DICCIONARIO MÉDICO
Carcinoma paratiroideo
El carcinoma paratiroideo es un tumor maligno de las glándulas paratiroides. Representa menos del 1 % de los casos de hiperparatiroidismo primario y es una de las neoplasias endocrinas más infrecuentes. A pesar de su rareza, tiene una relevancia clínica desproporcionada porque produce hipercalcemias graves, a menudo más intensas que las del adenoma. El término carcinoma procede del griego καρκίνωμα (karkínōma), derivado de καρκίνος (karkínos), "cangrejo" — la imagen clásica que la medicina hipocrática empleaba para describir las masas tumorales con prolongaciones que se extendían como las patas de un crustáceo. Aplicado a las paratiroides, designa una proliferación maligna de las células de la glándula, capaz de invadir los tejidos adyacentes y, en fases avanzadas, de producir metástasis a distancia. La primera descripción se atribuye a De Quervain, en 1909. Alrededor del 90 % de los carcinomas paratiroideos son funcionantes: secretan PTH en exceso, y es esa hipersecreción la que domina el cuadro. La hipercalcemia que provocan tiende a ser más grave que la del adenoma — calcemias por encima de 14-15 mg/dl deben hacer sospechar malignidad, porque los adenomas rara vez alcanzan esas cifras—. De hecho, la principal causa de muerte en el carcinoma paratiroideo no es la progresión tumoral local ni las metástasis, sino la hipercalcemia intratable: un detalle que lo distingue de la mayoría de las neoplasias sólidas, donde la carga tumoral es lo que finalmente compromete la vida. El crecimiento suele ser lento. Puede invadir la tiroides adyacente, los músculos del cuello o el nervio laríngeo recurrente, y en un 40-70 % de los casos se palpa como una masa cervical — otro dato infrecuente en el adenoma, que rara vez es palpable—. Las metástasis, cuando se producen, afectan con más frecuencia a los ganglios cervicales, el pulmón y el hígado, y pueden aparecer años después de la cirugía inicial. El aspecto macroscópico puede ser similar en ambos. La distinción definitiva es anatomopatológica. Los criterios clásicos de Schantz y Castleman incluyen: bandas fibrosas gruesas dentro del tumor, actividad mitótica, invasión de la cápsula e invasión vascular. De estos, la invasión vascular es el signo más específico de malignidad, pero solo se observa en un 10-15 % de los carcinomas. No. Representa menos del 1 % de todos los hiperparatiroidismos primarios — en algunas series, menos del 0,5 %—. La incidencia anual estimada es de 1-5 casos por cada diez millones de habitantes. Es una de las neoplasias endocrinas más raras. Puede presentarse de forma esporádica, pero se ha descrito asociación con el síndrome de hiperparatiroidismo-tumor mandibular (HPT-JT), causado por mutaciones en el gen HRPT2/CDC73. También se han comunicado casos aislados en el contexto de la neoplasia endocrina múltiple, aunque esta asociación es mucho menos frecuente que la del adenoma. Si desea profundizar en conceptos asociados al carcinoma paratiroideo, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es el carcinoma paratiroideo
Preguntas frecuentes
¿Cómo se diferencia del adenoma paratiroideo?
¿Es frecuente?
¿Se relaciona con síndromes hereditarios?
Referencias
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