Mioclonía generalizada

Una sacudida bilateral y sincrónica

Se habla de mioclonía generalizada cuando la contracción o la pérdida de tono afecta, casi al mismo tiempo, a los músculos de ambos brazos, ambas piernas y, con frecuencia, el tronco y el cuello. La simultaneidad es el rasgo que la distingue de la multifocal, en la que las sacudidas aparecen en distintas zonas pero sin esa coordinación temporal.

Como ocurre con el resto de categorías por distribución, "generalizada" no indica dónde nace la descarga, sino cuánto cuerpo compromete. El origen puede estar en la corteza, en el tronco del encéfalo o, más raramente, combinar varios generadores; las entradas dedicadas a la mioclonía cortical y a la mioclonía reticular desarrollan esos mecanismos.

Relación con los síndromes epilépticos

Buena parte del interés clínico de esta variedad procede de su presencia en las llamadas epilepsias generalizadas genéticas. La epilepsia mioclónica juvenil es el ejemplo más conocido: suele debutar en la adolescencia con sacudidas bilaterales que afectan sobre todo al cuello, los hombros y la parte superior de los brazos, típicamente poco después de despertar.

No toda mioclonía generalizada tiene un origen epiléptico. Trastornos metabólicos como la insuficiencia hepática o renal, ciertas encefalopatías tóxicas y algunas enfermedades neurodegenerativas también pueden producir sacudidas bilaterales y sincrónicas sin que exista, propiamente, una epilepsia de base.

Diferenciación con la crisis convulsiva generalizada

Conviene distinguir la mioclonía generalizada de la convulsión tónico-clónica generalizada. La sacudida mioclónica es breve, dura una fracción de segundo, y con frecuencia no se acompaña de pérdida de conciencia. La convulsión tónico-clónica, en cambio, se prolonga durante decenas de segundos y cursa con una fase de rigidez seguida de otra de sacudidas rítmicas, siempre con alteración del nivel de conciencia.

Preguntas frecuentes

¿Se pierde la conciencia durante una mioclonía generalizada?

No, salvo que forme parte de una crisis epiléptica más compleja. La sacudida mioclónica aislada, por su brevedad, rara vez se acompaña de pérdida de conciencia.

¿A qué edad suele aparecer la forma asociada a la epilepsia mioclónica juvenil?

Habitualmente entre los 12 y los 18 años, coincidiendo con la pubertad. Es uno de los síndromes epilépticos generalizados más reconocibles por su edad de inicio.

¿Toda sacudida bilateral es una mioclonía generalizada?

No necesariamente. Para hablar de mioclonía generalizada, las sacudidas de ambos lados deben ser prácticamente simultáneas. Si aparecen en momentos distintos y sin relación entre sí, el patrón corresponde más bien a una mioclonía multifocal.

Referencias

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Mioclono.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Mioclonías.