Ainhum

Qué es el ainhum

El ainhum es una entidad dermatológica idiopática en la que se desarrolla una banda circunferencial de tejido fibrótico en el pliegue flexor de un dedo del pie. El quinto dedo es, con diferencia, la localización habitual, y en cerca del 75 % de los pacientes la afectación acaba siendo bilateral. La porción distal a la constricción se hincha por linfedema y, con el paso del tiempo, el hueso subyacente se reabsorbe hasta que el dedo se amputa de forma espontánea e incruenta.

La palabra procede de las lenguas del golfo de Guinea: en nagó se traduce como «fisura» y en yoruba equivale a «aserrar» o «cortar». El médico brasileño José Francisco da Silva Lima publicó la primera descripción formal en 1867, a partir de casos observados en descendientes africanos del estado de Bahía. Da Silva Lima eligió el vocablo local que los propios pacientes utilizaban para referirse al surco que iba estrangulando el dedo, y desde entonces el término se ha mantenido en la literatura médica internacional sin equivalente latino que lo sustituya.

Mecanismo de formación y progresión

Se desconoce la causa exacta del ainhum verdadero. La hipótesis más aceptada apunta a una predisposición genética que favorecería una respuesta fibroblástica excesiva frente a estímulos mecánicos o infecciosos crónicos. La marcha descalza sobre terrenos irregulares en regiones tropicales se ha señalado repetidamente como posible factor desencadenante, y algunos autores han descrito una atenuación de la arteria tibial posterior junto con ausencia del arco plantar arterial en pacientes afectados, lo que resultaría en un aporte vascular deficiente al dedo.

G. J. Cole, cirujano británico que estudió decenas de casos en Nigeria durante la década de 1960, propuso una clasificación en cuatro estadios que sigue vigente. En el primero aparece una callosidad que se transforma en surco circunferencial. El segundo muestra un engrosamiento globuloso del extremo distal del dedo por obstrucción del drenaje linfático y venoso. Llega un momento en que la reabsorción ósea produce dolor y movilidad anómala del dedo, lo que constituye el tercer estadio. Finalmente el dedo se desprende sin hemorragia. Todo el proceso puede extenderse entre cuatro y diez años.

Diferenciación con el pseudoainhum

Conviene no confundir el ainhum con el pseudoainhum, término que agrupa las bandas constrictivas digitales de causa conocida. El pseudoainhum congénito se asocia al síndrome de bandas amnióticas (displasia de Streeter), donde la rotura de las membranas fetales genera anillos constrictivos en extremidades en desarrollo. Existe también un pseudoainhum adquirido, provocado por la envoltura accidental de cabellos o hilos alrededor de un dedo (frecuente en lactantes), o ligado a queratodermias hereditarias como los síndromes de Vohwinkel, de Olmsted o de Mal de Meleda.

Otras dermatosis capaces de generar anillos constrictivos incluyen la lepra, la sífilis terciaria, la esclerodermia y la siringomielia. La distinción con el ainhum verdadero se basa en la identificación de un factor causal subyacente y en que el pseudoainhum no muestra la misma predilección étnica ni topográfica que el ainhum idiopático.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra ainhum?

Del vocabulario de los pueblos nagó y yoruba del golfo de Guinea. Según la fuente consultada, el término se traduce como «fisura», «aserrar» o «ligadura constrictora». Lo adoptó en 1867 el médico brasileño Da Silva Lima para designar la enfermedad en su primera publicación científica, aparecida en la Gazeta Médica da Bahia.

¿Afecta solo a personas de ascendencia africana?

Predominantemente sí, pero no de manera exclusiva. Se han documentado casos esporádicos en individuos de origen indio, centroamericano y, más raramente, caucásico. En Brasil, donde la mezcla étnica es amplia, se registran casos en pacientes fenotípicamente blancos que conservan ancestría africana parcial. La gran mayoría de la casuística publicada, no obstante, corresponde a varones de piel oscura que caminan habitualmente descalzos en regiones tropicales.

¿Es lo mismo ainhum que pseudoainhum?

No. El ainhum verdadero es idiopático: no se identifica una causa directa. El pseudoainhum designa bandas constrictivas digitales cuyo origen sí puede establecerse (queratodermias hereditarias, bandas amnióticas, enfermedades infecciosas, hilos o cabellos enrollados). El resultado clínico puede ser similar, pero la distinción tiene implicaciones pronósticas y terapéuticas.

¿Cuánto tarda en producirse la autoamputación?

Entre cuatro y diez años desde la aparición del surco inicial, según las series publicadas. La velocidad de progresión varía de un paciente a otro y depende del estadio en que se encuentre la fibrosis.

Referencias

1. Maxfield L, Al Aboud DM. Ainhum. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
2. Rondina RG, de Mello RA, de Oliveira GA et al. Dactylolysis spontanea (ainhum). Radiol Bras. 2015;48(4):264-265.
3. Tchouakam DN, Tochie JN, Guifo ML, Choukem SP. Ainhum, a rare mutilating dermatological disease in a female Cameroonian: a case report. BMC Dermatol. 2019;19(1):8.
4. Prabhu R, Kannan NS, Vinoth S, Praveen CB. Ainhum - A Rare Case Report. J Clin Diagn Res. 2016;10(4):PD17-18.