Sarcoma de Kaposi

Qué es el sarcoma de Kaposi

Bajo la denominación de sarcoma de Kaposi se reúne un conjunto de lesiones tumorales con un patrón histológico común: la proliferación de células fusiformes de origen endotelial, vasos de paredes finas formando hendiduras irregulares y un infiltrado inflamatorio acompañante, a menudo con depósitos de hemosiderina que dan a las lesiones su color violáceo o rojizo característico. El órgano más visiblemente afectado es la piel, pero el tumor puede extenderse a la mucosa oral, al aparato digestivo, al pulmón y a los ganglios linfáticos. La denominación de sarcoma se mantiene por razones históricas, aunque el comportamiento biológico de la entidad no se ajusta al de los sarcomas mesenquimales clásicos. La clasificación de la Organización Mundial de la Salud lo agrupa entre los tumores vasculares de comportamiento intermedio, raramente metastatizante.

El nombre es un epónimo: rinde homenaje a Moritz Kaposi, dermatólogo húngaro afincado en Viena que publicó la primera descripción de la enfermedad en 1872. Kaposi, nacido como Moritz Kohn en Kaposvár (Hungría) en 1837, había adoptado el apellido de su ciudad natal al convertirse al catolicismo el año anterior. La voz griega σάρξ que aparece en sarcoma se trató en la entrada general; aquí cumple la función de calificar la entidad por su aspecto carnoso y por su comportamiento proliferativo, no por su origen tisular.

Origen histórico: de Moritz Kaposi al descubrimiento del HHV-8

El artículo fundacional fue publicado en 1872 en la revista Archiv für Dermatologie und Syphilis con el título Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut (sarcoma idiopático múltiple pigmentado de la piel). Kaposi describió en él cinco varones de edad avanzada con lesiones cutáneas violáceas que progresaban desde las extremidades hacia el tronco y, en uno de los casos, hasta las vísceras. La entidad permaneció en los manuales de dermatología durante un siglo como una rareza geográfica, asociada a varones mayores de origen mediterráneo, judío asquenazí o del este europeo, con un curso clínico indolente.

La epidemia de SIDA cambió radicalmente el escenario. En 1981, Alvin Friedman-Kien describió en Nueva York un brote inusual de sarcoma de Kaposi en varones jóvenes homosexuales, que poco después se reconoció como una de las primeras señales clínicas de la enfermedad por el virus de la inmunodeficiencia humana. La incidencia mundial del tumor se multiplicó en pocos años. Trece años después, en 1994, Yuan Chang y Patrick Moore, del Columbia University College of Physicians and Surgeons, identificaron en biopsias de sarcoma de Kaposi un nuevo gammaherpesvirus al que se llamó virus herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV) o virus herpes humano tipo 8 (HHV-8). La presencia del genoma viral en las lesiones de las cuatro variantes y su ausencia en piel sana zanjaron el debate etiológico que se arrastraba desde el siglo anterior.

El virus HHV-8 y el mecanismo de la enfermedad

El virus herpes humano tipo 8 pertenece a la familia Herpesviridae, subfamilia Gammaherpesvirinae, género Rhadinovirus. Comparte familia con el virus de Epstein-Barr y, como todos los herpesvirus, establece una infección latente persistente en la célula que infecta. Su tropismo principal es por las células endoteliales y por los linfocitos B. La transmisión se produce sobre todo por la saliva, y en menor medida por contacto sexual, transfusión sanguínea y trasplante de órganos. La seroprevalencia varía geográficamente: por debajo del 5% en buena parte de Europa septentrional y América del Norte, en torno al 20-30% en el área mediterránea, y superior al 50% en algunas regiones del África subsahariana.

La infección por HHV-8 es condición necesaria pero no suficiente para desarrollar la enfermedad. La inmensa mayoría de los individuos seropositivos no desarrollan el tumor. Para que aparezca se requieren factores adicionales, entre los que destaca la inmunosupresión: la disminución de la vigilancia inmunológica permite que las células infectadas por el virus proliferen sin freno. El genoma viral codifica varias proteínas con función oncogénica que activan vías de señalización vinculadas a la angiogénesis y a la supervivencia celular. La célula transformada conserva, sin embargo, un grado de dependencia del virus poco habitual en otros tumores, lo que explica que el restablecimiento de la respuesta inmunitaria (mediante tratamiento antirretroviral o reducción de la inmunosupresión farmacológica) pueda inducir la regresión de las lesiones.

Variantes clínico-epidemiológicas

Sarcoma de Kaposi clásico. La forma descrita por Kaposi en 1872. Afecta a varones mayores de 60 años de origen mediterráneo, judío asquenazí o del este europeo, con una proporción hombre-mujer en torno a 10-15:1. El curso es indolente; las lesiones se limitan habitualmente a la piel de las extremidades inferiores, y la afectación visceral es minoritaria (menos del 10% de los casos).

Sarcoma de Kaposi endémico africano. Reconocido en África central y oriental antes incluso de la epidemia de SIDA, en zonas donde la seroprevalencia de HHV-8 en la población general es alta. Puede presentarse en adultos jóvenes y, en su variante linfadenopática, en niños. El curso es más agresivo que el de la forma clásica y la afectación ganglionar y visceral es frecuente.

