Edema macular

Qué es el edema macular

El edema macular consiste en la acumulación de líquido intersticial e intracelular en la mácula, esa pequeña zona de unos cinco milímetros de diámetro situada en el centro de la retina donde se concentra la mayor densidad de fotorreceptores. Es un edema en sentido estricto: hay fuga real de plasma desde los capilares hacia el tejido retiniano, y el engrosamiento macular puede documentarse anatómicamente.

Desde el punto de vista nosológico se considera un signo compartido por muchas enfermedades, no una entidad autónoma. Aparece en la retinopatía diabética, en las oclusiones venosas retinianas, en la uveítis crónica, tras algunas cirugías oculares y en la forma neovascular de la degeneración macular asociada a la edad. Su relevancia clínica es enorme: cuando afecta al centro de la mácula produce distorsión de la visión (metamorfopsia) y pérdida progresiva de la agudeza visual.

El término mácula procede del latín macula, "mancha" o "marca". Los anatomistas denominaron macula lutea a la región central de la retina por su color amarillento, que se debe a la presencia de pigmentos xantófilos (luteína y zeaxantina) concentrados en las capas internas. La expresión aparece en los primeros tratados oftalmológicos del siglo XVIII. La palabra edema es hipocrática: procede del griego οἴδημα (oídēma), "hinchazón", del verbo οἰδέω, "hinchar".

Mecanismo: rotura de la barrera hematorretiniana

La retina posee dos barreras que aíslan el compartimento nervioso del compartimento vascular. La barrera hematorretiniana interna la forman las uniones estrechas entre las células endoteliales de los capilares retinianos. La externa depende del epitelio pigmentario retiniano, situado por debajo de los fotorreceptores. Ambas mantienen el tejido en un estado de deshidratación relativa que permite el paso limpio de la luz hasta los conos y bastones.

Cuando se altera la permeabilidad de estas barreras, el líquido del interior de los vasos sale al espacio extracelular. La causa más habitual es la disfunción del endotelio capilar retiniano por hiperglucemia crónica, hipoxia local o inflamación. Se liberan mediadores como el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF), las prostaglandinas y ciertas interleucinas, que aumentan la permeabilidad y favorecen la extravasación.

El líquido se acumula en un patrón característico. En las capas más externas de la retina forma pequeños quistes rodeados de septos de Müller, que dan a la imagen del fondo de ojo un aspecto en panal de abeja. A este patrón se le llama edema macular cistoide o quístico. En ocasiones el líquido se acumula bajo la retina neurosensorial y genera un desprendimiento seroso macular, otra forma frecuente del cuadro.

Causas principales

Retinopatía diabética. Es la causa más frecuente. La hiperglucemia sostenida daña los pericitos y las células endoteliales de los capilares retinianos, aparece microaneurismas y aumenta la fuga plasmática. El edema macular diabético constituye hoy la primera causa de pérdida visual en personas en edad laboral en los países desarrollados.

Oclusión venosa retiniana. La trombosis de la vena central de la retina o de una de sus ramas eleva la presión venosa aguas arriba de la obstrucción, y el plasma se filtra al parénquima. El edema aparece en las horas o días siguientes y suele extenderse a la mácula.

Síndrome de Irvine-Gass. Es el edema macular cistoide que puede aparecer semanas después de una intervención de cataratas. Se relaciona con la respuesta inflamatoria a la cirugía y con la liberación de prostaglandinas hacia el vítreo. Su incidencia se ha reducido con las técnicas modernas, pero sigue siendo una causa relevante de descenso visual postoperatorio.

Uveítis crónicas. La uveítis posterior o intermedia, sobre todo la pars planitis, altera la permeabilidad de los vasos retinianos por vía inflamatoria y desemboca a menudo en edema macular quístico.

Degeneración macular asociada a la edad, forma neovascular. En la forma exudativa aparecen vasos anómalos procedentes de la coroides, con paredes deficientes que dejan escapar plasma bajo la retina y en su espesor.

