Anetodermia

Qué es la anetodermia

La anetodermia es un trastorno elastolítico benigno del tejido conectivo dérmico. Se caracteriza por la pérdida focal de las fibras de elastina en la dermis, con conservación habitual del colágeno. El resultado clínico son lesiones redondeadas u ovaladas, de pocos milímetros a varios centímetros, que al palparlas ceden con facilidad bajo la presión del dedo. Se habla del «signo del ojal» (buttonhole sign en la literatura anglosajona) porque el dedo se introduce en una especie de depresión blanda delimitada por piel sana circundante.

El nombre procede del griego ἄνετος (ánetos), que significa «relajado» o «flojo», y δέρμα (dérma), «piel». Fue el dermatólogo suizo Josef Jadassohn quien describió la entidad a finales del siglo XIX, en torno a 1892, al observar lesiones papulosas eritematosas que dejaban tras de sí zonas de piel laxa en una mujer joven. Durante décadas se utilizó también el término «atrofia macular», aunque la denominación resulta imprecisa: la lesión no es una mácula en sentido estricto ni se limita a una atrofia convencional del tejido.

Mecanismo de la pérdida elástica

La patogenia exacta sigue sin estar resuelta. Las biopsias de lesiones en fase temprana muestran un infiltrado linfocitario perivascular, con predominio de linfocitos T, junto a macrófagos y ocasionalmente células gigantes multinucleadas que fagocitan fragmentos de fibras elásticas. Las tinciones específicas para tejido elástico (orceína, Verhoeff-Van Gieson) confirman una reducción marcada o la ausencia completa de estas fibras en la dermis papilar y reticular superior, mientras que la dermis vecina no afectada conserva su trama elástica intacta.

Se ha propuesto que las metaloproteinasas de matriz, sobre todo la gelatinasa A (MMP-2) y la gelatinasa B (MMP-9), desempeñan un papel relevante en la degradación de la elastina dérmica. En cultivos celulares de piel con anetodermia se detectó una actividad elevada de ambas enzimas. El hallazgo frecuente de depósitos de IgM y complemento C3 en la inmunofluorescencia directa de las lesiones iniciales refuerza la hipótesis de un mecanismo inmunomediado, aunque no todos los pacientes presentan estos depósitos y la secuencia causal exacta no se ha establecido.

Formas clínicas y clasificación

Anetodermia primaria. Aparece sobre piel sin lesiones previas. Históricamente se subdividió en el tipo Jadassohn-Pellizzari, precedido por una fase inflamatoria eritematosa, y el tipo Schweninger-Buzzi, sin inflamación clínica aparente. Esa distinción se ha abandonado porque en un mismo paciente coexisten lesiones de ambos tipos, y muchas lesiones clínicamente «no inflamatorias» muestran inflamación en la histología. La forma primaria se asocia con frecuencia a enfermedades autoinmunes, en particular al síndrome antifosfolípido y al lupus eritematoso sistémico. También se han documentado asociaciones con infección por VIH, enfermedad de Graves y síndrome de Sjögren.

Anetodermia secundaria. Se desarrolla en el lugar donde existió otra dermatosis previa: varicela, sífilis, acné, granuloma anular, pilomatricoma, hemangioma infantil, xantogranuloma juvenil o molusco contagioso, entre otras. En estos casos la elastólisis parece derivar del proceso inflamatorio o infeccioso original.

Existen además formas menos frecuentes. La anetodermia asociada a prematuridad se observa en neonatos de muy bajo peso al nacimiento, con lesiones que aparecen donde se adhirieron los electrodos de monitorización o los apósitos; una forma familiar, muy rara, se ha descrito en gemelos monocigóticos y en algunos linajes con herencia autosómica recesiva; y se han comunicado casos aislados inducidos por fármacos, sobre todo penicilamina.

Relación con los anticuerpos antifosfolípido

Uno de los hallazgos más consistentes en la anetodermia primaria es la presencia de anticuerpos anticardiolipina u otros anticuerpos antifosfolípido, incluso en pacientes que no cumplen los criterios completos del síndrome antifosfolípido. Varios grupos de investigación han propuesto que la anetodermia primaria puede comportarse como un marcador cutáneo precoz de autoinmunidad subyacente. Se han publicado casos en los que la identificación de la lesión cutánea precedió en años a la aparición de una enfermedad autoinmune sistémica. Eso no significa que todo paciente con anetodermia vaya a desarrollar una conectivopatía, pero sí justifica una evaluación inmunológica de base.

Diferenciación con entidades relacionadas

Atrofodermia de Pasini-Pierini. Produce placas atróficas deprimidas, habitualmente en el tronco, de color parduzco. Las fibras elásticas están conservadas y lo que se altera es la organización del colágeno, con hialinización y compactación de los haces en la dermis reticular. La diferencia histológica es nítida.

Esclerodermia localizada (morfea). Genera endurecimiento cutáneo por depósito excesivo de colágeno, no pérdida de fibras elásticas. La piel se palpa firme e indurada, justo lo opuesto a la flacidez de la anetodermia.

La leptodermia describe un adelgazamiento global de la piel que puede tener múltiples causas, incluida la anetodermia, pero no se limita a ella ni implica necesariamente pérdida de fibras elásticas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra anetodermia?

Del griego ἄνετος (ánetos), «relajado» o «suelto», y δέρμα (dérma), «piel». La etimología refleja con bastante exactitud lo que se palpa al explorar una lesión: un área de piel que ha perdido su tensión normal y cede sin resistencia bajo el dedo.

¿Es lo mismo anetodermia que atrofia macular?

Sí, son sinónimos. «Atrofia macular» (macular atrophy) es el nombre que se empleó durante décadas en la literatura anglosajona, aunque se ha ido abandonando porque genera confusión: las lesiones no son máculas planas en sentido dermatológico estricto, ya que muchas protruyen o se deprimen de forma evidente.

¿La anetodermia desaparece sola?

No. Una vez establecida, la pérdida de las fibras elásticas es irreversible y la lesión no regresa de forma espontánea. La enfermedad puede permanecer activa durante quince años o más, con aparición de nuevas lesiones a lo largo del tiempo.

¿Es peligrosa?

Las lesiones cutáneas en sí mismas son benignas y no conllevan riesgo de malignización. El problema puede estar en lo que la anetodermia indica por debajo: en la forma primaria, la asociación con anticuerpos antifosfolípido y con enfermedades autoinmunes sistémicas hace recomendable un estudio inmunológico, sobre todo si la persona es joven y no tiene antecedentes de lesiones cutáneas previas en las zonas afectadas.

Referencias

1. Cook JC, Syed HA, Puckett Y. Anetoderma. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025.
2. Orphanet. Anetodermia primaria. Portal de enfermedades raras y medicamentos huérfanos.
3. Dyall-Smith D. Anetoderma. DermNet New Zealand, 2011 (actualizado 2024).
4. Actas Dermo-Sifiliográficas (AEDV). Anetodermia primaria asociada a síndrome de Sjögren primario y anticuerpos anticardiolipina. Actas Dermosifiliogr. 2014;105(1):96-97.