Epilepsia fotosensible

Qué es la epilepsia fotosensible

Se denomina epilepsia fotosensible al tipo de epilepsia en el que la actividad cerebral anormal se pone en marcha como respuesta a un estímulo visual concreto. El término procede del griego φῶς (phôs, "luz") y del latín sensibilis ("capaz de percibir"), lo que refleja bien la naturaleza de la condición: un cerebro que reacciona de forma desproporcionada ante cierta información luminosa.

Las primeras descripciones médicas de crisis provocadas por la luz se remontan al siglo II d. C., cuando Sorano de Éfeso documentó un paciente sensible a la luz solar. Con la aparición de la electroencefalografía en el siglo XX fue posible objetivar el fenómeno: al someter a estimulación luminosa intermitente durante un registro EEG, ciertos pacientes generaban descargas paroxísticas que no aparecían en sujetos sanos. Gastaut y sus colaboradores describieron en la década de 1950 los correlatos electro-clínicos de esta respuesta, y desde entonces la estimulación fótica intermitente se ha convertido en una herramienta estándar de los laboratorios de neurofisiología.

Respuesta fotoparoxística y mecanismo cortical

El fenómeno que subyace a la epilepsia fotosensible se conoce como respuesta fotoparoxística (PPR, por sus siglas en inglés). Cuando el cerebro recibe un estímulo luminoso repetitivo a una frecuencia concreta, la corteza cerebral visual genera una actividad sincrónica excesiva que puede propagarse a otras regiones. La clasificación más extendida distingue cuatro grados de PPR, desde descargas localizadas en la zona occipital (grado I) hasta complejos de punta-onda generalizados (grado IV), que son los que con mayor frecuencia se asocian a crisis clínicas.

No todos los estímulos provocan la misma respuesta. Las frecuencias de destello comprendidas entre 15 y 25 Hz suelen ser las más eficaces para desencadenar descargas, aunque el rango varía de un paciente a otro. Influyen también la intensidad luminosa, el contraste con la iluminación ambiente, la longitud de onda (la luz roja es particularmente provocadora en algunos individuos) y la distancia al foco. Estudios de estimulación magnética transcraneal han mostrado que los pacientes fotosensibles presentan un umbral de excitabilidad reducido en la corteza visual primaria, lo que explicaría por qué un estímulo que en otras personas produce una respuesta fisiológica normal, en ellos dispara actividad epileptiforme.

Distribución por edad y sexo

La fotosensibilidad es más frecuente en niños y adolescentes, con un pico de prevalencia alrededor de la pubertad. Aproximadamente tres de cada cuatro pacientes con epilepsia fotosensible son mujeres. A partir de los 25 años la sensibilidad tiende a disminuir, y en no pocos casos llega a desaparecer en la edad adulta; esta evolución favorable es una de las características que distinguen a la epilepsia fotosensible de otros tipos de epilepsia.

Existe un componente genético bien documentado. La fotosensibilidad se hereda con un patrón complejo, no mendeliano, y aparece con una frecuencia llamativa dentro de ciertas familias. Los síndromes epilépticos con mayor proporción de pacientes fotosensibles son la epilepsia mioclónica juvenil (donde hasta el 30-40 % de los pacientes muestran PPR) y la epilepsia con mioclonías palpebrales, también conocida como síndrome de Jeavons.

Estímulos habituales y el episodio de Pokémon de 1997

Los desencadenantes más frecuentes en la vida cotidiana incluyen pantallas de televisión o dispositivos electrónicos (sobre todo cuando se ven a poca distancia y con poca luz ambiental), videojuegos con secuencias de destellos rápidos, luces estroboscópicas de discotecas o conciertos, y fenómenos naturales como la luz solar filtrada entre las hojas de los árboles o reflejada sobre el agua.

