Mioclonía cortical

Origen en la corteza cerebral

Dentro de la clasificación de la mioclonía según su lugar de origen, la variante cortical es la más estudiada. La descarga anómala nace en la corteza sensitivomotora, la franja del cerebro que integra la información sensitiva y ordena la respuesta motora, y desciende hasta el músculo a través de las vías corticoespinales.

Las sacudidas suelen afectar a pocos músculos de una extremidad, casi siempre en las manos o los dedos, aunque también puede aparecer un temblor de aspecto irregular que compromete varios grupos musculares a la vez. En reposo pasa a menudo desapercibida.

Mecanismo: una corteza hiperexcitable

La hipótesis más aceptada señala una hiperexcitabilidad de la corteza sensitivomotora, que responde de forma exagerada a estímulos que en condiciones normales no generarían ninguna respuesta motora visible. Esa hiperexcitabilidad explica dos rasgos característicos de esta variedad: la mioclonía de acción, que se intensifica cuando el paciente intenta un movimiento voluntario, y la mioclonía sensible al estímulo, desencadenada por un ruido, una luz o un contacto inesperado.

El electroencefalograma puede mostrar descargas epileptiformes, focales o generalizadas, coincidentes con la sacudida. Es frecuente, además, registrar potenciales evocados somatosensoriales de amplitud anormalmente alta (los llamados potenciales gigantes), un hallazgo que orienta hacia el origen cortical del fenómeno y lo distingue de otras variedades sin ese correlato eléctrico.

Repercusión clínica

Cuando las sacudidas son frecuentes o intensas, pueden interferir con tareas que requieren coordinación fina, como escribir, abrocharse un botón o llevarse la cuchara a la boca. En casos más extensos llegan a afectar al habla o a la marcha, porque el mismo mecanismo cortical hiperexcitable compromete la musculatura implicada en esas funciones.

La mioclonía cortical puede presentarse de forma aislada o dentro de un síndrome epiléptico. Es el caso de la epilepsia mioclónica juvenil, en la que las sacudidas de origen cortical conviven con crisis generalizadas, y de la epilepsia mioclónica progresiva, un grupo de trastornos hereditarios poco frecuentes.

Diferenciación con otras mioclonías

Frente a la mioclonía reticular, que también puede generalizarse, la cortical conserva ese correlato eléctrico característico (descargas epileptiformes y potenciales gigantes) que la reticular no muestra. Frente a la mioclonía espinal, la cortical no queda restringida a los segmentos inervados por una zona concreta de la médula, sino que sigue la representación somatotópica de la corteza motora.

Preguntas frecuentes

¿La mioclonía cortical empeora al moverse?

Sí, en muchos casos. Es uno de sus rasgos distintivos: los intentos de movimiento voluntario, sobre todo los que exigen precisión, agravan la frecuencia o la amplitud de las sacudidas.

¿Qué son los potenciales evocados gigantes?

Son respuestas eléctricas anormalmente amplias que la corteza sensitivomotora genera ante un estímulo sensitivo, y que se registran mediante potenciales evocados somatosensoriales. Su presencia respalda un origen cortical de la mioclonía.

¿Toda mioclonía de las manos es de origen cortical?

No necesariamente. Otras variedades, como la espinal o la periférica, también pueden afectar a las manos, aunque con un patrón de aparición y unos hallazgos electrofisiológicos distintos.

Referencias

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Mioclono.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Mioclonías.