Otras causas. Retinitis pigmentosa, tracciones vitreomaculares por membranas epirretinianas, ciertos fármacos (algunos análogos de prostaglandinas usados en glaucoma, la niacina a dosis altas) y las retinopatías por radiación completan el mapa de causas.

Notas históricas

S. Rodman Irvine describió en 1953, en American Journal of Ophthalmology, un cuadro de pérdida visual tardía tras cirugía intracapsular de catarata. Trece años después, en 1966, J. Donald M. Gass y E. W. Douglas Norton demostraron mediante angiografía con fluoresceína que ese cuadro correspondía a un edema macular cistoide con fuga capilar perimacular. El epónimo Irvine-Gass reconoce a los dos autores. Su descripción impulsó, en las décadas siguientes, el estudio sistemático del edema macular como signo compartido por patologías muy distintas.

Diferenciación con otros edemas oculares

Edema de Berlín. También produce blanqueamiento macular, pero por un mecanismo diferente. En el edema de Berlín no hay fuga de líquido: el aspecto blanquecino proviene de la disrupción mecánica de los segmentos externos de los fotorreceptores tras un traumatismo contuso. El nombre se conserva por tradición histórica.

Edema de papila. Afecta a la cabeza del nervio óptico, no a la mácula. Su origen suele ser la hipertensión intracraneal u otras causas neurooftalmológicas, y su exploración clínica se centra en la papila.

Desprendimiento seroso. Cuando el líquido se acumula bajo la retina neurosensorial sin engrosamiento del tejido en sí, se habla de desprendimiento seroso. Puede coexistir con edema macular o aparecer aislado, como en la coriorretinopatía serosa central.

Preguntas frecuentes

¿Es el edema macular una enfermedad?

No. Es un signo, no una enfermedad autónoma. Aparece como consecuencia de otras patologías que alteran la permeabilidad de los capilares de la retina. La causa más frecuente, con diferencia, es la retinopatía diabética; le siguen las oclusiones venosas retinianas y las uveítis crónicas.

¿De dónde viene la palabra mácula?

Del latín macula, "mancha" o "marca". Los anatomistas del siglo XVIII, al examinar la retina en autopsias, observaron una pequeña región central de color amarillento y la llamaron macula lutea, "mancha amarilla". El nombre alude al pigmento xantófilo que concentra esa zona.

¿Qué diferencia hay entre edema macular y edema macular cistoide?

El edema macular cistoide es una forma específica en la que el líquido se acumula formando quistes ovalados en las capas externas de la retina, separados por los septos radiales de las células de Müller. Se ve en el fondo de ojo con un patrón en panal de abeja y en la tomografía de coherencia óptica como espacios hiporreflectantes. Es especialmente característico del síndrome de Irvine-Gass y de las uveítis, aunque puede aparecer también en otras causas.

¿Qué es el síndrome de Irvine-Gass?

El edema macular cistoide que aparece semanas después de una cirugía de catarata. Fue descrito por Irvine en 1953 y caracterizado angiográficamente por Gass y Norton en 1966. Su incidencia clínica es del uno al dos por ciento con las técnicas actuales, aunque los estudios con tomografía de coherencia óptica detectan formas subclínicas en un porcentaje mayor.

¿Por qué se produce edema macular en la diabetes?

La hiperglucemia sostenida daña las células que forman la pared de los capilares retinianos y libera factores proangiogénicos como el VEGF. La barrera hematorretiniana se vuelve permeable y el plasma se filtra al tejido. Cuando esa fuga afecta a la mácula, aparece el edema macular diabético, la principal causa de pérdida visual en la diabetes mellitus.

Referencias

1. American Academy of Ophthalmology. ¿Qué es un edema macular?.
2. American Academy of Ophthalmology. Edema macular cistoide (EMC).
3. Andonegui J, Jiménez Lasanta L. Edema macular diabético. An Sist Sanit Navar. 2008;31(Supl 3):35-44.
4. National Eye Institute. Retinopatía diabética.