Mioclonía reticular

Origen en el tronco del encéfalo

La formación reticular ocupa el núcleo central del tronco del encéfalo y conecta, mediante numerosas vías ascendentes y descendentes, la médula espinal con estructuras superiores del cerebro. Cuando una descarga anómala nace en esta región, se propaga con rapidez hacia abajo, por las vías reticuloespinales, y hacia arriba, hacia la corteza y el tronco superior. Ese doble trayecto explica por qué la sacudida suele implicar a la musculatura axial y a las cuatro extremidades casi al mismo tiempo.

El patrón resultante se parece mucho al reflejo de sobresalto que cualquier persona experimenta ante un ruido brusco e inesperado. La diferencia está en la intensidad y en la falta de habituación: mientras que un sobresalto normal se atenúa si el estímulo se repite, la mioclonía reticular puede mantenerse o incluso reaparecer con cada nuevo desencadenante.

Un mecanismo distinto al de la corteza

Los manuales de referencia clasifican esta variedad dentro del grupo de las mioclonías subcorticales, una categoría que comparte con la mioclonía esencial, la mioclonía-distonía, los síndromes de sobresalto exagerado y algunas enfermedades neurodegenerativas, como la de Creutzfeldt-Jakob. El rasgo que une a todas ellas es negativo: el electroencefalograma no muestra las descargas epileptiformes ni los potenciales evocados gigantes que sí aparecen en el origen cortical, y los estímulos luminosos intermitentes no la desencadenan.

Puede surgir de forma espontánea o ante un estímulo externo (un ruido, un contacto, incluso el propio movimiento del paciente). Su generador, situado en estructuras subcorticales del tronco, actúa como un interruptor que activa de golpe una red muscular extensa, en lugar de recorrer paso a paso la representación somatotópica de la corteza.

Diferenciación con otras mioclonías

Conviene no confundirla con la mioclonía generalizada: esta última describe la extensión corporal de la sacudida, sea cual sea su origen, mientras que "reticular" señala específicamente de dónde nace la descarga. Una mioclonía reticular casi siempre es generalizada, pero no toda mioclonía generalizada tiene origen reticular; también puede partir de la corteza o combinar varios generadores.

La mioclonía cortical se distingue por su correlato electroencefalográfico y por afectar, con más frecuencia, a un grupo muscular limitado que se agrava con el movimiento voluntario. La mioclonía reticular carece de ese correlato y su patrón de aparición es más brusco y difuso.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "reflejo reticular"?

Porque el patrón de la sacudida imita la secuencia temporal de un reflejo de sobresalto, generado en la formación reticular del tronco del encéfalo, aunque con una intensidad y una persistencia que superan a las de un sobresalto fisiológico.

¿Se puede confirmar con pruebas?

La electromiografía y el electroencefalograma ayudan a caracterizar el patrón de activación muscular y a descartar el correlato eléctrico propio de la mioclonía cortical. El diagnóstico definitivo depende, en cualquier caso, de la valoración conjunta de la clínica y de estas pruebas.

¿Afecta siempre a todo el cuerpo?

No de forma invariable, aunque es su presentación más característica. La proximidad de la formación reticular a las vías que descienden hacia toda la médula espinal favorece que la descarga se difunda ampliamente en la mayoría de los casos.

Referencias

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Mioclono.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Mioclonías.