Esprue

Qué es el esprue

Esprue designa, en gastroenterología, un conjunto heterogéneo de enfermedades cuyo nexo común es el daño a la mucosa del intestino delgado con la consiguiente malabsorción de nutrientes. La palabra procede del holandés spruw, que significaba originalmente estomatitis aftosa; los médicos holandeses que ejercían en las colonias del sudeste asiático durante el siglo XVIII empleaban el término para referirse a pacientes con úlceras bucales recurrentes y diarrea crónica. La aplicación al cuadro intestinal que hoy conocemos se documenta en inglés desde 1888, coincidiendo con la descripción clínica de Samuel Gee sobre la afección celíaca en niños y adultos.

Conviene no confundir el uso del término con una enfermedad única. Esprue funciona como paraguas nosológico: agrupa entidades que comparten la lesión mucosa (atrofia vellositaria, infiltrado inflamatorio, alteración de las criptas) pero cuya causa, pronóstico y abordaje difieren considerablemente. Un paciente con esprue celíaco padece un trastorno autoinmunitario desencadenado por el gluten, mientras que el esprue tropical tiene un origen probablemente infeccioso y afecta a poblaciones de regiones ecuatoriales. Esa diversidad etiológica explica que, durante décadas, las formas de esprue se confundieran entre sí y recibieran denominaciones intercambiables.

La mucosa del intestino delgado y la absorción de nutrientes

Para entender por qué el esprue produce malabsorción conviene recordar la arquitectura de la pared intestinal. La superficie interna del intestino delgado está tapizada por millones de vellosidades, proyecciones digitiformes de la mucosa que multiplican el área de contacto con los alimentos digeridos. Cada vellosidad contiene una red de capilares sanguíneos y un vaso linfático central (el quilífero) a través de los cuales los nutrientes pasan a la circulación.

Cuando la mucosa se inflama y las vellosidades se aplanan o desaparecen, esa superficie de absorción se reduce drásticamente. El resultado es un cuadro de malabsorción que puede afectar a macronutrientes (grasas, proteínas, hidratos de carbono) y a micronutrientes (hierro, ácido fólico, vitamina B12, calcio, vitaminas liposolubles). La presencia de grasa no absorbida en las heces recibe el nombre de esteatorrea, y fue durante mucho tiempo el dato analítico que los clínicos utilizaban para sospechar un esprue.

Formas principales de esprue

La clasificación actual distingue cuatro entidades dentro del concepto de esprue, cada una con un mecanismo patogénico propio.

Esprue celíaco (también llamado enfermedad celíaca o enteropatía sensible al gluten). Es la forma más frecuente. Afecta aproximadamente al 1 % de la población mundial, con variaciones geográficas notables. Se produce por una respuesta inmunitaria anómala frente a las prolaminas del trigo (gliadinas), el centeno (secalinas) y la cebada (hordeínas) en individuos genéticamente predispuestos (portadores de HLA-DQ2 o HLA-DQ8). La lesión mucosa revierte al retirar el gluten de la dieta.

Esprue tropical. Entidad adquirida que aparece en residentes o visitantes prolongados de regiones tropicales (Caribe, sur de India, sudeste de Asia, algunas zonas de América Central y del Sur). Su etiología no se conoce con certeza, pero la hipótesis más aceptada apunta a la infección crónica del intestino delgado por bacterias coliformes enterotoxígenas. Los anticuerpos antitransglutaminasa y antiendomisio, positivos en el esprue celíaco, resultan negativos en esta forma.

Esprue colágeno. Variante infrecuente (menos de 200 casos publicados en la literatura) en la que, además de la atrofia vellositaria, se observa un depósito anómalo de colágeno en la capa subepitelial de la mucosa. Descrito por primera vez en 1970, se debate todavía si constituye una entidad independiente o representa la evolución de una enfermedad celíaca refractaria.

Esprue refractario. Se define como la persistencia de malabsorción y atrofia vellositaria en un paciente celíaco que cumple correctamente la dieta sin gluten durante al menos 12 meses. Afecta a menos del 5 % de los celíacos y se subdivide en dos tipos según las características de los linfocitos intraepiteliales, con implicaciones pronósticas muy diferentes: el tipo II conlleva riesgo de transformación a linfoma intestinal de células T.

Del spruw holandés a la gastroenterología moderna

La historia del esprue está ligada a la medicina colonial. William Hillary, médico británico establecido en Barbados, describió en 1759 un cuadro de diarrea crónica y emaciación frecuente entre los colonos europeos del Caribe. No utilizó aún la palabra esprue; esta apareció en la literatura médica holandesa del sudeste asiático, donde los galenos de las Indias Orientales Neerlandesas llamaban Indische spruw a una enfermedad que combinaba aftas orales, diarrea y pérdida de peso.

No fue hasta finales del siglo XIX cuando se empezó a sospechar que aquel síndrome agrupaba en realidad enfermedades distintas. Samuel Gee publicó en 1888 su artículo On the Coeliac Affection, en el que describía con precisión la forma intestinal ligada a la dieta (lo que hoy llamamos enfermedad celíaca). La separación definitiva entre esprue celíaco y esprue tropical se consolidó a mediados del siglo XX, cuando Willem Karel Dicke demostró en la década de 1950 que la retirada del trigo de la dieta curaba a los pacientes celíacos pero no a los tropicales.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra esprue?

Del holandés spruw, término que designaba la estomatitis con aftas. Los médicos holandeses que trabajaban en las colonias asiáticas durante el siglo XVIII lo aplicaron a un cuadro de diarrea crónica con úlceras orales. La grafía castellanizada, esprúe, conserva la raíz original. En textos médicos actuales conviven ambas formas, esprue y esprúe, sin que ninguna se considere incorrecta.

¿Es lo mismo esprue que enfermedad celíaca?

No. La enfermedad celíaca es solo una de las formas de esprue (el esprue celíaco). Existen otras, como el esprue tropical, el colágeno o el refractario, con causas y mecanismos diferentes.

¿Todas las formas de esprue producen los mismos efectos?

Comparten la malabsorción intestinal como rasgo central, pero la gravedad, la reversibilidad y las complicaciones varían mucho. El esprue celíaco responde a la retirada del gluten; el tropical, a antibióticos; el refractario de tipo II, en cambio, tiene un pronóstico considerablemente peor por su riesgo de derivar en linfoma.

¿Es frecuente el esprue?

Depende de la forma. El esprue celíaco afecta a aproximadamente 1 de cada 100 personas en poblaciones de ascendencia europea. El esprue tropical ha disminuido en las últimas décadas, posiblemente por el mayor uso de antibióticos en la diarrea del viajero. El colágeno y el refractario son entidades raras.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Enfermedad celíaca. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Generalidades sobre la malabsorción.
3. MedlinePlus en español. Esprúe tropical. Enciclopedia médica.
4. Real Academia Nacional de Medicina. Diccionario de términos médicos.