Epilepsia primaria de la lectura

Qué es la epilepsia primaria de la lectura

Descrita por primera vez en 1956 por Bickford, Whelan, Klass y Corbin, esta epilepsia se caracteriza porque el único desencadenante de las crisis es la lectura. El mecanismo no depende del contenido emocional del texto ni de su dificultad, sino del proceso neurocognitivo de transformar grafemas en representación fonológica, una operación que activa de forma simultánea redes extensas de la corteza temporal, parietal y frontal.

Bickford y sus colegas observaron que seis de sus ocho pacientes presentaban un cuadro clínico uniforme: una sensación de chasquido o movimiento involuntario de la mandíbula tras leer durante un tiempo variable, acompañado en el electroencefalograma de descargas bilaterales y sincrónicas de 3 a 6 Hz, con predominio occipital y parietal. Siguieron leyendo, y las sacudidas desembocaron en una convulsión generalizada. El cuadro era tan reproducible que los autores lo separaron de otras epilepsias provocadas por la lectura menos específicas.

Variantes clínicas

Se reconocen dos variantes principales. La más común es la mioclónica, con sacudidas de baja amplitud en los músculos maseteros, la lengua y los labios (lo que se conoce como mioclonía refleja orofacial). El paciente suele percibir un clic mandibular o notar que se le traba la lectura, como si tartamudease brevemente.

Existe una segunda variante, mucho menos frecuente, en la que la lectura provoca alexia transitoria: el paciente pierde de forma súbita la capacidad de comprender el texto que tiene delante. En estos casos, el registro EEG muestra actividad ictal originada en la corteza temporal izquierda. Algunas publicaciones recientes proponen que ambas variantes pertenecen a un mismo espectro fisiopatológico, y la manifestación concreta depende de qué nodo de la red lectora se activa de forma predominante.

Relación con las epilepsias generalizadas idiopáticas

El vínculo con la epilepsia mioclónica juvenil es estrecho. En la epilepsia mioclónica juvenil, la mioclonía afecta a las extremidades superiores, se produce sobre todo al despertar y no guarda una relación específica con la lectura. Sin embargo, algunos pacientes con epilepsia mioclónica juvenil presentan también sacudidas orofaciales al leer, lo que ha llevado a varios autores a considerar la epilepsia primaria de la lectura como una epilepsia de sistema: un trastorno en el que la hiperexcitabilidad reside en las redes funcionales del lenguaje, más que en un foco anatómico concreto.

Se hereda con un patrón probablemente autosómico dominante, y es más frecuente en varones, con una proporción aproximada de 2:1.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el adjetivo "primaria" en el nombre?

Bickford y sus colegas lo introdujeron en 1956 para distinguir esta epilepsia de situaciones menos específicas en las que la lectura solo agravaba una epilepsia ya existente. "Primaria" indica que la lectura es el desencadenante único y específico de las crisis, no un factor agravante inespecífico.

¿Puede provocarla cualquier tipo de lectura?

En la mayoría de los pacientes, sí, siempre que la lectura sea suficientemente prolongada. Se han descrito casos en los que leer en un idioma determinado, o leer en voz alta (que exige un procesamiento fonológico más activo), resulta más provocador que la lectura silenciosa. Hay incluso algún caso publicado en el que solo la lectura de partituras musicales desencadenaba las sacudidas.

¿Qué ocurre si el paciente deja de leer cuando nota las primeras sacudidas?

Las mioclonías cesan. Esta es precisamente una de las características que permiten al paciente controlar la situación: el aviso mandibular actúa como señal para interrumpir la lectura antes de que la actividad eléctrica progrese hacia una crisis generalizada.

Referencias

1. Panayiotopoulos CP. Reflex Seizures and Reflex Epilepsies. En: The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. NCBI Bookshelf.
2. Epilepsy Foundation. Reflex Epilepsies.
3. Wolf P, Koepp M. Reflex epilepsies. Epilepsy Behav. 2023;146:109345.
4. ILAE Epilepsy Diagnosis. Epilepsy with Reading-Induced Seizures (EwRIS).