Esprue colagenoso

Qué es el esprue colágeno

Dentro del espectro de las enteropatías que reciben el nombre de esprue, la variante colágena es probablemente la menos conocida. Se han publicado menos de 200 casos en la literatura médica mundial, y la serie más larga incluye 30 pacientes. La enfermedad afecta sobre todo al duodeno y al yeyuno proximal, y su identificación exige la combinación de un cuadro clínico compatible con malabsorción y hallazgos histológicos específicos: atrofia vellositaria junto con una banda de colágeno subepitelial engrosada que se extiende hacia la lámina propia.

El nombre del término combina esprue (del holandés spruw, estomatitis aftosa, aplicado desde el siglo XVIII a los síndromes de malabsorción intestinal) con colágeno, la proteína estructural cuyo depósito anómalo define la lesión. Un engrosamiento leve de la capa de colágeno (por debajo de 20 micrómetros) puede aparecer en la enfermedad celíaca no tratada, de forma parcheada; para hablar propiamente de esprue colágeno, el depósito debe ser denso y difuso.

Relación con la enfermedad celíaca

Uno de los debates abiertos en torno al esprue colágeno es si se trata de una enfermedad independiente o de una complicación evolutiva de la enfermedad celíaca. La asociación entre ambas entidades es frecuente: muchos pacientes con esprue colágeno tienen antecedentes de celiaquía o presentan serología celíaca positiva. Algunos autores lo interpretan como el estadio final de un esprue refractario en el que el proceso inflamatorio crónico ha estimulado la síntesis excesiva de colágeno por los fibroblastos de la lámina propia.

Sin embargo, existen casos documentados de esprue colágeno sin ninguna evidencia previa ni serológica de enfermedad celíaca. Esta heterogeneidad ha llevado a considerarlo cada vez más como una entidad con entidad propia, posiblemente de base autoinmunitaria, que puede coexistir con la celiaquía pero no depende necesariamente de ella. El esprue colágeno también se ha descrito asociado a colitis colágena y a gastritis colágena, lo que sugiere que el depósito de colágeno puede afectar a varios tramos del tubo digestivo de forma simultánea.

Descripción histológica original

La primera descripción histopatológica del esprue colágeno se publicó en 1970. Ya en 1947 y en 1957 se habían comunicado casos con hallazgos compatibles, pero no recibieron una denominación específica. La serie que asentó el concepto fue la de Weinstein y colaboradores, quienes identificaron la banda de colágeno subepitelial como rasgo diferencial frente a la enfermedad celíaca convencional. Desde entonces, la tinción específica para colágeno (con tricrómico de Masson u otras técnicas) se incorporó al protocolo de estudio de las biopsias duodenales en pacientes con malabsorción refractaria.

Preguntas frecuentes

¿Es el esprue colágeno una enfermedad frecuente?

No. Es una entidad muy infrecuente, con menos de 200 casos publicados en toda la literatura médica. Su rareza dificulta la realización de estudios clínicos amplios y contribuye a que persistan incertidumbres sobre su etiología y su manejo.

¿Es lo mismo que la enfermedad celíaca?

No, aunque con frecuencia se asocian. El esprue colágeno tiene un rasgo histológico propio (el depósito de colágeno subepitelial) que no se observa en la enfermedad celíaca convencional. Además, la dieta sin gluten, que es eficaz en la celiaquía, no suele resolver el esprue colágeno.

¿Se puede confundir con una colitis colágena?

Ambas comparten el mecanismo patológico de depósito anómalo de colágeno en la mucosa, pero afectan a tramos diferentes del tubo digestivo: el esprue colágeno se localiza en el intestino delgado y la colitis colágena, en el colon. En algunos pacientes coexisten las dos lesiones, lo que apoya la hipótesis de un proceso colágeno difuso del tracto gastrointestinal.

Referencias

1. Scielo España (Revista Española de Enfermedades Digestivas). Esprúe colágeno: no olvidemos el tejido conectivo en la evaluación de la diarrea crónica. 2013.
2. National Institutes of Health (PMC). Collagenous sprue. Canadian Journal of Gastroenterology, 2011.
3. Revista de Gastroenterología del Perú. Esprúe colágeno: ¿entidad secundaria o independiente de la enfermedad celíaca?. 2014.
4. Acta Gastroenterológica Latinoamericana. Sprue colágeno, gastritis colágena y una asociación infrecuente con enfermedad inflamatoria intestinal. 2024.