Sarcoma de Kaposi iatrogénico. Aparece en pacientes sometidos a inmunosupresión farmacológica, sobre todo en receptores de trasplante de órganos. La incidencia es notablemente mayor cuando el receptor es seropositivo para HHV-8 antes del trasplante o cuando el órgano transmitido procede de un donante seropositivo. La reducción de los inmunosupresores suele asociarse a regresión, lo que ilustra el papel central de la vigilancia inmunológica.

Sarcoma de Kaposi epidémico (asociado al SIDA). La variante más agresiva. Aparece en personas con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, particularmente cuando el recuento de linfocitos CD4 cae por debajo de ciertos umbrales. Las lesiones se extienden con rapidez a la piel del tronco y la cara, la mucosa oral, el tubo digestivo y el pulmón. Forma parte de los criterios diagnósticos clásicos del SIDA. La generalización del tratamiento antirretroviral redujo de forma drástica su incidencia a partir de mediados de los noventa, pero la entidad sigue presente, sobre todo en regiones con menor acceso a esos tratamientos.

Diferenciación con otros tumores vasculares y dermatosis pigmentadas

Angiosarcoma cutáneo. Es un tumor también vascular, pero de comportamiento biológico mucho más agresivo y de origen no vírico. Suele aparecer en cara y cuero cabelludo de pacientes ancianos, o en zonas previamente irradiadas, o sobre miembros con linfedema crónico. La presencia o ausencia de HHV-8 lo separa con claridad del sarcoma de Kaposi.

Hemangioma y granuloma piógeno. Lesiones vasculares benignas que pueden parecerse en la inspección a las lesiones nodulares iniciales del Kaposi. La histología las distingue sin dificultad.

Angiomatosis bacilar. Producida por Bartonella henselae o B. quintana, también en pacientes inmunodeprimidos. Las lesiones son cutáneas, rojizas, e histológicamente recuerdan al Kaposi, pero la búsqueda del bacilo y la respuesta a antibioterapia las separan.

Melanoma y otras lesiones pigmentadas. Pueden plantear duda en lesiones aisladas, pero la pluralidad de focos, el patrón distributivo y la histología orientan en la práctica.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre del tumor?

Es un epónimo en honor del dermatólogo húngaro Moritz Kaposi (1837-1902), que lo describió por primera vez en 1872 en la revista Archiv für Dermatologie und Syphilis con el nombre original de sarcoma idiopático múltiple pigmentado de la piel. Kaposi, nacido Moritz Kohn, había tomado el apellido de su ciudad natal, Kaposvár, al convertirse al catolicismo. El término sarcoma se mantuvo por inercia nosológica pese a que el tumor no se ajusta del todo a la definición clásica de la categoría.

¿Es lo mismo el sarcoma de Kaposi clásico que el asociado al SIDA?

No. Comparten histología, agente causal (HHV-8) y nombre, pero su perfil clínico es distinto. El clásico afecta a varones mayores de origen mediterráneo o judío asquenazí, suele limitarse a las piernas y avanza con lentitud. El asociado al SIDA aparece en personas infectadas por el VIH con inmunodepresión avanzada, se distribuye por la piel del tronco y la cara, alcanza con frecuencia la mucosa oral y las vísceras, y progresa con rapidez. La generalización del tratamiento antirretroviral cambió su epidemiología en los países con acceso a esos tratamientos.

¿Es contagioso?

Las lesiones del sarcoma de Kaposi no se transmiten por contacto. Lo que sí se transmite es el virus que las origina, el HHV-8, que se difunde principalmente por la saliva y, en menor proporción, por contacto sexual, transfusión y trasplante de órganos. La gran mayoría de las personas infectadas por el virus no desarrolla nunca el tumor. La aparición de la enfermedad requiere, además de la infección, un fallo de la vigilancia inmunológica.

¿Es un sarcoma «de verdad»?

Depende de cómo se entienda la categoría. Cumple la definición histórica (tumor de origen mesenquimal con apariencia carnosa) y por eso conserva el nombre, pero su mecanismo es distinto del de los sarcomas clásicos: ni nace de una traslocación genética propia ni se comporta como un tumor invariablemente progresivo. La clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud lo agrupa entre los tumores vasculares de comportamiento intermedio, una posición a medio camino entre las lesiones benignas y las malignas plenamente metastatizantes.

¿Por qué se conoce más desde los años ochenta?

Por la epidemia de SIDA. Hasta 1981 era una rareza dermatológica. La aparición de brotes en varones jóvenes homosexuales en Nueva York y California fue una de las primeras pistas clínicas de lo que después se reconoció como la enfermedad por el virus de la inmunodeficiencia humana. La identificación del HHV-8 por Yuan Chang y Patrick Moore en Columbia University en 1994 cerró el círculo etiológico.

Referencias

1. National Cancer Institute. Tratamiento del sarcoma de Kaposi (PDQ). Versión para pacientes.
2. MedlinePlus en español, National Library of Medicine. Sarcoma de Kaposi.
3. Manual MSD versión para profesionales. Sarcoma de Kaposi.
4. Llamas-Velasco M, Mendoza-Cembranos MD, Pérez-Plaza A, et al. Sarcoma de Kaposi y angiosarcoma cutáneo: directrices para el diagnóstico y tratamiento. Actas Dermo-Sifiliográficas, Academia Española de Dermatología y Venereología, 2018.