Epilepsia refleja

Qué es la epilepsia refleja

En la mayoría de las epilepsias, las crisis sobrevienen sin un desencadenante predecible. La epilepsia refleja constituye la excepción: cada episodio guarda una relación objetiva y reproducible con un estímulo concreto. El adjetivo "reflejo" procede del latín reflexus (participio de reflectere, "volver hacia atrás"), y en neurología se emplea para señalar que la descarga epiléptica es, en cierto sentido, una respuesta devuelta por el cerebro ante la señal que le llega.

Sorano de Éfeso, médico griego del siglo II d. C., dejó la primera descripción reconocible de crisis provocadas por la luz solar. Fue necesario, sin embargo, esperar hasta el siglo XX para que la electroencefalografía permitiera confirmar de forma objetiva la relación entre estímulo y descarga cortical. En la década de 1950, los trabajos de Henri Gastaut con la estimulación fótica intermitente abrieron el camino a la caracterización sistemática de las crisis reflejas.

Estímulos y formas clínicas reconocidas

Los desencadenantes pueden ser extrínsecos (proceden del entorno) o intrínsecos (generados por la propia actividad mental del paciente). La variedad resulta considerable.

Entre los estímulos extrínsecos, la luz intermitente es el más estudiado y el más prevalente. La epilepsia fotosensible engloba las crisis provocadas por destellos, pantallas con parpadeo rápido, reflejos solares sobre superficies acuáticas o patrones geométricos de contraste elevado. Ocupa, por sí sola, cerca del 40 % de todas las epilepsias reflejas. Los estímulos auditivos generan formas menos frecuentes: la epilepsia musicogénica, en la que determinadas melodías o timbres (campanas de iglesia, por ejemplo, en uno de los casos clásicos publicados en 1962 por Poskanzer y Brown) inducen crisis originadas habitualmente en el lóbulo temporal derecho; y la epilepsia sobresalto, desencadenada por un ruido brusco e inesperado, asociada a menudo a lesiones cerebrales adquiridas. Otras formas vinculadas a estímulos externos incluyen la epilepsia por agua caliente, descrita con frecuencia en el sur de la India, y la epilepsia por alimentación.

Cuando el desencadenante es una actividad cognitiva del propio paciente, se habla de estímulos intrínsecos. La epilepsia primaria de la lectura es la forma mejor caracterizada dentro de este grupo. Se han documentado también crisis inducidas por el cálculo mental, el ajedrez, la escritura y, en casos excepcionales, por pensar en un tema concreto (epilepsia por pensamiento). Estas variedades plantean un reto conceptual interesante, porque el estímulo no llega desde fuera sino que se genera en redes corticales que, en condiciones normales, procesan funciones cognitivas superiores.

Crisis reflejas y crisis espontáneas: un límite difuso

En sentido estricto, la ILAE (Liga Internacional contra la Epilepsia) define la epilepsia refleja como un síndrome en el que todas las crisis son provocadas por estímulos identificables, sin crisis espontáneas. En la práctica clínica, la situación no es tan nítida. La mayoría de los pacientes con crisis reflejas presentan también episodios no vinculados a estímulo alguno, y la proporción entre unas y otras varía a lo largo de la vida.

Varios autores han propuesto que las crisis reflejas y las espontáneas representan los extremos de un continuo, más que categorías separadas. En las epilepsias generalizadas idiopáticas, por ejemplo, es habitual que coexistan crisis tónico-clónicas espontáneas con mioclonías provocadas por la luz o por actividades manuales (lo que se conoce como inducción por praxis).

Redes corticales y mecanismo de la crisis refleja

El rasgo que distingue a la crisis refleja de una simple respuesta fisiológica al estímulo es la activación de una red epileptógena que normalmente no se pondría en marcha. En la epilepsia fotosensible, la corteza visual genera oscilaciones sincrónicas de gran amplitud que se propagan hacia regiones frontales y parietales. En la epilepsia musicogénica, la activación parte de la corteza temporal auditiva y asociativa. En la epilepsia por lectura, son las áreas del lenguaje las que inician la descarga.

Lo que todas comparten es una hiperexcitabilidad genéticamente condicionada de las neuronas que forman parte de la red funcional activada por el estímulo. Se trata, pues, del mismo circuito que en un cerebro no epiléptico procesaría esa información sin consecuencias, pero que aquí dispara una descarga excesiva y sincrónica al recibir la entrada aferente adecuada.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la expresión "epilepsia refleja"?

Del latín reflexus, participio de reflectere, que significa "devolver" o "volver hacia atrás". En neurología, el término indica que la crisis es una respuesta del cerebro frente a un estímulo externo o interno, de modo análogo a como un reflejo motor es una respuesta involuntaria a un estímulo sensorial.

¿Es frecuente la epilepsia refleja?

Depende de cómo se defina. Si se incluyen solo los pacientes cuyas crisis son exclusivamente reflejas, la proporción es baja: entre el 1 y el 2 % de todas las epilepsias. Si se cuentan también los pacientes con epilepsias generalizadas idiopáticas que presentan crisis reflejas junto a crisis espontáneas, la cifra sube al 4-7 %.

¿Puede desaparecer con el tiempo?

Sí, en algunas formas. La fotosensibilidad, por ejemplo, tiende a atenuarse después de la adolescencia. Otras variedades, como la epilepsia musicogénica, suelen persistir si no se evita el estímulo o no se instaura un control farmacológico adecuado.

¿Es lo mismo una crisis refleja que una crisis provocada por un factor precipitante?

No. Los factores precipitantes (privación de sueño, estrés, consumo de alcohol) aumentan la probabilidad de una crisis en cualquier persona con epilepsia, pero no la desencadenan de forma consistente y reproducible. En la crisis refleja, la relación entre estímulo y descarga es objetiva: cada vez que el paciente se expone al desencadenante en condiciones favorables, se produce la crisis.

Referencias

1. Epilepsy Foundation. Reflex Epilepsies.
2. Panayiotopoulos CP. Reflex Seizures and Reflex Epilepsies. En: The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. NCBI Bookshelf.
3. Orphanet. Reflex epilepsy.
4. Italiano D et al. Reflex epilepsy: triggers and management strategies. Neuropsychiatr Dis Treat. 2016;12:1697-1703.