Síndrome antifosfolípido

Qué es el síndrome antifosfolípido

El nombre describe el mecanismo, no un órgano ni un síntoma: los anticuerpos antifosfolípidos, de los que ya se ocupan por separado el anticoagulante lúpico y el anticuerpo anticardiolipina, no atacan en realidad al fosfolípido en sí, sino a proteínas plasmáticas que se unen a él, principalmente la beta-2-glucoproteína I y la protrombina. El síndrome se diagnostica cuando esos anticuerpos coinciden, de forma mantenida, con un episodio clínico real de trombosis o con complicaciones obstétricas de repetición.

Conviene distinguir entre tener los anticuerpos y tener el síndrome. Un porcentaje nada desdeñable de la población presenta anticuerpos antifosfolípidos sin haber sufrido jamás un episodio trombótico, y esa positividad aislada no basta para hablar de enfermedad.

Historia del síndrome

El reumatólogo británico Graham Hughes, del hospital St. Thomas de Londres, presentó en 1982 el caso de una adolescente con anticuerpos anticardiolipina positivos y sin ningún dato de lupus que, sin embargo, sufría trombosis de repetición. Un año después, en 1983, publicó en el British Medical Journal el artículo que unió por primera vez trombosis, abortos de repetición, enfermedad cerebral y anticoagulante lúpico bajo un mismo cuadro. Por esa razón, el síndrome se conoce también como síndrome de Hughes.

Los criterios que hoy se usan para clasificarlo se fijaron en un simposio celebrado en Sapporo en 1998 y se revisaron después en Sídney, en 2006. Ambas revisiones exigen la combinación de un criterio clínico documentado y una prueba de laboratorio positiva, confirmada al menos doce semanas después.

Formas clínicas: primario, secundario y catastrófico

Se llama primario cuando aparece de forma aislada, sin ninguna otra enfermedad autoinmune de fondo, y secundario cuando se asocia a otra entidad, casi siempre el lupus eritematoso sistémico. La distinción tiene interés práctico, porque el pronóstico y el seguimiento no son idénticos en ambos grupos.

Existe además una variante extrema, descrita por Ronald Asherson en 1992 y conocida por eso como síndrome de Asherson: el síndrome antifosfolípido catastrófico. Afecta a menos del uno por ciento de los pacientes, pero en pocos días produce trombosis simultáneas en varios órganos pequeños a la vez, con una mortalidad que ronda el cincuenta por ciento. Su rareza y su gravedad lo convierten en la forma más temida, aunque también la menos frecuente, de todo el espectro.

Mecanismo

Los anticuerpos antifosfolípidos favorecen la trombosis por varias vías a la vez: activan las plaquetas, interfieren con las proteínas anticoagulantes naturales del organismo y alteran el endotelio vascular, la capa que recubre por dentro los vasos sanguíneos. No existe un único mecanismo que explique todos los casos, y esa multiplicidad de vías es, en parte, lo que dificulta encontrar un tratamiento dirigido a la causa en lugar de a sus consecuencias.

Diferenciación con otros cuadros

No debe confundirse con el lupus eritematoso sistémico, aunque ambos comparten pacientes con frecuencia. El lupus es una enfermedad multisistémica con criterios propios; el síndrome antifosfolípido puede darse en personas que nunca desarrollan lupus, y de hecho la forma primaria representa una parte sustancial de los casos.

Tampoco equivale a cualquier estado de hipercoagulabilidad. Otras trombofilias, como el factor V Leiden o el déficit de proteína C, tienen un origen genético y hereditario, mientras que el síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune adquirida, aunque su base genética predisponente sigue siendo objeto de estudio.

Preguntas frecuentes

¿Toda persona con anticuerpos antifosfolípidos tiene el síndrome?

No. La sola presencia de los anticuerpos, sin trombosis ni complicaciones obstétricas documentadas, no cumple los criterios de clasificación. Se estima que entre el uno y el cinco por ciento de la población general los tiene sin llegar a desarrollar la enfermedad.

¿Por qué se llama también síndrome de Hughes?

En honor a Graham Hughes, el reumatólogo que en 1983 describió por primera vez la asociación completa entre trombosis, complicaciones del embarazo y anticoagulante lúpico en el British Medical Journal.

¿Es lo mismo el síndrome primario que el secundario?

Comparten los mismos criterios diagnósticos, pero no el contexto. El primario aparece solo; el secundario, junto a otra enfermedad autoinmune, sobre todo el lupus eritematoso sistémico.

¿Qué es exactamente el síndrome catastrófico?

Una forma extrema y muy poco frecuente, descrita por Ronald Asherson en 1992, en la que se producen trombosis en varios órganos a la vez en menos de una semana. Representa menos del uno por ciento de los casos de síndrome antifosfolípido, pero su mortalidad supera el cincuenta por ciento.

¿Afecta por igual a hombres y mujeres?

No. Predomina claramente en mujeres, sobre todo entre los veinte y los cuarenta años, edad que coincide con la etapa reproductiva y que explica el peso que tienen las complicaciones obstétricas entre sus manifestaciones clásicas.

Referencias

1. La historia del síndrome antifosfolipídico. Revista Colombiana de Reumatología, SciELO.
2. El síndrome antifosfolípido: un nuevo enfoque cuatro décadas después de su inicial definición. SciELO Cuba.
3. Síndrome antifosfolípido. ScienceDirect (revisión clínica).
4. Síndrome antifosfolipídico catastrófico. Dialnet.