Epilepsia parcial continua

Qué es la epilepsia parcial continua

Bajo esta denominación se agrupa un cuadro clínico cuyo rasgo definitorio son las mioclonías focales de origen cortical que se repiten con una cadencia de segundos a minutos y persisten de forma sostenida. Las sacudidas afectan habitualmente a la mano, el antebrazo o un lado de la cara, y tienden a ser estereotipadas: el mismo grupo muscular se contrae una y otra vez con un patrón que el paciente y su entorno reconocen enseguida. Un dato característico es que persiste durante el sueño, algo que no ocurre con otros fenómenos motores de apariencia similar.

La expresión latina epilepsia partialis continua combina el griego ἐπιληψία (epilēpsía, «ataque, toma por sorpresa») con el latín partialis («parcial, limitado a una parte») y continua («sin interrupción»). En la clasificación vigente de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), este cuadro figura como una subclase del status epiléptico focal motor con conciencia preservada.

Descripción de Kozhevnikov y confusiones posteriores

El 21 de enero de 1894, el neurólogo ruso Alekséi Yákovlevich Kozhevnikov (1836-1902) presentó ante la Sociedad de Neuropatología y Psiquiatría de Moscú cuatro pacientes con lo que llamó «una forma especial de epilepsia cortical». Describió movimientos espasmódicos de alta frecuencia limitados a una parte del cuerpo y postuló, con notable acierto para la época, que la causa era una encefalitis cortical focal crónica que afectaba a la vía motora. Su nombre quedó asociado al cuadro durante décadas.

En 1927, Omorokov revisó 42 casos de la literatura y sumó otros 52 de su propia clínica en Siberia. La mayoría estaban ligados a cuadros infecciosos agudos del sistema nervioso central. Una década más tarde, en 1937, se identificó la encefalitis primaveroestival rusa transmitida por garrapatas como agente etiológico en muchos de esos casos, y el término «epilepsia de Kozhevnikov» se restringió erróneamente a esa infección concreta. El equívoco perduró hasta que, en 1958, Theodore Rasmussen documentó en niños canadienses una encefalitis crónica hemisférica progresiva con crisis similares. Se la consideró entonces una entidad nueva (síndrome de Rasmussen), cuando en realidad compartía rasgos con lo que Kozhevnikov había observado en Moscú más de sesenta años antes.

Las redefiniciones sucesivas acabaron por separar la epilepsia parcial continua del síndrome de Rasmussen y del propio epónimo de Kozhevnikov. El concepto actual, despojado de aquellas asociaciones etiológicas exclusivas, es más amplio: no designa una enfermedad unitaria, sino un fenotipo clínico que puede obedecer a causas muy diversas.

Sustrato cortical y fisiopatología

Las sacudidas se originan en la corteza cerebral motora primaria (área precentral) o en zonas adyacentes. Un foco de hiperexcitabilidad cortical genera descargas repetitivas que se propagan por la vía corticoespinal hasta los músculos del segmento correspondiente. El electroencefalograma no siempre registra correlato ictal evidente en el cuero cabelludo, porque la actividad epiléptica puede quedar confinada a una región cortical demasiado pequeña para que los electrodos de superficie la capten con claridad.

Se han propuesto dos mecanismos no excluyentes. Uno sitúa el generador en circuitos puramente corticales, donde la pérdida de interneuronas inhibidoras (GABAérgicas, sobre todo) deja sin freno las neuronas piramidales vecinas. El otro implica un bucle córtico-subcortical en el que participan los ganglios basales y el tálamo. Es probable que ambos contribuyan en grados variables según la etiología.

Etiologías más frecuentes según la edad

En la población pediátrica, las dos causas principales son la encefalitis de Rasmussen (encefalitis crónica focal progresiva, probablemente de mecanismo autoinmunitario) y las malformaciones del desarrollo cortical, como las displasias corticales focales. Algunos trastornos metabólicos hereditarios y las encefalitis virales agudas completan el espectro infantil.

En adultos, el panorama cambia. Las lesiones vasculares cerebrales (ictus isquémico, hemorragias) y los tumores ocupan los primeros puestos. La hiperglucemia no cetósica merece mención aparte: es la causa reversible más habitual, y el control metabólico suele bastar para que cesen las sacudidas. Procesos autoinmunitarios como la encefalitis por anticuerpos anti-NMDA han ganado reconocimiento en los últimos años entre las etiologías sin lesión estructural aparente.

Diferenciación con entidades que producen movimientos similares

Status epiléptico convulsivo generalizado. Cursa con pérdida de conciencia y actividad motora bilateral desde el inicio; falta la selectividad por un segmento corporal que caracteriza a la epilepsia parcial continua.

Mioclonía cortical no epiléptica. Las sacudidas pueden parecer idénticas, pero no se acompañan de descarga epileptiforme en el EEG de superficie ni muestran la persistencia temporal que define al cuadro. Distinguirlas exige, en ocasiones, técnicas neurofisiológicas como el promediado retrógrado (jerk-locked back-averaging) del electroencefalograma.

Temblor y movimientos distónicos. El temblor es oscilatorio y rítmico; las sacudidas de la epilepsia parcial continua son clónicas, breves y frecuentemente arrítmicas, con un patrón de descarga en ráfagas. La distonía produce posturas sostenidas, no sacudidas repetitivas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la expresión epilepsia partialis continua?

Es una construcción mixta grecolatina. El primer término, del griego ἐπιληψία, significa «toma por sorpresa, ataque súbito»; partialis y continua son adjetivos latinos que indican, respectivamente, que el fenómeno se limita a una parte del cuerpo y que no se interrumpe. Kozhevnikov empleó por primera vez esta combinación en su presentación de 1894 en Moscú.

¿Es lo mismo que el síndrome de Rasmussen?

No. La confusión tiene raíces históricas, pero hoy se consideran entidades distintas. El síndrome de Rasmussen es una encefalitis crónica hemisférica progresiva, casi siempre pediátrica, que puede producir epilepsia parcial continua como una de sus manifestaciones, pero no todas las personas con epilepsia parcial continua tienen un síndrome de Rasmussen. Las causas son múltiples: ictus, tumores, displasias corticales, trastornos metabólicos.

¿El paciente pierde la conciencia durante las crisis?

No, habitualmente no. Es una de las características que la diferencian de otras formas de status epiléptico. La persona permanece consciente y orientada mientras las sacudidas continúan, lo cual puede resultar paradójico para quien observa desde fuera un movimiento que no cesa durante días.

¿Es frecuente?

Es rara. Los estudios epidemiológicos disponibles sitúan la prevalencia por debajo de un caso por cada millón de habitantes. Puede aparecer a cualquier edad, pero aproximadamente un tercio de los casos comienzan antes de los 16 años.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Trastornos convulsivos.
2. Khan Z, Bollu PC. StatPearls [Internet]. Epilepsia Partialis Continua.
3. Díaz Díaz A, Muñoz García A. Neurosciences and History (SEN). Epilepsia parcial continua: pasado y presente.
4. Mameniškienė R, Wolf P. Seizure: European Journal of Epilepsy. Epilepsia partialis continua: A review.