Ictiosis

Qué es la ictiosis

En medicina, la ictiosis no es una sola enfermedad, sino una familia de genodermatosis (enfermedades cutáneas de base genética) que comparten un trastorno de la queratinización, el proceso por el que las células de la epidermis maduran y forman la capa córnea protectora. El rasgo común es una piel seca, áspera y cubierta de escamas de tamaño y color variables.

El nombre viene del griego ἰχθύς (ichthýs), "pez", con el sufijo médico -osis, que indica estado o proceso. Literalmente, "estado de piel de pez". La imagen es antigua y bastante exacta: las grandes escamas poligonales de algunas formas recuerdan a las de ciertos peces. Esa misma raíz ἰχθύ- reaparece en ictiología, en ictiosaurio y, con un sentido muy distinto, en la ictiofobia, el miedo a los peces.

Por qué la piel se vuelve escamosa

La epidermis se renueva sin descanso. En su capa más profunda nacen queratinocitos que ascienden hacia la superficie, se cargan de queratina y, al llegar arriba, mueren y se convierten en corneocitos: células planas y sin núcleo que forman una barrera frente al agua y los microbios. En una piel sana ese desprendimiento resulta invisible. Ocurre escama a escama.

En la ictiosis ese equilibrio se rompe. Según la forma, el defecto genético afecta a proteínas estructurales (la filagrina o distintas queratinas), a enzimas que fabrican los lípidos del cemento que une las células o a la maquinaria que regula el recambio de la capa córnea. La cornificación se vuelve defectuosa, la barrera pierde eficacia y los corneocitos se retienen o se producen en exceso. Lo que se ve entonces es una descamación continua y la acumulación de escamas sobre la superficie cutánea.

Tipos de ictiosis

La primera gran división separa las formas hereditarias, presentes desde el nacimiento o la primera infancia, de las adquiridas, que surgen más tarde. Las hereditarias son, con diferencia, las más numerosas.

Entre las hereditarias, la dermatología distingue las ictiosis no sindrómicas, limitadas a la piel, de las sindrómicas, en las que la alteración cutánea se acompaña de problemas neurológicos, oculares u óseos. Dentro de las no sindrómicas, la ictiosis vulgar es la más frecuente y también la más leve; la ictiosis recesiva ligada al cromosoma X afecta casi en exclusiva a varones; y el conjunto de las ictiosis congénitas autosómicas recesivas agrupa cuadros más intensos, como la ictiosis laminar o el llamado bebé colodión. Aparte quedan las ictiosis queratinopáticas, reunidas durante décadas bajo la denominación de eritrodermia ictiosiforme congénita.

Cualquier cuadro que imite una ictiosis sin encajar en estas formas clásicas recibe el adjetivo ictiosiforme. Y una variante llamativa, de escamas gruesas y verrucosas semejantes a púas, se conoce como ictiosis hystrix.

Las ictiosis adquiridas son otro asunto. Aparecen en la edad adulta y suelen funcionar como señal cutánea de algo que sucede dentro del organismo: ciertos linfomas, enfermedades metabólicas o endocrinas, estados de desnutrición o el efecto de algunos medicamentos. Cuando una piel que siempre fue normal empieza a descamarse de este modo, esa aparición tardía tiene valor en sí misma.

Con qué frecuencia aparece

En conjunto, las ictiosis suponen alrededor del 0,11 % de las consultas dermatológicas y cerca de la mitad de todas las genodermatosis. La mayor parte de esa cifra corresponde a la ictiosis vulgar, que según las series afecta a entre una de cada 250 y una de cada 1.000 personas. Las formas congénitas graves son raras y algunas se cuentan por unos pocos casos por millón de nacimientos.

Ictiosis y piel seca no son lo mismo

La piel seca corriente (xerosis) puede parecerse a una ictiosis leve, sobre todo en los meses fríos, pero obedece a factores ambientales y mejora con hidratación. La ictiosis tiene una base genética o una causa interna, se mantiene a lo largo del año y no se resuelve solo con crema. También conviene separarla de otras dermatosis descamativas, como la psoriasis, en las que el patrón y la localización de las escamas siguen otra lógica.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama ictiosis?

Por el aspecto de la piel. El término une el griego ἰχθύς (ichthýs), "pez", con el sufijo -osis, "proceso o estado". Las escamas grandes y poligonales de algunas formas evocan las de un pez, y de esa semejanza tomó nombre todo el grupo.

¿La ictiosis es siempre hereditaria?

No. La mayoría de los casos lo son y se manifiestan en la infancia, pero existen ictiosis adquiridas que debutan en la edad adulta asociadas a otras enfermedades, a la desnutrición o a ciertos medicamentos. Una descamación de tipo ictiósico que comienza en un adulto sano merece, por eso mismo, ser estudiada.

¿Es lo mismo tener la piel seca que tener ictiosis?

No del todo. La piel seca común depende mucho del clima y responde a la hidratación. La ictiosis nace de un defecto de la queratinización, tiende a ser constante y tiene un origen genético o interno.

¿Qué tienen que ver la ictiosis y la ictiofobia?

Solo la etimología. Las dos palabras llevan la raíz griega de "pez", pero nombran realidades sin parentesco: una es una enfermedad de la piel y la otra, un miedo irracional a los peces.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Ictiosis vulgar. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Ictiosis.
3. Arenas R. Ictiosis. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw-Hill, AccessMedicina.
4. Valentín F, et al. Ictiosis hereditaria: desafío diagnóstico y terapéutico. Revista Chilena de Pediatría.