Astrocitoma hipotalámico

Qué es el astrocitoma hipotalámico

Se trata de un astrocitoma localizado en el hipotálamo o en la región supraselar adyacente. En la práctica neurooncológica pediátrica, los gliomas del hipotálamo y los de la vía óptica se consideran a menudo un continuo anatómico, porque muchos de ellos se extienden desde el quiasma óptico hacia la región hipotalámica (o viceversa) sin que pueda precisarse con certeza dónde se originó la lesión. Cuando el componente hipotalámico predomina sobre el óptico, el tumor recibe la designación de astrocitoma hipotalámico.

El hipotálamo, pese a representar menos del 1 % del volumen encefálico, gobierna los ejes endocrinos a través del eje hipotálamo-hipofisario, modula el apetito, la sed, los ciclos de sueño-vigilia y la termorregulación. Un tumor que crece en esta zona, aunque sea histológicamente benigno, puede perturbar varias de esas funciones de forma simultánea, lo cual explica las repercusiones endocrinológicas que suelen acompañar a estas lesiones.

Relación con los gliomas de la vía óptica y factores asociados

Buena parte de los astrocitomas hipotalámicos comparten histología, biología molecular y epidemiología con los astrocitomas de las vías ópticas. Ambas localizaciones muestran una asociación significativa con la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1), y en ambas el subtipo más habitual es el pilocítico, portador con frecuencia de la fusión KIAA1549-BRAF. La diferencia reside en el territorio funcional comprometido: mientras que los gliomas confinados al nervio óptico afectan sobre todo a la visión, los que se asientan en el hipotálamo tienden a manifestarse con alteraciones hormonales o del crecimiento.

En lactantes y niños menores de dos años, la presencia de un glioma hipotalámico de bajo grado puede asociarse al llamado síndrome diencefálico, descrito por Russell en 1951: una combinación de emaciación progresiva con apetito conservado, hiperactividad y aspecto paradójicamente eufórico que durante décadas desconcertó a los pediatras que lo observaban. La identificación de esta entidad tiene valor epidemiológico porque orienta sobre el grupo de edad y la localización más probable del tumor.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo un astrocitoma hipotalámico que un glioma de la vía óptica?

No exactamente, aunque en muchos casos se solapan. Cuando un glioma ocupa a la vez el quiasma óptico y el hipotálamo (lo que ocurre con frecuencia), la clasificación depende de cuál sea el componente predominante. Si la masa se centra en la región hipotalámica, se denomina astrocitoma hipotalámico; si afecta sobre todo a la vía óptica, se clasifica como glioma o astrocitoma de la vía óptica.

¿Qué es el síndrome diencefálico?

Russell lo describió en 1951 en lactantes con gliomas del hipotálamo. Se caracteriza por una pérdida de peso llamativa a pesar de una ingesta alimentaria aparentemente normal. Afecta sobre todo a niños menores de dos años y se ha relacionado con la alteración de los circuitos hipotalámicos que regulan el metabolismo energético.

¿Los astrocitomas hipotalámicos aparecen solo en niños?

Predominan claramente en la infancia, pero pueden diagnosticarse en adultos. Los casos adultos suelen comportarse de forma distinta: con mayor frecuencia son gliomas difusos de grado intermedio, y su relación con NF1 es menos marcada que en la edad pediátrica.

Referencias

1. MedlinePlus. Tumor hipotalámico.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Gliomas infantiles (incluso astrocitomas).
3. St. Jude Children's Research Hospital. Astrocitoma en niños y adolescentes.
4. MedlinePlus. Glioma óptico.