Mioclonía espinal

Dos formas, un mismo origen medular

En la mioclonía segmentaria espinal, la descarga queda confinada a los músculos que dependen de uno o varios segmentos contiguos de la médula. El resultado es una sacudida rítmica, casi siempre repetitiva, que se limita a una zona corporal concreta (un brazo, un grupo de costillas, la pared abdominal) según el nivel medular implicado.

La mioclonía propioespinal es distinta. Aquí el impulso nace en un segmento medular determinado y se propaga con lentitud hacia arriba y hacia abajo, a través de vías intrínsecas de la propia médula, y respeta la cara. Esa propagación lenta produce una duración del movimiento incompatible con la de otras mioclonías, casi siempre mucho más larga.

Causas

Rara vez es idiopática. Detrás de la mayoría de los casos hay una lesión o una alteración funcional de la médula: un traumatismo, una mielitis, un tumor, una malformación vascular o una compresión mecánica. También se han descrito casos tras infecciones o como manifestación de trastornos desmielinizantes que afectan al cordón medular.

Cuando no se identifica ninguna causa estructural, algunos casos de mioclonía propioespinal se relacionan con la transición entre la vigilia y el sueño, un fenómeno distinto de las mioclonías fisiológicas de entrada al sueño, con las que no debe confundirse pese a coincidir en el momento de aparición.

Diferenciación con otras mioclonías

A diferencia de la mioclonía cortical, la espinal no se agrava de forma característica con el movimiento voluntario ni muestra potenciales evocados gigantes. Tampoco reproduce el patrón difuso y casi simultáneo de la mioclonía reticular: la sacudida espinal queda anclada al territorio muscular que inerva el segmento medular afectado, o se propaga con lentitud si es propioespinal, nunca de golpe por todo el cuerpo.

La rítmica y localizada distribución de la forma segmentaria puede recordar, a primera vista, a un temblor. La diferencia está en el patrón electromiográfico: mientras que el temblor alterna la actividad entre músculos agonistas y antagonistas, la mioclonía segmentaria suele activarlos de forma sincrónica.

Preguntas frecuentes

¿Qué pruebas ayudan a localizar el segmento medular afectado?

Dos, principalmente. La electromiografía registra qué músculos se activan y en qué orden, lo que orienta hacia el nivel medular implicado, y las técnicas de imagen de la columna buscan la lesión estructural que con más frecuencia está detrás del cuadro.

¿Cuál es la diferencia entre la forma segmentaria y la propioespinal?

La segmentaria queda limitada a los músculos de un segmento medular concreto. La propioespinal, en cambio, se propaga lentamente por varios segmentos, hacia arriba y hacia abajo, y respeta siempre la musculatura facial.

¿Es frecuente?

No. Las formas segmentarias y periféricas de la mioclonía son, en conjunto, relativamente raras dentro del espectro de las mioclonías patológicas.

Referencias

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Mioclono.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Mioclonías.