Queratodermia

Qué es la queratodermia

La queratodermia no designa una enfermedad única, sino una categoría descriptiva: la de los procesos cutáneos en los que la epidermis, y en concreto su capa más superficial, se engruesa de forma anómala por acumulación de queratina. Bajo esa etiqueta caben decenas de entidades distintas, desde formas leves y adquiridas hasta genodermatosis raras que se manifiestan desde la infancia.

Etimológicamente, el término une dos raíces griegas. Kerat-, de kéras, kératos ("cuerno"), pasó en la terminología médica del siglo XIX a designar las estructuras de textura córnea, entre ellas la queratina; -dermia procede de dérma ("piel"), con el sufijo -íā, que expresa cualidad. La palabra compuesta significa, literalmente, "cualidad córnea de la piel". Es una etiqueta descriptiva, no el nombre de una enfermedad concreta.

Mecanismo: qué falla en la queratinización

La epidermis se renueva de manera constante. Los queratinocitos nacen en la capa basal, ascienden hacia la superficie mientras acumulan queratina y otras proteínas estructurales, y terminan por diferenciarse en células muertas, aplanadas y ricas en queratina, que forman el estrato córneo; de ahí se desprenden al cabo de unas semanas en un proceso de renovación continua conocido como descamación.

En la queratodermia ese equilibrio se rompe. Puede fallar por exceso de producción de queratina, por una descamación insuficiente o, en las formas hereditarias, por una alteración estructural de las propias proteínas del citoesqueleto del queratinocito (las queratinas) o de las estructuras que mantienen unidas unas células con otras: los desmosomas y las uniones en hendidura, formadas por proteínas llamadas conexinas. El resultado visible es semejante en todos los casos, aunque el origen molecular sea distinto: una piel más gruesa, más rígida y de superficie irregular en la zona afectada.

Clasificación general

Las queratodermias se dividen, en primer lugar, según su origen. Las adquiridas pueden aparecer en cualquier momento de la vida, no se asocian a antecedentes familiares y suelen ser secundarias a otro proceso: dermatitis crónica, ciertas infecciones cutáneas, alteraciones metabólicas como el hipotiroidismo, o la exposición prolongada a determinados agentes químicos. En ocasiones acompañan a un tumor interno como fenómeno paraneoplásico, sin que exista invasión directa de la piel.

Las hereditarias, por el contrario, se deben a mutaciones en los genes que codifican las proteínas de la queratinización, y se manifiestan característicamente en la infancia o en la adolescencia. Dentro de este grupo, la localización con diferencia más frecuente es la palmoplantar. La piel de las palmas y las plantas está sometida a una fricción mecánica constante, lo que explica que sea el territorio donde con más frecuencia se hace visible un defecto de queratinización. Ese grupo concreto, con su propia clasificación por patrones clínicos y por gen implicado, se desarrolla en la entrada dedicada a la queratodermia palmoplantar.

Diferenciación con otros trastornos de la queratinización

Conviene distinguir la queratodermia de la queratosis, un término más amplio que incluye cualquier lesión con hiperqueratosis focal, generalizada o no: una verruga o una callosidad son, en sentido estricto, formas de queratosis. También se diferencia de las ictiosis, un grupo de genodermatosis que afectan a la piel de manera generalizada y no se limitan a las zonas de apoyo o fricción. Ambos grupos, con todo, pueden compartir mecanismos moleculares y, en ciertos síndromes, coexistir en el mismo paciente.

Preguntas frecuentes

¿Qué diferencia hay entre queratodermia y queratosis?

La queratosis es el término más amplio: engloba cualquier engrosamiento córneo de la piel, focal o generalizado. La queratodermia es más específica y suele reservarse para los cuadros que afectan de forma extensa a una región completa, típicamente las palmas y las plantas.

¿La queratodermia es siempre hereditaria?

No. Existen formas adquiridas, que aparecen en la edad adulta sin antecedentes familiares y suelen tener una causa identificable, junto a las formas hereditarias, presentes desde la infancia y de origen genético.

¿Por qué las queratodermias hereditarias afectan sobre todo a las palmas y las plantas?

Porque esa piel soporta, a lo largo de toda la vida, una presión y una fricción mecánica muy superiores a las del resto del cuerpo. Cuando existe un defecto genético en las proteínas que dan resistencia al queratinocito, es en esas zonas de mayor exigencia mecánica donde el defecto se hace clínicamente evidente antes y con mayor intensidad, aunque la mutación esté presente en toda la piel del individuo.

¿Todas las queratodermias tienen el mismo aspecto?

No. El grosor, el color, el borde de la lesión y su extensión varían mucho según el tipo y el gen implicado, motivo por el que su clasificación detallada requiere criterios clínicos y, cada vez con más frecuencia, moleculares.

Referencias

1. Queratodermias palmoplantares. Manual MSD, versión para profesionales.
2. Schiller S, et al. Palmoplantar keratoderma (PPK): acquired and genetic causes of a not so rare disease. JDDG, 2014.
3. Acquired keratoderma. DermNet NZ.
4. Queratodermias palmoplantares hereditarias. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento, 6.ª ed. AccessMedicina.