Ulcera de Buruli

Qué es la úlcera de Buruli

Es una micobacteriosis cutánea, es decir, una infección de la piel producida por una micobacteria, en este caso Mycobacterium ulcerans, una especie no tuberculosa de origen ambiental. Tras la tuberculosis y la lepra, es la tercera infección micobacteriana más frecuente en el mundo. Suele comenzar como un nódulo, una placa o un edema indoloros y evolucionar hacia una úlcera extensa que puede dejar deformidades y discapacidad duraderas.

El nombre tiene dos partes de procedencia muy distinta. La palabra úlcera viene del latín ulcĕra, plural de ulcus, llaga (el singular español se formó, curiosamente, a partir del plural latino), y está documentada en castellano desde el año 1400. Buruli es un topónimo. Así se llamaba el condado de Uganda, hoy distrito de Nakasongola, del que procedían la mayoría de los enfermos estudiados por Dodge y Lunn, que acuñaron la expresión en 1961.

Historia y otros nombres de la enfermedad

La primera descripción clínica se atribuye a Sir Albert Cook, médico misionero británico que trabajaba en Kampala y describió el cuadro en 1897. Pasó medio siglo antes de que se conociera su causa. En 1948, un grupo australiano identificó la micobacteria responsable en pacientes de Victoria, una historia que se cuenta con detalle en la entrada dedicada a la bacteria.

Esa doble cuna explica la variedad de denominaciones. En Australia se la conoce como úlcera de Bairnsdale, por la localidad de donde procedían los primeros pacientes, y también como úlcera de Daintree, de Mossman o de Searl, según la región o el médico que la estudió. Úlcera de Buruli es el nombre que emplea la Organización Mundial de la Salud y el de uso más extendido.

Mecanismo de la lesión

Lo que hace peculiar a esta infección es que el daño no depende tanto de la inflamación como de una toxina. M. ulcerans prolifera en el tejido celular subcutáneo y fabrica micolactona, una sustancia citotóxica e inmunosupresora que destruye los adipocitos. La necrosis resultante favorece que la bacteria siga multiplicándose, mientras la respuesta inmunitaria celular permanece débil o ausente. Por eso, en las biopsias de las primeras fases, se ven zonas amplias de tejido muerto con abundantes bacilos acidorresistentes y sin los granulomas que caracterizan a otras micobacteriosis. Se piensa que la curación comienza cuando el organismo logra desarrollar esa inmunidad celular.

La preferencia de la bacteria por temperaturas algo inferiores a la corporal (crece mejor entre 29 y 33 °C) encaja con que las lesiones asienten en la piel y el tejido subcutáneo. El hueso, sin embargo, también puede verse afectado, y la infección da lugar entonces a una osteomielitis.

Clasificación

Según su extensión, la Organización Mundial de la Salud agrupa los casos en tres categorías. La categoría I corresponde a una sola lesión pequeña, de menos de 5 cm de diámetro, y reúne alrededor del 32 % de los casos. En la II (un 35 %) se incluyen placas, úlceras y formas edematosas de entre 5 y 15 cm. La III, con el 33 % restante, abarca las lesiones de más de 15 cm, las formas diseminadas o mixtas y las que afectan al hueso o a las articulaciones. La proporción de casos que llegan ya en categoría III es uno de los indicadores con que se mide el control de la enfermedad en cada país.

Por localización, algo más de la mitad de las lesiones (un 55 %) aparece en las extremidades inferiores, un 35 % en las superiores y el 10 % restante en otras partes del cuerpo.

Epidemiología

La mayoría de los casos se concentra en regiones tropicales y subtropicales, aunque también se registran en Australia y Japón. De los 33 países que han notificado la enfermedad, 14 informan de forma periódica a la OMS. Hasta 2010 se comunicaban unos 5.000 casos sospechosos al año; la cifra bajó hasta un mínimo de 1.961 en 2016, repuntó a 2.713 en 2018 y descendió después a 1.370 en 2021, un descenso en el que pudo influir la interrupción de la búsqueda activa de casos durante la pandemia de COVID-19. El mecanismo de transmisión sigue sin conocerse.

Diferenciación con otras úlceras cutáneas

En las zonas donde es endémica, la úlcera de Buruli convive con otras causas de úlcera crónica de la piel con las que se puede confundir: la úlcera fagedénica tropical, las úlceras vasculares de las piernas, las diabéticas, la leishmaniasis cutánea, el pian ulcerado y las úlceras por Haemophilus ducreyi. Tampoco debe confundirse con el granuloma de las piscinas, causado por Mycobacterium marinum, una especie emparentada que produce lesiones granulomatosas y no la necrosis extensa propia de M. ulcerans.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de Buruli?

De un antiguo condado de Uganda, el de Buruli, que hoy corresponde al distrito de Nakasongola. Allí se estudió a la mayoría de los pacientes de la serie publicada en 1961 por Dodge y Lunn, los autores que dieron a la enfermedad este nombre.

¿Es lo mismo que la úlcera de Bairnsdale?

Sí. Es el nombre que recibe en Australia, por la ciudad del estado de Victoria donde se describieron los primeros casos atribuidos a Mycobacterium ulcerans.

¿Por qué se considera una enfermedad tropical desatendida?

Porque se concentra en poblaciones de países desfavorecidos y sigue siendo poco conocida: de los 33 países que han notificado casos, solo 14 informan con regularidad. La OMS promueve que su control se integre con el de otras enfermedades tropicales desatendidas de la piel, como la lepra.

¿Se conoce cómo se contagia?

No. Es una de las grandes preguntas pendientes. La bacteria vive en ambientes acuáticos y se ha aislado de insectos de agua dulce, pero el paso del medio al ser humano no se ha podido establecer, y aclararlo es una de las prioridades de investigación que señala la OMS.

Referencias

1. Organización Mundial de la Salud. Úlcera de Buruli (infección por Mycobacterium ulcerans). Nota descriptiva.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Infecciones por micobacterias no tuberculosas.
3. Centers for Disease Control and Prevention. Etymologia: Buruli ulcer. Emerging Infectious Diseases.
4. Piel. Formación continuada en dermatología. Úlcera de Buruli. 2005.