lesión predominante. La demencia mixta indica la coexistencia de dos procesos patológicos (normalmente Alzheimer y daño vascular) con independencia de su localización. Un paciente con demencia mixta puede tener componentes tanto corticales como subcorticales.

¿Las demencias subcorticales progresan más despacio?

Depende de la enfermedad de base. La enfermedad de Huntington progresa de forma inexorable, generalmente en un plazo de 10 a 20 años. La demencia asociada al Parkinson avanza de forma más variable. Y la enfermedad de Binswanger depende en buena medida del control de los factores de riesgo vasculares: un control estricto de la hipertensión puede ralentizar la progresión de manera significativa.

Referencias

1. MedlinePlus (NIH). Parálisis supranuclear progresiva.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Demencia frontotemporal.
3. Manual MSD (versión para público general). Demencia vascular.
4. MedlinePlus (NIH). Demencia.