Vitíligo

Qué es el vitíligo

El vitíligo pertenece al grupo de las leucodermias adquiridas: enfermedades en las que la piel pierde su pigmento normal después del nacimiento. Los trastornos congénitos, como el piebaldismo o el nevo acrómico, obedecen a una lógica distinta: ahí la piel nunca llegó a pigmentarse en esas zonas, porque los melanocitos no completaron su desarrollo. En el vitíligo los melanocitos existieron: llegaron a poblar la piel y a funcionar con normalidad, hasta que algo los destruyó.

La palabra procede del latín vitiligo, que ya designaba una erupción o mancha cutánea en el siglo I de nuestra era, cuando el enciclopedista romano Aulo Cornelio Celso la empleó en su tratado De Medicina. Deriva de vitium, "defecto" o "tacha", la misma raíz que dio origen a la palabra española "vicio". La Real Academia Española no incorporó el término hasta la edición de 2010 de su diccionario (no figuraba en la de 2001) y admite dos acentuaciones válidas. La esdrújula, "vitíligo", es la más usada en España. La llana, "vitiligo", predomina en gran parte de América.

Mecanismo de la despigmentación

El mecanismo dominante es autoinmunitario. Linfocitos T citotóxicos reconocen antígenos propios del melanocito y lo destruyen de forma selectiva, sin dañar el resto de la epidermis que lo rodea. A ese ataque se suman otros factores que facilitan el proceso: un exceso de estrés oxidativo dentro del propio melanocito y una adhesión defectuosa de la célula a la membrana basal, que favorece su desprendimiento incluso antes de que el sistema inmunitario termine de intervenir. La predisposición genética es poligénica, no obedece a un único gen, y varios de los genes implicados coinciden con los de otras enfermedades autoinmunes que suelen acompañar al vitíligo, como se detalla más adelante.

Clasificación

La clasificación internacional distingue dos formas según su extensión y su comportamiento. El vitíligo segmentario ocupa una sola región del cuerpo, sin cruzar la línea media, y suele debutar antes, en la infancia o la adolescencia. Una vez estabilizado, rara vez se extiende a zonas nuevas. El no segmentario es la forma mayoritaria y reúne varios subtipos. El más frecuente, con diferencia, es el generalizado: máculas simétricas repartidas por el tronco y las extremidades. Le sigue el acrofacial, concentrado en la cara y en las zonas distales de manos y pies. En el extremo opuesto está el universal, el menos común de todos, que deja despigmentada la práctica totalidad de la piel. Existen, además, formas mucosas y formas localizadas, más circunscritas.

Diferenciación con otras leucodermias

El vitíligo comparte territorio clínico con otras causas de piel blanca, y la confusión más habitual surge con procesos congénitos o con formas benignas de hipopigmentación infantil. El dato que más ayuda a distinguirlo es su carácter adquirido y progresivo: las manchas no están presentes al nacer y tienden a crecer con los años. El piebaldismo y el nevo acrómico, en cambio, están presentes desde el nacimiento y apenas cambian después. Frente a la pitiriasis alba, mucho más frecuente en la infancia, el contraste está en el tono: blanco mate y de bordes difusos en un caso, blanco lechoso y bien delimitado en el otro. Con la hipomelanosis guttata, propia de la edad adulta avanzada, la diferencia salta a la vista por el tamaño: puntos milimétricos frente a placas amplias. Cada una de estas entidades cuenta con su propia entrada en este diccionario, con el detalle completo de la diferenciación.

Epidemiología y enfermedades autoinmunes asociadas

Las manchas resultan más visibles cuanto más oscura es la piel circundante, lo que explica que la enfermedad se diagnostique con mayor frecuencia clínica en fototipos altos, aunque la prevalencia real parece similar entre grupos de población. No hay una diferencia clara entre sexos.

El vitíligo se asocia con cierta frecuencia a otras enfermedades autoinmunes. La tiroiditis de Hashimoto y la enfermedad de Graves-Basedow son las más citadas: hasta un tercio de los pacientes presenta anticuerpos antitiroideos positivos, aunque la glándula funcione con normalidad. También se ha descrito su asociación con la enfermedad de Addison y con la anemia perniciosa. La alopecia areata es otra compañera frecuente.

Preguntas frecuentes

¿El vitíligo es hereditario?

Depende de cómo se entienda "hereditario". No sigue un patrón mendeliano simple, con un único gen responsable, así que no puede predecirse la transmisión de padres a hijos con la certeza de otras enfermedades genéticas. Sí existe agregación familiar: tener un pariente de primer grado con vitíligo aumenta el riesgo de padecerlo. Un dato lo ilustra bien: en gemelos monocigóticos, genéticamente idénticos, la concordancia (que ambos desarrollen la enfermedad) es de solo un 23 %. Esa cifra, lejos del 100 % que cabría esperar si el origen fuera puramente genético, confirma que factores no heredados (el estrés oxidativo, ciertos desencadenantes ambientales) también participan de forma decisiva.

¿El vitíligo es contagioso?

No. Es una enfermedad autoinmunitaria, no infecciosa, y el contacto con la piel afectada no supone ningún riesgo.

¿Puede afectar también a los ojos, los oídos o el cabello?

Sí, porque estas zonas también contienen melanocitos. En el cabello, la destrucción de los melanocitos del folículo produce mechones blancos (poliosis). En el ojo y el oído interno, donde también hay células pigmentarias, puede haber inflamación asociada en algunos pacientes. Cuando la afectación ocular, auditiva y cutánea coinciden dentro de un mismo cuadro autoinmune más amplio, el diagnóstico que hay que descartar es el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, una entidad distinta del vitíligo aislado.

¿Es lo mismo el vitíligo que la despigmentación vitiligoide asociada al melanoma?

Son fenómenos distintos. Guardan relación en el mecanismo, porque ambos implican una respuesta inmunitaria contra el melanocito, pero uno es la enfermedad autoinmunitaria primaria descrita en esta entrada y el otro es un fenómeno ligado a la presencia o al tratamiento de un melanoma, con implicaciones pronósticas propias. En este diccionario, ese segundo fenómeno se recoge bajo el término vitiligoideo.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Vitiligo. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Vitíligo.
3. Institutos Nacionales de la Salud (NIH), información de salud en español. Piel con manchas: vitíligo explicado.
4. Real Academia Española. Vitiligo. Diccionario de la lengua española.