Astrocitoma pilocítico

Qué es el astrocitoma pilocítico

Pilocítico deriva del griego πῖλος (pîlos, «fieltro» o «lana apelmazada») y κύτος (kýtos, «célula»). En la observación microscópica, las células tumorales presentan prolongaciones alargadas y onduladas que recuerdan a fibras de fieltro prensado, un aspecto inconfundible que motivó la denominación. Rudolf Virchow ya había descrito la neuroglía en 1856, pero la caracterización histológica del astrocitoma pilocítico como entidad diferenciada de los astrocitomas difusos se consolidó a lo largo del siglo XX, apoyada sobre todo en los trabajos de Harvey Cushing y Percival Bailey durante las décadas de 1920 y 1930.

La clasificación vigente de la OMS (5.ª edición, 2021) encuadra al astrocitoma pilocítico dentro de los gliomas astrocitarios circunscritos, una categoría que lo separa formalmente de los astrocitomas difusos (grados 2, 3 y 4). Esta separación no es meramente nomenclatural: refleja diferencias biológicas profundas. Los astrocitomas difusos suelen portar mutaciones IDH y progresar a grados superiores con el tiempo; el pilocítico carece de mutación IDH, crece de forma expansiva sin infiltrar el tejido adyacente y, salvo excepciones anecdóticas, no evoluciona hacia formas de alto grado.

Histología y biología molecular

Al microscopio, el astrocitoma pilocítico muestra un patrón bifásico que alterna áreas compactas ricas en células fusiformes con zonas laxas de aspecto microquístico. En las áreas compactas se identifican las fibras de Rosenthal, inclusiones eosinófilas con forma de salchicha que resultan prácticamente exclusivas de este tumor (aunque también pueden aparecer en la gliosis reactiva crónica). Los cuerpos granulares eosinófilos completan el perfil histológico habitual.

Desde el punto de vista molecular, la alteración más característica es la fusión del gen KIAA1549 con el oncogén BRAF, presente en aproximadamente el 70 % de los casos esporádicos y especialmente frecuente cuando el tumor asienta en el cerebelo. Esta fusión activa de forma constitutiva la cascada de señalización MAPK/ERK, que promueve la proliferación celular. Un porcentaje menor de astrocitomas pilocíticos (alrededor del 10 %) presenta la mutación puntual BRAF V600E, más habitual en localizaciones supratentoriales. Que la vía oncogénica converja casi siempre en un solo eje molecular (el eje RAS/RAF/MAPK) es un dato llamativo, porque en la mayoría de los cánceres del adulto la situación es bastante más compleja, con múltiples vías alteradas simultáneamente.

Localizaciones y distribución por edad

El cerebelo es, con diferencia, la localización más frecuente: hasta la mitad de los astrocitomas pilocíticos pediátricos se sitúan en la fosa posterior. Le siguen en frecuencia la vía óptica (nervio óptico, quiasma, tracto óptico), la región hipotalámica, el tronco encefálico, los hemisferios cerebrales y la médula espinal.

La mayor incidencia se da en las dos primeras décadas de la vida. En adultos el astrocitoma pilocítico es infrecuente, y cuando aparece tiende a localizarse en los hemisferios cerebrales o en la médula espinal, con un comportamiento que no siempre reproduce el curso indolente de la forma pediátrica (algunas series han descrito tasas de recurrencia más elevadas en pacientes adultos).

Los niños con neurofibromatosis de tipo 1 (NF1) presentan un riesgo particularmente elevado de desarrollar astrocitomas pilocíticos, sobre todo en la vía óptica. Hasta un 15-20 % de los pacientes con NF1 desarrollarán un glioma óptico, y la mayoría de estos tumores son pilocíticos.

Diferenciación con el astrocitoma difuso de bajo grado

Pese a que ambos son tumores de crecimiento lento, el pronóstico del pilocítico y el del astrocitoma difuso divergen considerablemente. El pilocítico no se infiltra, tiene bordes relativamente nítidos en la resonancia magnética y, si se extirpa por completo, la probabilidad de recidiva es baja. El difuso de grado 2, en cambio, se extiende por el parénquima sin límites claros, es más difícil de resecar en su totalidad y posee una tendencia intrínseca a progresar hacia grados superiores con el paso de los años. Distinguir uno de otro al microscopio no siempre es inmediato, razón por la cual la detección de la fusión KIAA1549-BRAF se ha convertido en una herramienta de primer orden: su presencia identifica el tumor como pilocítico y descarta el difuso.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «pilocítico»?

Del griego πῖλος (pîlos), que designaba el fieltro o la lana prensada, y κύτος (kýtos), «célula». Las células tumorales, vistas al microscopio, emiten prolongaciones largas y onduladas que evocan fibras textiles, de ahí la referencia al fieltro. El término se acuñó para distinguir histológicamente este tumor de los astrocitomas difusos, cuyas células carecen de esas prolongaciones tan llamativas.

¿El astrocitoma pilocítico es benigno?

En la práctica, sí: es un tumor de grado 1, el más bajo en la escala de la OMS, y la supervivencia a largo plazo supera el 90 %. Sin embargo, la palabra «benigno» puede inducir a confusión, porque un pilocítico localizado en una zona inaccesible (hipotálamo profundo, tronco del encéfalo) puede causar problemas serios derivados de su efecto de masa, incluso sin ser histológicamente agresivo.

¿Es lo mismo un astrocitoma pilocítico que un glioma pilocítico?

Sí. Ambas denominaciones designan el mismo tumor. «Glioma pilocítico» es una forma abreviada que se utiliza con frecuencia en la práctica clínica.

¿Puede transformarse en un tumor de alto grado?

Excepcionalmente. Se han descrito casos aislados de lo que la OMS denomina astrocitoma con características piloides de alto grado, pero su frecuencia es tan baja que varios autores cuestionan si se trata realmente de una evolución del pilocítico o de una entidad distinta desde el origen. La inmensa mayoría de los astrocitomas pilocíticos permanecen estables o crecen de forma intermitente a lo largo de años.

Referencias

1. Mayo Clinic. Pilocytic astrocytoma: symptoms and causes.
2. St. Jude Children's Research Hospital. Astrocitoma en niños y adolescentes.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Gliomas y astrocitomas infantiles (PDQ): versión para profesionales.
4. MedlinePlus. Tumor cerebral en niños.