Ictrix o hystrix

Qué es la ictiosis hystrix

El término designa una hiperqueratosis muy intensa, es decir, una acumulación exagerada de capa córnea, que no forma escamas planas sino excrecencias duras, verrucosas y a menudo puntiagudas. Predominan en el tronco y las extremidades, sobre todo en pliegues y zonas de flexión.

La palabra combina dos raíces griegas: ἰχθύς (ichthýs), "pez", común a todas las ictiosis, y ὕστριξ (hýstrix), "puercoespín". La primera alude al fondo escamoso; la segunda, al aspecto espinoso que la diferencia del resto del grupo.

Una etiqueta con dos usos

"Ictiosis hystrix" no se refiere a una única entidad. La dermatología emplea el término en dos sentidos que conviene separar. Por un lado, nombra varias formas raras de la familia de las ictiosis con ese patrón de escamas espinosas, entre ellas el tipo Curth-Macklin, de herencia autosómica dominante y ligado a mutaciones en el gen de la queratina 1, que suele asociar queratodermia palmoplantar. Por otro lado, se aplica a cierto tipo de nevus epidérmico extenso y bilateral, una malformación del desarrollo de la piel que no se hereda y que puede llegar a ser muy desfigurante.

A lo largo del tiempo se describieron distintas variantes clínicas, conocidas por los apellidos de quienes las caracterizaron: Brocq, Lambert, Curth-Macklin, Rheydt y Bäfverstedt. La distribución de las lesiones, las anomalías acompañantes y el patrón de herencia son los criterios que permiten diferenciarlas.

El hombre puercoespín

La ictiosis hystrix ocupa un lugar peculiar en la historia de la medicina. En 1731 se presentó ante la Royal Society de Londres a Edward Lambert, un hombre cuya piel, cubierta de púas córneas, le valió el apodo de "hombre puercoespín". El rasgo se transmitió en su familia a lo largo de cuatro generaciones y llegó a documentarse en once miembros hasta 1834. El propio Lambert vivió hasta los 90 años y falleció en 1806 por un accidente, lo que descartó que la enfermedad acortara la vida. Durante mucho tiempo su caso se citó como ejemplo de ictiosis hystrix, aunque hoy se discute si correspondía más bien a una forma de ictiosis epidermolítica.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama hystrix?

Por su aspecto. Hýstrix es "puercoespín" en griego, y las escamas de esta forma de ictiosis sobresalen de la piel como púas, de ahí la comparación.

¿Es una enfermedad hereditaria?

Depende de a qué se aplique el término. Cuando designa la variante Curth-Macklin u otras ictiosis de este grupo, sí es hereditaria. Cuando se refiere al nevus epidérmico de tipo hystrix, se trata de una malformación del desarrollo que no se transmite a los hijos.

¿Se sigue usando el nombre?

Se conserva por su valor histórico y descriptivo, pero la clasificación moderna de las ictiosis prefiere denominaciones basadas en el gen o el mecanismo alterado. "Ictiosis hystrix" describe muy bien el aspecto, aunque agrupa cuadros de origen distinto.

Referencias

1. Di Martino Ortiz B, et al. Ictiosis hystrix (nevus epidérmico diseminado) asociado a hiperqueratosis epidermolítica. Revista Española de Patología.
2. Dermatología Revista Mexicana. El caso de Edward Lambert, "el hombre puercoespín": historia y actualización de una dermatosis singular.
3. National Organization for Rare Disorders (NORD). Ictiosis epidermolítica (incluye la ictiosis hystrix tipo Curth-Macklin).
4. Manual MSD, versión para profesionales. Ictiosis.