El incidente que más visibilidad le dio a la condición ocurrió el 16 de diciembre de 1997 en Japón, cuando la emisión de un episodio de la serie de animación Pokémon provocó crisis en unos 680 espectadores, casi todos niños. La secuencia contenía alternancia rápida de destellos rojos y azules a una frecuencia próxima a 12 Hz. El suceso desencadenó una revisión internacional de las normativas de emisión audiovisual, y varias organizaciones establecieron directrices sobre frecuencias máximas de destello permitidas en contenidos televisivos y digitales.

Conviene aclarar que las imágenes en tres dimensiones y la realidad virtual no parecen, según la evidencia disponible, incrementar de forma relevante el riesgo de crisis fotosensibles si se comparan con los estímulos bidimensionales convencionales.

Diferenciación con la fotosensibilidad no epiléptica

No toda persona que experimenta molestias ante luces parpadeantes padece epilepsia fotosensible. La fotosensibilidad subclínica (presencia de PPR en el EEG sin crisis clínicas) es relativamente común, sobre todo en la infancia, y rara vez evoluciona hacia una epilepsia establecida. En otras personas, la exposición a luces intermitentes provoca cefalea, mareo o náuseas sin que exista actividad epileptiforme en el registro electroencefalográfico. Son situaciones distintas que no deben equipararse a una epilepsia.

También conviene distinguir la epilepsia fotosensible "pura" (en la que todas las crisis son provocadas por estímulos visuales y no existen crisis espontáneas) de los síndromes de epilepsia generalizada que simplemente muestran fotosensibilidad como rasgo asociado. En el segundo caso, el paciente tiene además crisis no relacionadas con la luz, y el manejo clínico es diferente.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el término "fotosensible"?

Procede del griego φῶς (phôs), que significa "luz", y del latín sensibilis, "capaz de percibir". En el contexto de la epilepsia, designa la capacidad anómala de ciertos cerebros para generar actividad epiléptica como respuesta a estímulos luminosos repetitivos.

¿Es lo mismo fotosensibilidad que epilepsia fotosensible?

No. La fotosensibilidad es una respuesta electroencefalográfica (PPR) que puede aparecer en personas sin epilepsia clínica. Solo cuando esa respuesta se acompaña de crisis epilépticas recurrentes provocadas por la luz se habla propiamente de epilepsia fotosensible. Muchas personas con PPR en el EEG nunca desarrollan crisis.

¿Puede desaparecer con la edad?

Sí, y de hecho lo hace en una proporción considerable de pacientes. La fotosensibilidad tiende a atenuarse a partir de la adolescencia tardía. Hacia los 25 años, la prevalencia ha disminuido de forma notable. Con todo, no es universal: un 75 % de los pacientes no tratados siguen presentando fotosensibilidad pasada esa edad, según datos de la Epilepsy Foundation.

¿Pueden los videojuegos provocar crisis fotosensibles?

En personas con epilepsia fotosensible documentada, determinados videojuegos con secuencias de destellos rápidos o contrastes intensos pueden actuar como desencadenantes. Jugar a distancia adecuada, en una habitación bien iluminada y con pausas periódicas reduce considerablemente el riesgo. La industria del entretenimiento ha ido incorporando avisos de contenido sensible y filtros de frecuencia desde el incidente de Pokémon de 1997.

¿Qué relación tiene con la epilepsia mioclónica juvenil?

La epilepsia mioclónica juvenil es el síndrome en el que la fotosensibilidad aparece con mayor frecuencia: entre el 30 y el 40 % de los pacientes muestran respuesta fotoparoxística en el EEG. Esto no significa que ambas condiciones sean lo mismo; la epilepsia mioclónica juvenil cursa además con sacudidas mioclónicas al despertar y, en muchos casos, con crisis tónico-clónicas generalizadas independientes de la estimulación luminosa.

Referencias

1. Epilepsy Foundation. Photosensitivity and Seizures.
2. Epilepsy Action. Photosensitive epilepsy.
3. Fisher RS et al. Visually sensitive seizures: An updated review by the Epilepsy Foundation. Epilepsia. 2022;63(4):739-768.
4. Panayiotopoulos CP. Reflex Seizures and Reflex Epilepsies. En: The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. NCBI Bookshelf.