Nevo acrómico

Qué es el nevo acrómico

En dermatología, el nevo acrómico designa una mácula hipopigmentada, congénita y benigna, provocada por un funcionamiento deficiente de los melanocitos de esa zona de la piel. Las células están presentes, no han desaparecido, pero sintetizan y transfieren menos melanina de la que correspondería. El nombre convive con un sinónimo de origen anglosajón, nevus depigmentosus, que el dermatólogo alemán Lesser empleó por primera vez en una publicación de 1884.

El término guarda una pequeña contradicción interna. Nevo procede del latín naevus, "marca de nacimiento". Acrómico se construye con el prefijo griego privativo a- y chroma, "color", de modo que significa literalmente "sin color". La lesión, sin embargo, no carece de pigmento por completo (eso correspondería a una acromia verdadera, como la del vitíligo): lo que presenta es una hipopigmentación parcial. El sinónimo nevus depigmentosus incurre en la misma imprecisión y, pese a ello, ambos nombres se mantienen sin generar confusión en la práctica clínica.

En 1967, el dermatólogo Coupe fijó los criterios que todavía se emplean para reconocer la entidad: leucoderma presente al nacer o de aparición muy temprana, estabilidad a lo largo de toda la vida, superficie cutánea sin alteraciones, ausencia de síntomas y ausencia de un borde hiperpigmentado alrededor de la mancha. Estudios posteriores sitúan su prevalencia entre el 0,4 % y el 3 % de la población, con series clínicas que sugieren una infraestimación en pieles claras, donde el contraste con la piel circundante resulta menos llamativo.

Melanocitos presentes, función reducida

En el piebaldismo los melanocitos nunca llegaron a colonizar la piel de esa zona: faltan desde el origen. En el nevo acrómico ocurre algo distinto. Las células sí están presentes, pero rinden por debajo de lo normal. Los estudios histológicos muestran un número de melanocitos normal o levemente reducido, con melanosomas más pequeños, en fases de maduración más tempranas y con menos contenido de melanina. La transferencia de esos melanosomas hacia los queratinocitos vecinos también resulta deficiente. Se trata de una hipopigmentación melanopénica: hay células, pero su maquinaria pigmentaria no rinde a pleno rendimiento.

Ese matiz explica por qué la lámpara de Wood distingue tan bien esta entidad de otras leucodermias: donde quedan melanocitos, aunque funcionen mal, la fluorescencia ultravioleta nunca alcanza el blanco intenso que produce la ausencia total de pigmento. Bajo esa luz, el nevo acrómico se aprecia como una zona blanquecina con cierto refuerzo de contraste, pero sin la fluorescencia blanco tiza propia del vitíligo, donde la melanina ha desaparecido del todo. El resultado es inmediato, y la prueba no requiere ni agujas ni espera.

Formas clínicas: aislada y segmentaria

La presentación más habitual es una mancha solitaria, ovalada o redondeada, con bordes irregulares y a menudo serrados, situada en el tronco o en las extremidades, sin cruzar la línea media del cuerpo. Crece en proporción al niño, pero no se extiende más allá de la superficie que ya ocupaba al nacer ni aparecen lesiones nuevas con el paso del tiempo.

Existe una segunda presentación, menos frecuente, en la que la hipopigmentación sigue un patrón segmentario y puede trazar las líneas de Blaschko, las trayectorias invisibles que marcan cómo migraron las células de la piel durante el desarrollo embrionario. Esta variante, de mayor extensión, obliga a diferenciarla de la hipomelanosis de Ito, entidad que suele ser bilateral y asociarse a anomalías fuera de la piel.

Diferenciación con otras manchas hipopigmentadas congénitas

El vitíligo de inicio precoz es el principal diagnóstico diferencial. El nevo acrómico permanece estable en el tiempo; el vitíligo, en cambio, tiende a extenderse progresivamente y produce bajo la lámpara de Wood esa fluorescencia intensa que el nevo acrómico no muestra.

Con el piebaldismo, congénito también y estable, la clave está en el patrón: suelen aparecer varias máculas simétricas en el tronco anterior, casi siempre acompañadas de un mechón de pelo blanco en la frente, algo que el nevo acrómico solitario no presenta.

Las máculas en hoja de fresno de la esclerosis tuberosa plantean otro escenario. Aparecen en número de tres o más, lo que constituye un criterio diagnóstico mayor de esa enfermedad, y pueden acompañarse de manifestaciones neurológicas. Un nevo acrómico único, sin otros hallazgos asociados, no debería hacer sospechar esa facomatosis.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "acrómico" si la mancha conserva algo de color?

Es una imprecisión heredada del nombre original. "Acrómico" significa literalmente "sin color", pero la lesión es hipopigmentada, no amelanótica: queda melanina residual. El sinónimo nevus depigmentosus arrastra el mismo problema semántico. Ambos nombres se mantienen por convención, sin que ello genere confusión en la consulta.

¿Puede convertirse en vitíligo?

No. Son procesos de origen distinto: uno es un defecto congénito de la función melanocítica, el otro una destrucción autoinmunitaria adquirida. Una misma persona puede presentar ambas lesiones, pero una no deriva en la otra.

¿Hace falta tratamiento?

Desde el punto de vista médico, no. Es una lesión benigna, estable y asintomática que no conlleva riesgo de malignización.

¿Desde cuándo se reconoce el nevo acrómico como entidad propia?

La primera descripción formal data de 1884, cuando el dermatólogo alemán Lesser la incluyó en un tratado sobre anomalías de la coloración cutánea. Durante décadas se confundió con otras leucodermias congénitas, hasta que en 1967 el dermatólogo Coupe propuso los cinco criterios clínicos que hoy permiten distinguirla con relativa seguridad, sin necesidad de biopsia. Ese conjunto de criterios sigue siendo la referencia habitual casi sesenta años después, y prácticamente ningún autor posterior lo ha modificado.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Piel anormalmente oscura o clara. MedlinePlus, enciclopedia médica.
2. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Trastornos de pigmentación de la piel. MedlinePlus en español.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Definición de hipopigmentación. Diccionario de cáncer del NCI.
4. Ullah F, Schwartz RA. Nevus depigmentosus: review of a mark of distinction. International Journal of Dermatology, 2019.