Vitíligo

Qué es el vitíligo

El vitíligo se define como un trastorno crónico de la pigmentación cutánea en el que los melanocitos —las células que sintetizan melanina— son destruidos de forma selectiva por el propio sistema inmunitario del paciente. El resultado visible son máculas y placas de un blanco lechoso, bien delimitadas, que contrastan con la piel circundante de color normal. No producen dolor, no descaman y no alteran la textura de la piel; de hecho, el tacto de una placa de vitíligo es idéntico al del resto de la superficie cutánea.

El vocablo vitilīgo aparece por primera vez en De Medicina, la enciclopedia médica que Aulo Cornelio Celso compiló en Roma durante el siglo I d. C. Celso distinguió tres variantes de manchas cutáneas blancas —alphos, melas y leuce— y reservó vitilīgo para la forma que hoy llamamos así, la que produce máculas de blanco marfileño sin descamación. En cuanto a la raíz, el dermatólogo James Nordlund (Universidad de Yale) propuso en 2006 tres hipótesis que siguen abiertas: que derive de vitium ("defecto", "imperfección"), de vitula ("ternera", por el color blanquecino de la carne de los becerros) o de vitellus ("ternero pequeño"). La primera es la más aceptada en la lexicografía médica actual: vitilīgo como "la afección que marca un defecto". La Real Academia Española acepta las acentuaciones vitiligo (llana, etimológica) y vitíligo (esdrújula, la más extendida en el español clínico actual).

Antes de Celso, hay indicios de que la enfermedad ya se conocía en la Antigüedad. El papiro de Ebers (Egipto, c. 1550 a. C.) menciona un trastorno cutáneo con pérdida de color, y los textos védicos de la India —en particular el Atharvaveda, datado entre los siglos XII y X a. C.— emplean el término kilāsa (de kil, "mancha blanca en la piel") para describir una afección similar. En la tradición griega, Galeno y sus comentaristas utilizaban αλφός (alphós) como género que englobaba tanto las manchas blancas como las oscuras, y reservaban λεύκη (leúke) para las blancas; la confusión entre vitíligo y lepra —los textos bíblicos traducían leúke como "lepra blanca"— perduró hasta bien entrada la Edad Moderna y aún hoy genera equívocos en contextos culturales donde ambas palabras se solapan.

Destrucción autoinmunitaria del melanocito

El mecanismo central del vitíligo es la destrucción selectiva de los melanocitos por linfocitos T citotóxicos CD8+. En individuos genéticamente predispuestos —se han identificado variantes en más de cincuenta loci, muchos de ellos compartidos con otras enfermedades autoinmunitarias—, un factor desencadenante (estrés oxidativo, traumatismo cutáneo, quemadura solar intensa, estrés emocional) activa una respuesta inmunitaria aberrante dirigida contra antígenos propios del melanocito, en particular contra la tirosinasa y otras proteínas del melanosoma.

Esa predisposición genética explica la asociación frecuente del vitíligo con otras enfermedades autoinmunitarias: tiroiditis de Hashimoto, diabetes mellitus tipo 1, enfermedad de Addison, anemia perniciosa, alopecia areata. No son complicaciones del vitíligo, sino expresiones paralelas de una misma susceptibilidad inmunitaria. Y la predisposición, conviene subrayarlo, no es herencia directa: lo que se transmite es un perfil de riesgo poligénico, no la enfermedad en sí.

Clasificación: segmentario y no segmentario

La clasificación más utilizada en la práctica actual es la del Vitiligo Global Issues Consensus Conference (VGICC), que distingue dos grandes categorías según el patrón de distribución de las lesiones.

El vitíligo no segmentario es el más frecuente (85-90 % de los casos). Sus placas tienden a aparecer de forma simétrica en ambos lados del cuerpo y muestran un curso fluctuante, con fases de actividad y de estabilidad que pueden alternarse a lo largo de años. Dentro de este grupo se distinguen varias formas clínicas: la generalizada (placas dispersas por tronco y extremidades, la más habitual), la acrofacial (confinada a cara, manos y pies), la mucosa (limitada a mucosas oral o genital) y la universal, en la que la despigmentación se extiende a más del 80 % de la superficie corporal.

El vitíligo segmentario, en cambio, se presenta como una o varias placas unilaterales que siguen un patrón metamérico, aparece habitualmente en la infancia o la adolescencia, progresa durante uno o dos años y después se estabiliza de forma definitiva. Su mecanismo parece implicar una disfunción neuronal local del melanocito, distinta de la autoinmunidad sistémica del no segmentario, lo que le confiere un pronóstico diferente.

Diferenciación con otras hipopigmentaciones

El vitíligo se confunde con cierta frecuencia con otras causas de manchas blancas en la piel. La diferenciación es importante porque el pronóstico y el abordaje varían según la entidad.

El piebaldismo produce también máculas despigmentadas, pero es congénito, estable desde el nacimiento y se asocia típicamente a un mechón blanco frontal (poliosis). La pitiriasis alba causa manchas más claras (no blancas) en la cara de niños con piel seca y atopia: son hipopigmentadas, no despigmentadas, y bajo la lámpara de Wood no muestran la fluorescencia intensa del vitíligo. La pitiriasis versicolor deja máculas pálidas con descamación fina, producidas por levaduras del género Malassezia, fácilmente diferenciables con el examen micológico. Y el nevo acrómico es una mácula congénita, estable, que no se extiende: al contrario que el vitíligo, no progresa.

El nevo halo merece mención aparte. Se trata de un nevo melanocítico rodeado de un anillo de despigmentación provocado por una respuesta inmunitaria local contra los melanocitos del nevo; en algunos pacientes, precede o acompaña al vitíligo.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "vitíligo"?

Del latín vitilīgo, acuñado por Aulo Cornelio Celso en el siglo I d. C. en su obra De Medicina. La raíz más probable es vitium ("defecto"), aunque también se ha propuesto vitula ("ternera") por el color blanquecino de la carne del becerro. En español se aceptan dos acentuaciones: vitiligo (llana, etimológica) y vitíligo (esdrújula, la más habitual en el uso clínico actual).

¿Es lo mismo vitíligo que albinismo?

No. Aunque ambos producen pérdida de pigmento, el mecanismo es distinto. En el vitíligo, los melanocitos se destruyen (es una enfermedad adquirida y autoinmunitaria). En el albinismo, los melanocitos existen pero no sintetizan melanina correctamente porque portan mutaciones genéticas que afectan a la vía de la melanogénesis. El albinismo es congénito y generalizado; el vitíligo es adquirido y, en la mayoría de los casos, parcheado.

¿El vitíligo es contagioso?

No. Es una enfermedad autoinmunitaria, no infecciosa. No se transmite por contacto, ni por compartir objetos, ni por ninguna otra vía. El estigma asociado al vitíligo tiene raíces históricas en la confusión milenaria con la lepra, pero las dos enfermedades no tienen ninguna relación biológica.

¿Se hereda el vitíligo?

Lo que se hereda es una predisposición genética, no la enfermedad. Tener un familiar con vitíligo aumenta el riesgo, pero la mayoría de las personas predispuestas nunca lo desarrollan. Se estima que la concordancia entre gemelos idénticos ronda el 23 %, lo que indica que los factores ambientales desempeñan un papel determinante junto a la genética.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Vitiligo. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS). Información de salud sobre el vitíligo.
3. Mayo Clinic. Vitiligo: síntomas y causas.
4. Manual MSD, versión para profesionales. Vitiligo.