Kala-azar o leishmaniasis visceral

Qué es el kala-azar

El kala-azar es la denominación con la que se conoce históricamente la forma visceral de la leishmaniasis, una zoonosis parasitaria transmitida por la picadura de insectos flebótomos ("moscas de la arena"). A diferencia de las formas cutáneas de la leishmaniasis —como el botón de Oriente, que se limita a la piel—, en el kala-azar el parásito invade los órganos internos (bazo, hígado, médula ósea), produciendo fiebre prolongada, esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo), pancitopenia (descenso de las tres series celulares de la sangre) y pérdida de peso. Según la OMS, se producen anualmente entre 50.000 y 90.000 nuevos casos de leishmaniasis visceral en el mundo.

Etimología: por qué se llama "fiebre negra"

El nombre kala-azar procede del hindi काला आज़ार (kālā āzār), que significa literalmente "fiebre negra" o "enfermedad negra". La razón de este nombre es la hiperpigmentación grisácea oscura que adquiere la piel de los pacientes con leishmaniasis visceral avanzada en el subcontinente indio, especialmente en las manos, los pies, la cara y el abdomen. Este oscurecimiento cutáneo —probablemente debido al aumento de producción de hormona adrenocorticotropa (ACTH) inducido por las citocinas inflamatorias— fue tan llamativo que los médicos locales adoptaron el término hindi como nombre de la enfermedad mucho antes de que se identificara su causa.

La enfermedad se describió por primera vez en Jessore (India) en 1824, en pacientes con fiebre elevada que no respondían a la quinina (lo que descartaba la malaria). Durante décadas, clínicos eminentes como Ronald Ross supusieron que el kala-azar era una forma virulenta de malaria. La verdadera causa se identificó en 1903, cuando dos médicos militares británicos destinados en la India —William Boog Leishman (1865-1926), oficial escocés, y Charles Donovan (1863-1951), profesor de fisiología en Madrás— descubrieron de forma independiente el protozoo responsable en el bazo de pacientes con kala-azar. El parásito se bautizó como Leishmania donovani en honor a ambos. El vector transmisor, un flebótomo del género Phlebotomus, fue identificado en 1921 por los hermanos Sergent.

Distribución geográfica y transmisión

La leishmaniasis visceral presenta dos patrones epidemiológicos distintos según la especie de Leishmania implicada. En el subcontinente indio y África oriental (L. donovani), la transmisión es antroponótica: el flebótomo transmite el parásito de persona a persona, sin un reservorio animal intermedio. En la cuenca mediterránea —incluida España— y en América Latina (L. infantum), la transmisión es zoonótica: el perro es el principal reservorio doméstico y el flebótomo transmite el parásito del perro al ser humano. En España, los casos afectan especialmente a niños pequeños y a personas inmunodeprimidas.

Diferenciación entre las formas de leishmaniasis

El kala-azar es solo una de las tres formas clínicas principales de la leishmaniasis. La leishmaniasis cutánea —conocida en Oriente Medio como botón de Oriente— produce úlceras en la piel que en muchos casos cicatrizan espontáneamente. La leishmaniasis mucocutánea (espundia) afecta a las mucosas de la nariz, la boca y la garganta, con destrucción tisular. Y la leishmaniasis visceral o kala-azar es la forma más grave: afecta a los órganos internos y, sin tratamiento, es prácticamente siempre mortal. Las tres formas están causadas por distintas especies del mismo género Leishmania y comparten el mismo tipo de vector transmisor.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa "kala-azar"?

Es un término hindi que significa "fiebre negra" o "enfermedad negra" (kālā = negro; āzār = fiebre, enfermedad). El nombre alude a la hiperpigmentación oscura de la piel que presentan los pacientes con leishmaniasis visceral avanzada en el subcontinente indio.

¿Es lo mismo kala-azar que leishmaniasis visceral?

Sí. "Kala-azar" es el nombre histórico y popular de la enfermedad, empleado desde el siglo XIX en la India. "Leishmaniasis visceral" es la denominación médica occidental, que precisa la localización visceral del parásito y lo diferencia de las formas cutáneas y mucocutáneas de la leishmaniasis.

¿Existe leishmaniasis visceral en España?

Sí, aunque con menor frecuencia que en las zonas de mayor endemia. En España, la leishmaniasis visceral está causada por Leishmania infantum y es una zoonosis con el perro como reservorio principal. Los casos afectan sobre todo a niños pequeños y a personas inmunodeprimidas. En los últimos años se han documentado brotes urbanos, como el que se produjo en la Comunidad de Madrid entre 2009 y 2012.

¿Quiénes descubrieron el parásito del kala-azar?

William Boog Leishman y Charles Donovan, dos médicos británicos que trabajaban de forma independiente en la India, identificaron el protozoo en el bazo de pacientes con kala-azar en 1903. El parásito se denominó Leishmania donovani en honor a ambos: Leishman dio nombre al género y Donovan a la especie.

Referencias

1. Organización Mundial de la Salud. Leishmaniasis. Nota descriptiva.
2. Organización Panamericana de la Salud (OPS/OMS). Leishmaniasis.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Leishmaniasis. MedlinePlus en español.
4. Manual MSD (versión para público general). Leishmaniasis.