Angiosarcomatosis de Kaposi

Qué es la angiosarcomatosis de Kaposi

La expresión "angiosarcomatosis de Kaposi" se utilizó durante décadas para referirse al cuadro que hoy se conoce como sarcoma de Kaposi. Etimológicamente, el término combina tres raíces griegas: ἀγγεῖον (angeîon, "vaso"), σάρκωμα (sárkōma, "masa carnosa") y el sufijo -ωσις (-ōsis), que indica un proceso o estado patológico. La palabra completa venía a significar, literalmente, "proceso de sarcomas vasculares", una descripción que parecía adecuada ante el cuadro clínico observado por los primeros dermatólogos: lesiones cutáneas múltiples, de aspecto vasculoproliferativo, que se extendían por distintas regiones del cuerpo.

El problema es que el nombre inducía a clasificar la enfermedad junto a los angiosarcomas verdaderos, tumores endoteliales malignos de alto grado con un comportamiento biológico muy diferente. A medida que avanzó la investigación, quedó claro que las células fusiformes del sarcoma de Kaposi no se comportan como las de un angiosarcoma convencional, y que la etiología viral (VHH-8, identificado en 1994 por Yuan Chang y Patrick Moore) separa radicalmente a ambas entidades.

Evolución del nombre desde 1872

En 1872, el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi (nacido Moritz Kohn en Kaposvár, de donde adoptó su apellido tras convertirse al catolicismo en 1871) describió cinco pacientes con nódulos eritematovioláceos en las extremidades inferiores, que publicó bajo el título Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut (sarcoma pigmentado múltiple idiopático de la piel). En 1894, el propio Kaposi modificó el nombre a Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum para evitar confusiones con el melanoma. El epónimo "sarcoma de Kaposi" no apareció hasta 1912, propuesto por Carl Sternberg.

Durante buena parte del siglo XX, variantes como "angiosarcomatosis de Kaposi" o "angiosarcomatosis idiopática múltiple hemorrágica" coexistieron con el epónimo. La nomenclatura se simplificó a partir de la década de 1990, cuando la identificación del VHH-8 permitió reclasificar definitivamente el tumor como una neoplasia angioproliferativa de origen viral, distinta de los angiosarcomas. La OMS recoge actualmente el término "sarcoma de Kaposi" como la denominación estándar.

Diferencia con el angiosarcoma

Pese al nombre compartido, angiosarcomatosis de Kaposi y angiosarcoma son entidades sin relación patogénica. El angiosarcoma es un tumor maligno de alto grado derivado del endotelio vascular o linfático, sin etiología viral conocida, con alta tendencia a la diseminación a distancia y pronóstico generalmente desfavorable. El sarcoma de Kaposi, por el contrario, es un proceso angioproliferativo multicéntrico causado por el VHH-8, con un espectro clínico que va desde formas indolentes en ancianos mediterráneos hasta formas agresivas en pacientes con SIDA. Orphanet les asigna códigos independientes (ORPHA:263413 y ORPHA:33276, respectivamente), lo que refleja su separación nosológica.

Preguntas frecuentes

¿Se sigue usando el término angiosarcomatosis de Kaposi?

No. En la práctica clínica y en la literatura médica actual se emplea exclusivamente "sarcoma de Kaposi". La denominación "angiosarcomatosis" se considera obsoleta porque sugiere un parentesco con los angiosarcomas que no existe desde el punto de vista biológico ni etiológico.

¿Por qué se llamaba angiosarcomatosis?

Porque las lesiones del sarcoma de Kaposi tienen un componente vascular muy prominente (canales neoformados, proliferación de células fusiformes con marcadores endoteliales) que recordaba, a los patólogos del siglo XIX y de buena parte del XX, la apariencia de un angiosarcoma diseminado. El descubrimiento del VHH-8 como agente causal en 1994 dejó claro que se trataba de un proceso fundamentalmente distinto.

¿Dónde puedo encontrar la información clínica completa sobre esta enfermedad?

Toda la información sobre las formas clínicas, la relación con el VHH-8 y la epidemiología del sarcoma de Kaposi puede consultarse en la entrada sarcoma de Kaposi de este mismo diccionario.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Sarcoma de Kaposi.
2. Orphanet. Sarcoma de Kaposi — ORPHA:33276.
3. National Cancer Institute (NCI). Definición de sarcoma de Kaposi — Diccionario de cáncer.
4. OMIM. Kaposi sarcoma, susceptibility to — #148000.